syndroom van Horner (ook wel oculosympathetische parese, of syndroom van Horner) omvat een constellatie van klinische symptomen waaronder de klassieke triade van ptosis, miosis en anhidrose. Het resultaat van een laesie aan de sympathische wegen die het hoofd en halsgebied leveren. De oorzaken van het syndroom van Horner variëren met de leeftijd van de patiënt en de plaats van de laesie., Snelle evaluatie is noodzakelijk om levensbedreigende aandoeningen op te sporen en te behandelen.

syndroom van Horner. ICD-9 337,9

Epidemiologie

in een populatie-gebaseerde studie van het syndroom van Horner in de pediatrische leeftijdsgroep werd de incidentie van het syndroom van Horner geschat op 1,42 per 100 000 patiënten jonger dan 19 jaar, met een geboorteprevalentie van 1 op 6250 Voor patiënten met een congenitaal begin.

Pathofysiologie

het syndroom van Horner is het resultaat van een laesie aan de sympathische routes die het hoofd en de nek voeden, inclusief de oculosympathische vezels.,

relevante anatomie

de pupil wordt geïnnerveerd door sympathische en parasympathische vezels. Pupilverwijding wordt gemedieerd door een drie-neuron sympathische route die ontstaat in de hypothalamus.

eerste orde (centraal) neuron

het eerste orde (centraal) neuron daalt caudaal van de hypothalamus naar de eerste synaps in het cervicale ruggenmerg (C8-T2 niveau-ook wel het ciliospinaal centrum van Budge genoemd). De aflopende sympathische tractus is in de nabijheid van andere traktaten en kernen in de hersenstam.,

tweede orde (preganglionisch) neuron

het tweede orde (preganglionisch) neuron bestemd voor het hoofd en de nek verlaat het ruggenmerg en reist in de cervicale sympathische keten door de plexus brachialis, over de pulmonale top en synapsen in het superieure cervicale ganglion. De superieure cervicale ganglion is gelegen in de buurt van de hoek van de onderkaak en bifurcatie van de gemeenschappelijke halsslagader.,

derde orde (postganglionisch) neuron

het derde orde (postganglionisch) neuron voor de baan gaat de schedel binnen in de adventitia van de inwendige halsslagader in de caverneuze sinus. Hier verlaten de oculosympathische vezels de inwendige halsslagader in de nabijheid van de trigeminus ganglion en de zesde hersenzenuw en voegen zich bij de 1e divisie van de trigeminus zenuw om de baan te betreden.

• de vezels (lange ciliaire zenuw) innerveren de dilatatiespieren van de iris en de gladde spier (de spier van Müller) in het bovenste en onderste ooglid (inferieure retractoren).,
• de vasomotorische en sudomotorische vezels naar het gezicht verlaten het bovenste cervicale ganglion en stijgen op in de externe halsslagader.
• pupillaire vernauwing wordt geproduceerd door parasympathische (cholinerge) vezels die zich verplaatsen met de derde craniale (oculomotorische) zenuw.

etiologie

de etiologie van het syndroom van Horner varieert met de leeftijd van de patiënt en de plaats van de laesie. De etiologie blijft onbekend in 35-40% van de gevallen.,

Centrale (eerste orde neuron) Horner ‘s

Centrale (eerste orde neuron) Horner’ s: Deze omvatten laesies van de hypothalamus, hersenstam en ruggenmerg zoals beroerte (Klassiek het laterale medullaire syndroom), demyelinisatie (zoals multiple sclerose), neoplasmata (zoals glioma) of andere processen zoals een syrinx (syringomyelia of syringobulbia).,

Preganglionic (second order neuron) Horner ‘s

Preganglionic (second order neuron) Horner’ s: Deze omvatten laesies van de thoracale uitlaat (cervicale rib, subclavian artery aneurysma), mediastinum (mediastinale tumoren), pulmonale apex (Pancoast tumor), nek (schildklier maligniteiten) of het thoracale ruggenmerg (trauma) of chirurgische ingrepen in dit gebied met inbegrip van radicale nekdissectie, halsader cannulatie, thoracoscopie of mediastinoscopie, plaatsing van de thoraxbuis en andere thoracale chirurgische procedures.,op of postganglionic laesie

de Derde orde neuron of postganglionic letsel: Dit zijn letsels van de superieure cervicale ganglion (trauma, radicale halsklierdissectie of halsader ectasia), laesies in de arteria carotis interna (ICA) in de nek en de schedelbasis (dissectie, trombose, invasie door tumoren of iatrogene van endarterectomie of stenting, basis van de schedel maligniteiten), letsels van ICA in de holle sinus (trombose, aneurysma, een ontsteking of invasieve tumoren) en letsels van de sellar en parasellar regio ‘ s (invasieve hypofyse tumoren, gemetastaseerde tumoren, paratrigeminal tumoren)., Andere oorzaken zijn clusterhoofdpijnen.

kinderen

bij kinderen is trauma (geboortetrauma of nektrauma) de meest voorkomende oorzaak van het syndroom van Horner.

andere oorzaken

andere oorzaken zijn chirurgisch trauma, neuroblastoom, hersenstamlaesies (zoals vasculaire misvormingen, glioom en demyelinisatie) en trombose van de halsslagader.

primaire preventie

preventiestrategieën hangen af van de etiologie van het syndroom van Horner. Deze kunnen bestaan uit Preventie van trauma ‘ s (met name hoofdtrauma), controle van cardiovasculaire risicofactoren en stoppen met roken.,

diagnose

het syndroom van Horner is een klinische diagnose. Farmacologische bevestigingstests kunnen in subtiele gevallen worden uitgevoerd.

presentatie

geïsoleerde Horner ‘s

geïsoleerde Horner’ s: de patiënt, een kennis of een zorgverlener kan een verschil in de palpebrale opening of pupillaire grootte opmerken. Patiënten kunnen ook klagen over oculaire roodheid, verstopte neus en hoofdpijn. Kinderen met het geïsoleerde syndroom van Horner kunnen optreden wanneer ouders een verschil in oogkleur of verminderde blozen in het gezicht opmerken.,

niet-geïsoleerde Horner ‘s

Niet-geïsoleerde Horner’ s: Het syndroom van Horner kan gepaard gaan met andere neurologische of systemische tekorten als gevolg van bovengenoemde ziekteprocessen.

onderzoek

syndroom van Horner kan klinisch worden vastgesteld door een oculair onderzoek. Een gerichte fysieke en neurologische onderzoek is een must om tekenen die kunnen helpen lokaliseren van de laesie en begeleiden passende onderzoeken te identificeren.,

oculaire tekenen

• oogleden: patiënten hebben een lichte (minder dan 2 mm) ptosis van het bovenste ooglid en inverse ptosis van het onderste ooglid (het onderste ooglid rust op een hoger niveau dan normaal) waardoor een verminderde palpebrale opening ontstaat in vergelijking met het andere oog.
• pupillen: patiënten hebben anisocorie (verschil in pupilgrootte) waarbij het ptotische oog de kleinere pupil (miosis) heeft. De anisocorie is prominenter in het donker, wat wijst op de pathologie van de pupillaire dilator. De kleinere pupil neemt een langere tijd om te verwijden wanneer een heldere bron van licht wordt verplaatst van het oog., Dit fenomeen wordt dilatatievertraging genoemd.
• Iris heterochromie (verschillende gekleurde irides) kan worden waargenomen bij kinderen met congenitale Horner ‘ s.
• extraoculaire bewegingen kunnen worden beïnvloed bij laesies van de hersenstam of de caverneuze sinus.
• andere tekenen van sympathische denervatie zijn ipsilaterale conjunctivale injectie, veranderingen in accommodatie en lagere intraoculaire druk.,

neurologische symptomen

neurologische symptomen kunnen aanwezig zijn afhankelijk van de plaats van laesie

• hersenstam (bulbar) tekenen: ataxie, diplopie, nystagmus, lateraliseerde zwakte of gevoelloosheid, heesheid en dysfagie.
• ruggenmerg (myelopathische) tekenen: sensorische of motorische abnomaliteiten met een niveau, disfunctie van darm-of blaasbewegingen, erectiestoornissen bij mannen en spasticiteit.
• brachiale plexopathie: pijn en zwakte in de arm of hand; afwijkingen kunnen worden bevestigd door zenuwgeleidingsstudies en elektromyografie van de betrokken extremiteit.,
• craniale neuropathie (enkelvoudige of meervoudige craniale zenuwen) kan worden veroorzaakt door laesies in de caverneuze sinus of schedelbasis

andere tekenen

• anhidrose: variabele mate van verlies van transpiratie kan worden waargenomen afhankelijk van de plaats van de laesie. De centrale of preganglionic laesies neigen om meer merkbare anhidrosis te produceren. De sudomotorische en vasomotorische vezels aan het grootste deel van het gezicht scheiden bij de superieure cervicale ganglion en anhidrose is vaak niet merkbaar in postganglionische laesies.,
• Harlequin teken: verstoorde Hemi-facial (of hemi-body) flushing gezien bij kinderen met sympathische denervatie in het gezicht.
• cervicale of abdominale massa kan worden waargenomen bij kinderen met neuroblastoom.

klinische diagnose

Het syndroom van Horner wordt klinisch gediagnosticeerd door het observeren van ptosis (van bovenste en onderste lids), miose van het ptotische oog en het aantonen van dilatatievertraging in het aangetaste oog.

farmacologische tests

• topische cocaïne kan in subtiele gevallen worden gebruikt om het syndroom van Horner te bevestigen., Cocaïne blokkeert de heropname van de neurotransmitter noradrenaline uit de synaptische spleet en veroorzaakt verwijding van de pupil met intacte sympathische innervatie. Een uur na instillatie van twee druppels van 10% cocaïne, verwijdt de normale pupil meer dan de pupil van de Horner, waardoor de graad van anisocorie toeneemt. Het wordt steeds moeilijker om cocaïne oogdruppels te krijgen als gevolg van de toegenomen regelgeving.
• topisch Apraclonidine is een alternatief voor topisch cocaïne om het syndroom van Horner te bevestigen. Apraclonidine is een alfa-adrenerge agonist., Het veroorzaakt pupillaire dilatatie in de pupil van Horner toe te schrijven aan denervatie supersensitiviteit terwijl het produceren van een milde pupillaire vernauwing in de normale pupil vermoedelijk door het down-regelen van de noradrenaline versie bij de synaptische gespleten. Een omkering van de anisocorie na het toedienen van twee druppels van 0,5% apraclonidine wijst op het syndroom van Horner.
• actuele Hydroxyamfetamine wordt gebruikt om pre en postganglioninc Horner ‘ s te onderscheiden. Hydroxyamfetamine veroorzaakt een afgifte van noradrenaline uit intacte adrenerge zenuwuiteinden die pupillaire dilatatie veroorzaken., Een uur na instillatie van 1% hydroxyamfetamine oogdruppels dilatatie van beide pupillen wijzen op een laesie van het 1e of 2e orde neuron. Als de kleinere pupil niet verwijdt wijst het op een laesie van de 3e orde of postganglionische neuron.,
• Adie pupil (langdurige)
• Argyll-Robertson leerling
• Chronische uveitis anterior
• Pupil sluitspier scheur
• Eenzijdige gebruik van miotica of mydriatics
• Derde nerve palsy

Ptosis:

• Aponeurotic ptosis
• Oculaire myasthenia
• Derde nerve palsy (ptotic oog heeft voor de grotere leerling)
• Aangeboren ptosis

Beheer

Acuut ontstaan van pijnlijke Horner ‘ s moeten worden beschouwd als een neurologische nood en onderworpen moet worden geëvalueerd voor de dissectie van de arteria carotis interna, zoals hieronder beschreven., Deze patiënten hebben een verhoogd risico op een herseninfarct.

de eerste stap in de behandeling van een patiënt met het syndroom van Horner is het uitvoeren van geschikte studies om de oorzaak te identificeren. De weergave wordt vaak vermeld in het syndroom van new onset Horner, tenzij het in de setting van trauma of chirurgische manipulatie voorkomt. High-yield plaatsen van weergave kunnen worden geà dentificeerd gebaseerd op begeleidende tekens en symptomen. Deze kunnen onder andere radiologische evaluatie van de hersenen, cervicale ruggenmerg, cerebrale vasculatuur, Hoofd, nek en thorax omvatten. De behandeling hangt af van de etiologie van het syndroom van Horner.,

• dissectie van de halsslagader: geschikte beeldvormingsmodaliteiten moeten onmiddellijk worden verkregen en kunnen MRI-en MR-angiografie of CT-angiografie van de nek omvatten. Conventioneel angiogram blijft de gouden standaard. Patiënten dienen onmiddellijk te worden behandeld met anticoagulatie onder toezicht van een neuroloog.
• neuroblastoom: kinderen met het syndroom van new Horner zonder duidelijke oorzaak zoals trauma dienen met behulp van de kinderarts te worden onderzocht op systemische maligniteit, in het bijzonder neuroblastoom., Zij moeten worden beoordeeld op nek-en abdominale massa en worden getest op metabolieten van catecholamine in de urine. Geschikte radiologische evaluatie van Hoofd, nek en borst moet worden verkregen in overleg met de kinderarts.
• hersenstam of myelopathische laesies: patiënten met hersenstam of myelopathische symptomen vereisen beeldvorming van de hersenen en het ruggenmerg typisch door MR beeldvorming. Passende sequenties moeten worden besteld op basis van de vermoedelijke etiologie., Caverneus sinus en sellar gebied moeten worden geëvalueerd bij patiënten met het syndroom van Horner met oftalmoparese in het bijzonder geïsoleerde zesde hersenzenuwverlamming. Deze patiënten moeten onder de zorg van een neuroloog of neurochirurg voor de behandeling van de onderliggende oorzaken.
• thoracale maligniteit: geïsoleerd spontaan ontstaan van Horner zonder bijkomende neurologische symptomen zou moeten leiden tot beeldvorming van de nek en thorax voor laesies van de pulmonale top of het paravertebrale gebied. Contrasterende CT-of MR-scans moeten worden verkregen op basis van de vermoedelijke etiologie.,

• blefaroptosis: zodra levensbedreigende aandoeningen zijn uitgesloten en de patiënt stabiel is, kan visueel symptomatische ptosis operatief worden behandeld. De chirurgische aanpak varieert op chirurg voorkeur. Aangezien de levator palpebrae-functie normaal is bij het syndroom van Horner, omvat een operatie meestal het versterken van de werking van de levatorspier. De benadering kan ofwel aponeurotische vooruitgang of Müller spier – conjunctivale resectie omvatten.,

Follow-up

Follow-up van het syndroom van Horner hangt af van de etiologie van het syndroom van Horner

prognose

prognose hangt af van de etiologie van het syndroom van Horner

aanvullende middelen

• AAO, basis-en Klinische Wetenschappen. Sectie 5: Neuro-oftalmologie, 2015-2016.