Leukocytoclastische vasculitis (LCV) is een ziekte gekenmerkt door ontsteking van kleine bloedvaten met karakteristieke klinische bevindingen van petechieën en palpabele purpura.1 talrijke etiologieën zijn beschreven, maar de ziekte blijft vaak idiopathisch.2,3 Leukocytoclastische vasculitis verdwijnt vaak spontaan binnen enkele weken en vereist alleen symptomatische behandeling., Chronische of ernstige ziekte kan systemische medische behandeling met agenten zoals colchicine, dapsone, en corticosteroïden vereisen. Deze middelen zijn effectief, maar dragen risico ‘ s van ernstige bijwerkingen.Deze bijwerkingen en / of medische contra-indicaties voorkomen dat sommige patiënten systemische geneesmiddelen voor LCV gebruiken. We presenteren een geval van LCV dat na behandeling met topicale dapsone is opgelost, wat wijst op een mogelijke nieuwe behandeling van LCV met een duidelijk beter bijwerkingsprofiel.,

casus Report

een 60-jarige vrouw met recente infecties van de bovenste luchtwegen en bijholten, gepresenteerd aan onze dermatologie kliniek met pijnlijke voelbare purpura op de bilaterale schenen, dijen en dorsale aspecten van de voeten van enkele maanden duur (figuur, A). Haar eerste zorgverlener begon behandeling met amoxicilline en doxycycline voor de infecties. Toen de uitslag ongeveer 1,5 weken na aanvang van haar symptomen, de patiënt werd doorverwezen naar de dermatologie en reumatologie afdelingen van onze instelling. De behandelende dermatoloog (M. B. T.,) verkregen een 4-mm punch biopsie van het rechter onderbeen en LCV werd aangetoond op histologie. De patiënt voltooide een 14-daagse kuur van doxycycline en amoxicilline zonder oplossing van de uitbarsting. Na een uitgebreid onderzoek concludeerde de behandelende reumatoloog dat de LCV idiopathisch was of secundair aan een infectie of blootstelling aan geneesmiddelen. De reumatoloog begon de patiënt op orale prednison voor de chronische symptomatische LCV, maar ze was intolerant voor deze medicatie en stopte het na 1 week. Onze dermatologie kliniek begon haar op triamcinolone crème 0.,Tweemaal daags 1%, maar ze bleef nieuwe en verergerende laesies ervaren. Op haar follow-up afspraak 1 maand later, triamcinolone room werd stopgezet en dapsone gel 5% tweemaal daags werd gestart. Haar eerder recalcitrante LCV was binnen 3 weken verdwenen (figuur, B).

Petechieën en purpura van leukocytoclastische vasculitis die de bilaterale schenen aantast vóór (A) en na 3 weken behandeling met topisch dapson (B).,

commentaar

gevestigde therapieën voor LCV dragen ernstige neveneffectprofielen, die het gebruik ervan kunnen uitsluiten.5 daarom zou een actueel therapeutisch alternatief voor LCV ideaal zijn. Systemische prednison is de eerstelijnstherapie voor chronische en / of symptomatische LCV, maar de bijwerkingen omvatten onderdrukking van de hypothalamus-hypofyse-bijnieras, immunosuppressie, osteonecrose, en glucose-intolerantie.Colchicine therapie brengt risico ‘ s met zich mee voor bloeddyscrasie, immunosuppressie en verstoring van het maagdarmkanaal., Systemische dapson is ook een effectieve therapie voor chronische en / of symptomatische LCV.5,6 systemisch dapson vereist echter screening van glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie en routinematige controle van bloedtellingen, en het draagt ook het risico op ernstige bijwerkingen, waaronder neuropathie, bloeddyscrasie en overgevoeligheidssyndroom.5,6 actuele dapsone kan gelijkaardige doeltreffendheid met veel minder nadelige gevolgen verstrekken en om een veilige behandeling van acne, zelfs wanneer gebruikt in patiënten met glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie bewezen te zijn., Het vertoont een lage systemische absorptie en hoopt zich na verloop van tijd niet op zodra een steady state is bereikt.Het is ook aangetoond dat het nuttig is bij andere vasculopathieën zoals erythema elevatum diutinum en bij andere neutrofiele inflammatoire aandoeningen zoals pyoderma gangrenosum.8,9 er is een geval van methemoglobinemie als gevolg van topisch dapson gemeld.Hoewel dit effect zeldzaam is, dienen artsen zich bewust te zijn van dergelijke bijwerkingen bij het gebruik van medicijnen voor off-label doeleinden.,

Leukocytoclastische vasculitis kan spontaan verdwijnen; echter, de ziekte van onze patiënt was chronisch voor enkele maanden, en ze bleef nieuwe laesies ontwikkelen zonder tekenen van verdwijnen. Na het starten van topische dapsone, ze ervaren resolutie binnen 3 weken.

conclusie

topisch dapson is een nieuwe benadering voor de behandeling van LCV. Gezien het gunstige neveneffectprofiel van dit medicijn in vergelijking met de momenteel beschikbare therapeutische alternatieven, geloven wij dat het een redelijke optie is bij geselecteerde patiënten., Verder onderzoek is nodig om de werkzaamheid te bewijzen, maar het zou een ideaal alternatief kunnen zijn voor patiënten met contra-indicaties voor traditionele therapieën en/of voor patiënten die geen systemische therapie kunnen verdragen.