Wat is Lynch syndroom?

Lynch syndroom is een erfelijke aandoening die een verhoogd risico op colorectale kanker en kanker in bepaalde andere organen veroorzaakt.

hoe vaak komt het Lynch-syndroom voor?

Lynchsyndroom komt voor bij ongeveer 1 op de 400 personen.

wat veroorzaakt Lynch syndroom?

Lynch syndroom wordt veroorzaakt door een mutatie (genetische verandering) in een van de vijf specifieke genen die verantwoordelijk zijn voor het fixeren van fouten in DNA., Om verder uit te leggen, DNA zijn de codes die genetische informatie dragen. Elke keer als cellen zich delen, dupliceert het DNA. Soms komen fouten voor tijdens DNA-duplicatie die cellen beschadigt en de manier waarop cellen groeien beïnvloedt. Een ophoping van deze beschadigde cellen kan leiden tot kanker. Gewoonlijk, vindt een gen genoemd het gen van de mismatchreparatie van DNA (MMR) en corrigeert de fouten alvorens zij de cel beschadigen. Mensen met Lynch-syndroom hebben een mutatie in het MMR-gen, wat betekent dat de fouten minder waarschijnlijk worden gevonden en gefixeerd, wat het risico op het ontwikkelen van bepaalde kankers verhoogt.,

is het Lynch-syndroom hetzelfde als erfelijke niet-polyposis colorectale kanker (HNPCC)?

soms wordt het Lynchsyndroom ook wel aangeduid als erfelijke niet-polyposis colorectale kanker (hnpcc), maar de twee aandoeningen zijn subtiel verschillend.

Lynch syndroom wordt geclassificeerd door een mutatie in het MMR-gen., HNPCC wordt gedefinieerd door de familiegeschiedenis en individuen moeten voldoen aan specifieke criteria, die zijn:

• ten minste drie familieleden hebben colorectale of andere hnpcc-gerelateerde kankers, waarbij één persoon een eerstegraads familielid (ouder, kind of broer/zus) van de andere twee is;
• ten minste twee generaties zijn aangetast;
• ten minste één persoon een diagnose van colorectale kanker heeft gekregen vóór de leeftijd van 50 jaar;
• familiaire adenomateuze polypose is uitgesloten.

welke kankerrisico ‘ s houdt het Lynch-syndroom in?,

De specifieke organen met een risico op kanker en de mate van verhoogd risico zijn afhankelijk van het gen dat muteerde en, in sommige gevallen, of de patiënt mannelijk of vrouwelijk is. De specifieke genen geassocieerd met Lynch syndroom zijn MLH1, MSH2, MSH6, PMS2, en EPCAM. De lijst hieronder toont de organen in gevaar, levenslange risico op het ontwikkelen van kanker en de gemiddelde leeftijd dat kanker wordt gediagnosticeerd.

type kanker: colorectale kanker (algemeen populatierisico is ~5%)

type kanker: endometriumkanker (alleen vrouwen, algemeen populatierisico is 2.,7%

• Lynch syndroom lifetime risico op kanker
  • MLH1/MSH2 , 14 tot en met 54%; Gemiddelde leeftijd bij diagnose: 48 tot en met 62
  • MSH6, 17 71%; Gemiddelde leeftijd bij diagnose: 54 tot en met 57
  • PMS2, 15%; Gemiddelde leeftijd bij diagnose is: 49

Kanker type: maagkanker (algemene bevolking risico is <1%)

• Lynch syndroom lifetime risico op kanker: 0.2% tot 13%
• Gemiddelde leeftijd bij diagnose: 49 tot en met 55

Kanker type: Kanker van de eierstokken (algemene bevolking risico is ~1.,5%)

• Lynch syndroom lifetime risico van kanker: van 4 tot 20%
• Gemiddelde leeftijd bij diagnose: 43 tot en met 45

Kanker type: lever-gal-darmkanaal kanker (algemene bevolking risico is <1%)

• Lynch syndroom lifetime risico op kanker: 0,02 tot 4%
• Gemiddelde leeftijd bij diagnose: 54 tot en met 57

Kanker type: Urinewegen kanker (algemene bevolking risico is <1%)

• Lynch syndroom lifetime risico op kanker: 0.,2 tot 25%
• gemiddelde leeftijd bij diagnose: 52 tot 60

type kanker: dunne darmkanker (algemeen populatierisico is <1%)

• lynchsyndroom levenslange kans op kanker: 0.,4 tot 12%
• Gemiddelde leeftijd bij diagnose is: 46 tot en met 49

Kanker type: Hersenen of het centrale zenuwstelsel kanker (algemene bevolking risico is <1%)

• Lynch syndroom lifetime risico van kanker: van 1 tot 4%
• Gemiddelde leeftijd bij diagnose is: 50

type Kanker: huidkanker (sebaceous carcinoom, keratoacanthomas, talg-adenomen)

• Lynch syndroom lifetime risico van kanker: van 1 tot 9%
• Gemiddelde leeftijd bij diagnose: Onbekend

Kanker type: Alvleesklier kanker (algemene bevolking risico is ~1.,5%)

• Lynch syndroom lifetime risico van kanker: van 0,4 tot 4%
• Gemiddelde leeftijd bij diagnose: 63 tot en met 65

type Kanker: Prostaatkanker* (algemene bevolking risico is ~16%)

• Lynch syndroom lifetime risico van kanker: van 9 tot 30%
• Gemiddelde leeftijd bij diagnose is: 59 60

type Kanker: Borstkanker* (algemene bevolking risico is ~12%)

• Lynch syndroom lifetime risico van kanker: van 5 tot 18%
• Gemiddelde leeftijd bij diagnose: 52

*Experts zijn nog steeds niet zeker of borst-en prostaatkanker zijn onderdeel van Lynch Syndroom of niet.,

De darmkanker veroorzaakt door het Lynch-syndroom komt vaker voor aan de rechterkant van de dikke darm en ontwikkelt zich veel sneller dan in de algemene populatie (1 tot 2 jaar versus 10 jaar). Bovendien hebben patiënten met colorectale kanker een significant verhoogd risico op het ontwikkelen van een tweede colorectale kanker. Dit risico is ongeveer 15 procent binnen 10 jaar na de oorspronkelijke operatie, 40 procent binnen 20 jaar, en 60 procent na 30 jaar, afhankelijk van welke operatie wordt uitgevoerd.,

sommige personen met het Lynch-syndroom hebben een vorm van de aandoening die het Muir-Torre-syndroom wordt genoemd. De individuen met het syndroom van Muir-Torre zijn vatbaar om de hierboven vermelde kanker evenals goedaardige huid gezwellen (sebaceous adenomas, keratoacanthomas) en huidkankers (sebaceous carcinoom) te ontwikkelen.

zijn er andere risico ‘ s verbonden aan het Lynch-syndroom?

personen met het Lynch-syndroom kunnen enkele colorectale poliepen, adenomen genaamd, ontwikkelen in het colon of rectum. Als deze poliepen niet worden gedetecteerd en verwijderd, kunnen ze zich ontwikkelen tot een kanker., Het hebben van regelmatige screening colonscopies is belangrijk voor het ontdekken en het verwijderen van deze poliepen.

nuttige, nuttig en relevant gezondheid + wellness-informatie

nieuwsbrief