hemangiomen zijn een relatief zeldzame ziekte in de pathologie bij volwassenen, geschat op ongeveer 0,5% van alle mediastinale tumoren . De meest voorkomende thoracale lokalisaties zijn in de wervels, in de intercostale spieren, in onderhuids weefsel, huid, longparenchym, in de ribben, en in de posterior mediastinum, en in 25-30% van de gevallen, kunnen ze meerdere . Mediastinale lokalisaties zijn zeer zeldzaam., Honderd gevallen zijn gemeld in de literatuur met de favoriete locatie in de posterior en anterior-superior mediastinum .

vanuit nosologisch oogpunt wordt beweerd dat hemangiomen behoren tot een klasse met congenitale arterioveneuze misvorming ondanks een tumor-achtig uiterlijk (hamartoom) . Nochtans, classificeert het moderne perspectief hemangioom als goedaardige neoplasie van een vasculaire oorsprong die neoformation schepen omvatten en het potentieel hebben om lokaal destructief te zijn ., Bovendien, onlangs gerapporteerde chromosomale veranderingen, “massa” effect met compressie van naburige structuren, en een macroscopische verschijning van vaste of gemengde tumoren ondersteunen ook de status van een “echte neoplasie” .histopathologisch worden twee hoofdtypen hemangiomen gevonden bij thoracale laesies: 1) een caverneus type, vaak met significante uitzetting van kanalen die aanzienlijke hoeveelheden bloed opslaan en die vasculaire lakken bevatten, en een pseudo-capsule zonder vasculaire elementen, evenals fibrose, post-trombotische drainage en gladde spiercellen., Dergelijke letsels kunnen een nodulaire of diffuse verschijning hebben en een neiging tot spontane regressie hebben, en 2) een capillair type met kleinere neoformatievaten, fibroblasten, en weinig mitoses binnen endotheelcellen, en die, in de pediatrische leeftijdsgroep, een neiging tot spontane regressie hebben .,

het pathogene defect bij hemangioblastoom wordt verondersteld te centreren op een disfunctie van angiogenese die optreedt tijdens perioden van bloedvatvorming binnen primitieve vasculaire netwerken: in het plexiforme stadium, wanneer er een netwerk van haarvaten is die communiceren, kunnen capillaire hemangiomen optreden of in het retiforme stadium, wanneer er grote tubulaire vaten bestaan, met een neiging tot samensmelting, vormt het caverneuze hemangiomen en arterioveneuze misvormingen .,

hoewel het lijkt dat de meeste hemangiomen bij volwassenen asymptomatisch zijn, zijn er zeldzame gevallen waarin pijn op de borst het dominante symptoom is. Ondertussen zijn er situaties waarin de klinische aanvang bestaat uit ernstige complicaties die zelfs chirurgische noodgevallen geassocieerd met massale hemopneumothorax, mediastinum perforatie, en borstwand hematoom kan worden. Andere ernstige symptomotologie omvat recidiverende pleurese en ernstige trombocytopenie geïdentificeerd met het syndroom van Kasabach Merritt of met het syndroom van Maffuci., Paraplegie, compressie van het ruggenmerg door bloeding en progressieve spierzwakte in gevallen van vertebrale caverneuze hemangiomen zijn ook gemeld in 15% van de gevallen. Gezien het bedrieglijke preoperatieve klinische beeld dat vaak een maligniteit nabootst, is de diagnose van caverneuze hemangiomen moeilijk, en wordt vaak alleen opgelost door histopathologisch onderzoek.,

Het wordt echter gewaardeerd dat de diagnostische waarde van angio-MRI met driedimensionale studie overtuigend is, met name voor het beoordelen van invasie van het naburige Weefsel, de mate van botlyse, de compressie van het ruggenmerg en de intra-thoracale ontwikkeling van de wervelhemangiomen en suggestief is voor differentiële diagnose met andere thoracale tumoren, hoewel de selectieve arteriografie in het hemangioom van het ruggenmerg capillair een superieure waarde heeft., Sommige auteurs raden transthoracale echografie voor differentiële diagnose van borstwand tumoren en voor therapeutische doeleinden, voor thoracentese en percutane biopsie, en computertomografie scan, maar MRI is de methode van keuze.

dit geval was echter bijzonder moeilijk, vanwege de topografie en structuur met zeer zeldzame capillaire en caverneuze combinatie van V-VI intercostal hemangioom, maar ook vanwege de synchronisatie met een T6 wervellichaam hemangioom, met suggestief caverneus type verschijning op MRI., Een paravertebrale locatie, sarcoom-achtige verschijning op MRI, en de ontwikkeling langs de intercostale ruimte toegestaan differentiële diagnose met paravertebrale mesothelioom en neurinoom, hoewel het ook mogelijk een borstwand hemangiosarcoom.

De opvallende bijzonderheid van het onderhavige geval is echter de synchronisatie van deze twee hemangiomen in het T6-wervel en de V-VI paravertebrale ruimte, een situatie die een differentiële diagnose met “haltervormig” tumortype mogelijk maakte, zeer zelden gemeld in de literatuur., Maar in deze context vertegenwoordigen de twee synchrone hemangiomen eigenlijk een” haltervormig ” laesietype?

tumorinvasie van het tussenwervelforamen gaat vaak gepaard met een geleidelijke pijnlijke radiculopathie die in zeldzame gevallen kan overgaan tot paraplegie. Het is duidelijk dat de beeldvormingsprocedure van keuze MRI is die het beste de verbreding van de tussenwervelruimte benadrukt. Niettemin zijn er gevallen gemeld waarin foraminale invasie zeker intraoperatief kon worden aangetoond, maar die onzichtbaar was op preoperatieve MRI.,

bij de aanwezige patiënt was er geen epidurale of foraminale invasie, wat consistent is met de afwezigheid van radiculopathie. Ondertussen werd de MRI-verschijning van een caverneus hemangioom beperkt tot het wervellichaam, zonder stuitligging van het corticale oppervlak (figuur 3A, 3B), intraoperatief bevestigd (Figuur 6). Gebaseerd op hun topografie, nemen we aan dat het paravertebrale hemangioom een extra-thoracale verlenging van de vertebrale laesie vertegenwoordigt.