Context: primaire bijnierschorsinsufficiëntie (ziekte van Addison) is een zeldzame auto-immuunziekte. Tot voor kort werd de levensverwachting bij patiënten met de ziekte van Addison als normaal beschouwd.

doelstelling: bepalen van het sterftecijfer bij patiënten met de ziekte van Addison.,

opzet en methoden: I) patiënten die in Noorwegen in de periode 1943-2005 met de ziekte van Addison waren geregistreerd, werden geïdentificeerd door middel van search in ziekenhuisdiagnose registers. Onderzoek van de medische dossiers leverde diagnostische nauwkeurigheid en leeftijd bij de diagnose. ii) de overleden patiënten werden geïdentificeerd uit de nationale lijst van bewoners. iii) gegevens over de Achtergrondsterfte werden verkregen uit de Noorse statistieken en het standaard sterftecijfer (RBE) werd berekend. iv) Overlijdensdiagnoses werden verkregen uit het Noorse register van doodsoorzaken.,

conclusie: de ziekte van Addison is nog steeds een potentieel dodelijke aandoening, met een overmatige mortaliteit bij acuut bijnierfalen, infectie en plotseling overlijden bij patiënten gediagnosticeerd op jonge leeftijd. Anders, is de prognose uitstekend voor patiënten met de ziekte van Addison.