orale laesies: de aanwijzing voor de diagnose van Pemphigus Vulgaris
Abstract
Pemphigus is een groep van potentieel fatale dermatosen met zowel cutane als orale manifestaties. Gekenmerkt door het verschijnen van blaasjes of bullae, gaan hun manifestaties in de mondholte vaak maanden vooraf aan die op de huid of kunnen als de enige symptomen van de ziekte blijven. Het is daarom belangrijk dat de orale manifestaties van de ziekte op tijd worden herkend, om een goede diagnose te stellen en een tijdige behandeling te starten., Hier presenteren we een geval van pemphigus Vulgaris (PV) die gepresenteerd met orale laesies op meerdere plaatsen, waaronder tong, om het belang van tijdige erkenning van de orale laesies tijdens de routine tandheelkundige praktijk voor de diagnose en behandeling van deze ziekte te benadrukken.
1. Inleiding
Pemphigus Vulgaris (PV) is de meest voorkomende variant van de pemphigusgroep van potentieel fatale auto-immuunziekten die worden gekarakteriseerd door huidblaarvorming of mucosale blaarvorming en vertoont in bijna 50% van de gevallen orale laesies als vroege manifestaties van de ziekte ., De piekincidentie ligt tussen het vierde en vijfde levensdecennium . Klinisch orale laesies gaan in veel gevallen vooraf aan huidlaesies en verschijnen als blaren die snel scheuren wat resulteert in pijnlijke erosies. Buccale mucosa, lippen, en zachte gehemelte zijn het meest betrokken . De diagnose is gebaseerd op de identificatie van klinische manifestaties en bevestiging door middel van biopsie. De demonstratie van immunoglobulinen, in de spinous celknooppunten door duidelijke immunofluorescentie (IF), wordt vaak gebruikt voor de definitieve bevestiging van PV ., Aangezien de orale presentatie van de ziekte vaak de eerste indicator is die tot de definitieve diagnose kan leiden, is het voor de beoefenaar van de tandheelkunde zeer belangrijk om de orale laesies van PV in een voldoende vroeg stadium te herkennen om verder onderzoek en behandeling te starten. We presenteren een geval van PV waarbij de patiënt ulceraties op meerdere orale plaatsen, waaronder tong, vertoonde en de uiteindelijke diagnose werd gesteld door de tijdige interpretatie van deze manifestaties.
2., Case Report of Pemphigus Vulgaris at Multiple Intraoral Sites, with No affection of Skin
een 55-jarige man presenteerde zich met pijnlijke niet-Healing ulcera op de linker buccale mucosa en linker posterolaterale rand van de tong vier maanden geleden. De geschiedenis toonde aan dat hij een brandend gevoel had op beide locaties de afgelopen zes maanden. Hij was zich bewust van een blaar die verscheen en barstte snel op de buccale mucosa, waarna ulceraties verschenen op beide sites. Er was geen geschiedenis van huidletsels., Intraoraal onderzoek toonde een 2 cm × 2 cm eivormige ondiepe zweer met schuine randen langs de lijn van occlusie van 35 tot 37 op de linker buccale mucosa (figuur 1) en een 1 cm × 1 cm eivormige zweer met gele korst oppervlak aan de linker posterolaterale grens van de tong (Figuur 2). Na het vaststellen van de afwezigheid van traumatische middelen zoals scherpe tand/cusp, kunstgebit, enzovoort, werd een voorlopige diagnose van vesiculobullous laesies, namelijk, Pemphigus, Pemphigoïde, of bulleus Lichen Planus overwogen., Er werd een incisiebiopsie uitgevoerd en van beide plaatsen werden adequate weefselbits genomen voor histopathologisch onderzoek. Bits uit het kwetsbare gebied werden ook afzonderlijk verzonden voor directe IF-studies. Histopathologische kenmerken van de secties van beide locaties waren vergelijkbaar en toonden ulceratie gelaagd plaveiselepitheel met suprabasale splitsing (Figuur 3). Veel ronde acantholytische (Tzanck) cellen met hyperchromatische kernen werden waargenomen binnen de splitsing (Figuur 4). Basale cellen werden gezien aan het onderliggende bindweefsel, onder de splitsing., In het bindweefsel werd een dichte inflammatoire celinfiltraat waargenomen dat voornamelijk uit plasmacellen bestond. Deze microscopische kenmerken wezen op PV. De directe IF toonde afzettingen van IgG en C3 (aanvulling) in een visnetpatroon langs de doornige intercellulaire zone, die de diagnose van PV bevestigde.
3. Discussie
afgeleid van het Griekse woord dat “blister” betekent, is Pemphigus een groep potentieel levensbedreigende auto-immune mucocutane stoornissen gekarakteriseerd door intra-epitheliale blistervorming ., De blaren komen voor in het epitheel waar de patiënten IgG auto-antilichamen geproduceerd in reactie op triggerende factoren zich richten op twee gestructureerde eiwitten van desmosomen geïdentificeerd als Desmogleinen 1 en 3. Onlangs, wordt een nieuwe pemphigus antigeen Desmoglein 4 en andere niet-Desmoglein antigenen zoals menselijke α-9-acetylcholine receptor die keratinocyte adhesie en keratinocyte annexine zoals molecules bindt acetylcholine genoemd pemphaxin en catenin ook verondersteld om een rol te spelen in zijn etiopathogenese . De dunne scheiding bij het desmosomal gebied leidt tot acantholysis en suprabasal gemorst.,
Pemphigus treft meestal patiënten in het vierde en vijfde levensdecennium, waarbij vrouwen naar verluidt vaker worden getroffen dan mannen . Meer dan 50% van de aangetaste patiënten werd gemeld met initiële manifestaties op het mondslijmvlies gevolgd door betrokkenheid van de huid. De gemiddelde duur van de orale laesies blijkt tussen 3 maanden en een jaar .
onze patiënt vertoonde vier maanden geleden orale laesies in de vorm van ulceraties en was zich bewust van de vorming van één blaar voorafgaand aan deze., Als de mondholte is onderworpen aan trauma tijdens het kasten, het dunne dak van de blaar scheurt gemakkelijk en vormt een erosie of zweer in het gebied. Deze patiënt ontwikkelde geen laesie op de huid . Zoals gemeld in de literatuur ook onze patiënt gepresenteerd met de twee meest voorkomende symptomen gerelateerd aan PV, dat wil zeggen, pijn en branderig gevoel. Veel gevallen van PV zijn gemeld om te beginnen als gegeneraliseerde laesies waarbij meerdere intraorale plaatsen zoals in ons geval waar de patiënt laesies op het buccale mucosa en de tong ontwikkelde., Hoewel buccale mucosa is gemeld als een van de meest getroffen plaatsen, tong, die ook werd beïnvloed in ons geval, is een zeldzame plaats voor PV . Aangezien de klinische kenmerken van PV vergelijkbaar zijn met die gezien in cicatriciale pemfigoïde en bulleuze Lichen planus, moet de diagnose worden bevestigd met routinematige histopathologie en IF studies. Weefselbits van beide plaatsen werden in ons geval genomen en de histologische kenmerken waren suggestief voor PV., De diagnostische kenmerken waren de aanwezigheid van een suprabasilaire splitsing en acantholytische Tzanck cellen in de splitsing, beide geproduceerd als gevolg van de intra-epitheliale blaarvorming. Direct IF studie toonde het typische “vis-net” patroon van IgG en aanvulling C3 afzettingen in de spinous laag, de plaats voor de auto-immuunreactie in PV. Zowel histopathologie Als IF studies bevestigden de diagnose van PV.
PV wordt over het algemeen behandeld met orale, intralesionale en topische corticosteroïden ., Het huidige behandelingsregime bij PV is gebaseerd op systemische immunosuppressiva zoals corticosteroïden samen met adjuvantia zoals methotrexaat, cyclofosfamide, enzovoort . De Drugs zoals cholinergic agonists worden verondersteld om acantholysis in PV om te keren . Onze patiënt kreeg in overleg met de afdeling dermatologie gedurende 3 dagen 100 mg dexamethason toegediend samen met 500 mg cyclofosfamide. Nog twee cycli van dit regime met intervallen van elk 4 weken zijn gepland. De patiënt werd op 30 mg wysolon tabletten gezet gedurende de tussentijdse periode van 4 weken., Een beoordeling na 2 weken van de initiële behandeling met steroïden toonde aan dat de wang-en tongzweren verdwenen, wat op een positieve respons op de behandeling wees.
PV, een potentieel fatale ziekte waarbij de meeste gevallen initiële orale manifestaties vertonen, vereist zowel een vroege diagnose als een vroege behandeling om toekomstige complicaties te voorkomen. De diagnose van PV is gebaseerd op 3 belangrijke factoren, klinische kenmerken, histopathologie en immunofluorescentiestudies. Vaak, scherpe observatie van de orale symptomen die leiden tot een histopathologisch onderzoek zal volstaan voor een definitieve diagnose., Dit kan op zijn beurt vroege behandeling vergemakkelijken die zeer gunstig zal zijn voor het herstel van de patiënt. Niettemin is regelmatige follow-up op lange termijn essentieel om de mogelijke remissies van deze ziekte te identificeren.
belangenconflict
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.Diana Kuriachan en Rakesh Suresh waren verantwoordelijk voor concept, ontwerp en inhoud, literatuuronderzoek en voorbereiding, redactie en herziening van het artikel., Mahija Janardhanan en Vindhya Savithri waren verantwoordelijk voor het ontwerp en de inhoud en de redactie en herziening van de paper. Het document is gelezen en goedgekeurd door alle auteurs.
