Het syndroom van Boerhaave (BS), ook bekend als “spontane slokdarmruptuur”, vormt een levensbedreigende aandoening. Het bijvoeglijk naamwoord “spontaan” impliceert niet de afwezigheid van een precipiterende factor, maar veeleer het feit dat de breuk geen gevolg is van direct trauma (meestal veroorzaakt door instrumentatie of een vreemd lichaam)., De meest voorkomende precipiterende factor geassocieerd met BS is braken, hoewel andere precipitanten zijn beschreven, zoals persen, tillen of zelfs lachen (1). BS contrasteert met het syndroom van Mallory-Weiss waar de scheur beperkt is tot het slijmvlies en vaak geassocieerd wordt met hematemesis. In BS, is de scheur transmuraal die tot slokdarm perforatie leidt. Hematemesis is zelden aanwezig (2).vanuit een historisch oogpunt werd BS voor het eerst beschreven door de Nederlandse arts Hermann Boerhaave in 1724., Het was een post-mortem diagnose voor de grootadmiraal van Nederland, Jan Van Wassenaer, die 18 uur na het krijgen van ondraaglijke pijn op de borst na braken overleed. Bij autopsie werd de scheur geïdentificeerd in de distale slokdarm en onverteerd voedsel in de linker pleurale holte (1,3).

de werkelijke incidentie van BS in de algemene populatie is onbekend. Er wordt echter aangenomen dat het vaker voorkomt dan ooit gedacht, aangezien veel gevallen van BS postmortem worden gediagnosticeerd, wat resulteert in onderrapportage en dus een onderschatting van zowel de incidentie als de mortaliteit (3).,de klassieke klinische presentatie van BS traditioneel onderwezen aan de medische school en beschreven in leerboeken is Mackler ‘ s triad. Dit bestaat uit braken, pijn op de borst en subcutaan emfyseem (4). Echter, en in tegenstelling tot wat vaak wordt gedacht, deze triade is eigenlijk ongewoon. Kenmerkend is dat in een reeks van 14 patiënten uiteindelijk gediagnosticeerd met BS, slechts één met deze triade (5). Als zodanig kan het vertrouwen op deze klinische kenmerken misleidend zijn. In feite zijn de symptomen geassocieerd met BS vaker wel dan niet, niet-specifiek, wat resulteert in een vertraagde diagnose.,

de pathofysiologie van BS impliceert een plotselinge stijging van de intraluminale oesofageale druk die de maaginhoud tegen een strakke cricopharyngeus spier dwingt. Dit is meestal het gevolg van kokhalzen of braken, hoewel zoals eerder besproken, deze volledig afwezig kunnen zijn (3). Naast de eerder beschreven situaties, kan BS echt “spontaan” zijn zonder duidelijke predisponerende factor. Er zijn gevallen van BS beschreven bij patiënten tijdens het bukken, televisie kijken of zelfs tijdens hun slaap (6).,

de perforatie in BS heeft een voorliefde voor het linker laterale aspect van de distale slokdarm (90% van de gevallen) (7,8). Er zijn verschillende anatomische redenen om dit te verklaren. Deze omvatten dunner worden van de spier in de distale slokdarm, verzwakking van de wand als gevolg van bloedvaten en zenuwen die het binnenkomen, gebrek aan ondersteuning van naburige structuren en het feit dat aan de linker diafragmatische crus, de slokdarm maakt een anterieure hoek (5).

zodra de slokdarm perforeert, volgt een aantal gebeurtenissen. Al deze gebeurtenissen vormen een onmiddellijke bedreiging voor het leven., Hun exacte effect hangt af van waar in de slokdarm de perforatie heeft plaatsgevonden. Aangezien de distale laterale aspect is de meest getroffen site, tekenen en symptomen hebben betrekking op deze site in 75-90% van de gevallen (2).

naarmate de slokdarm scheurt, kan het pariëtale pleura ermee scheuren of in een later stadium breken als gevolg van het enzymatische effect van de maaginhoud., In beide gevallen zal een pleurale breuk leiden tot een pneumothorax of hydropneumothorax, afhankelijk van of alleen lucht of lucht met vloeistof zijn gelekt uit de slokdarm in de pleurale holte (2).

andere aandoeningen die kunnen leiden tot BS zijn pneumomediastinum, mediastinitis, abcesvorming en septische shock. Deze zijn allemaal een direct gevolg van de slokdarm en / of maaginhoud gemorst in het mediastinum. Als de perforatie is verzegeld, kan de patiënt bedrieglijk goed verschijnen met geen (of weinig) tekenen van systemische inflammatoire reactie syndroom voordat ze plotseling decompenseren., Daarom kan geen van de bovengenoemde kenmerken aanwezig zijn in de initiële setting en kan er zelfs geen voorafgaande geschiedenis van braken of kokhalzen zijn om de dingen verder te compliceren (3). Als zodanig, pneumothorax kan de enige eerste presentatie kenmerk van BS.het is voor therapeuten van alle specialismen van het grootste belang dit te waarderen, dat wil zeggen dat BS zich kan voordoen als “spontane” pneumothorax zonder andere “klassieke” kenmerken. Zelden kan dit een spanningspneumothorax zijn (2,9)., Zoals reeds gezegd, Mackler ‘ s triade is ongewoon (5), en braken of kokhalzen zijn niet altijd aanwezig (3). Dit vertroebelt het klinische beeld en maakt de tijdige diagnose van BS onwaarschijnlijk (3).

diagnostische vertraging heeft een zeer hoog risico op overlijden. Net als bij andere acute oesofageale aandoeningen is de mortaliteit van BS buitengewoon hoog en stijgt steil met de tijd (10). Het is gemeld in de Orde van 25% als de behandeling binnen 24 uur wordt gestart, maar bereikt bijna 100% na 48 uur (7,8). Deze buitengewoon hoge sterftecijfers illustreren het cruciale belang van tijdige diagnose van BS., Elke diagnostische vertraging zal zeer waarschijnlijk leiden tot de dood van de patiënt.

klinisch moet BS altijd worden overwogen in gevallen van pneumothorax of pijn op de borst als een vroege diagnose niet mag worden gemist. Zoals de Harvard arts Soma Weiss die het gelijknamige Mallory-Weiss syndroom beschreef zei: “een diagnose is gemakkelijk, zolang je er maar aan denkt”. Wanneer een patiënt een verkeerde diagnose krijgt, wordt de juiste behandeling vertraagd en in het geval van BS wordt de dood bijna een zekerheid (2).

Het is daarom van cruciaal belang dat de diagnose BS snel wordt gesteld, zelfs voordat de patiënt de spoedeisende hulp verlaat., Zoals met alle gevallen in de klinische geneeskunde, geschiedenis nemen gevolgd door lichamelijk onderzoek zijn verplicht. Hoewel de geschiedenis alleen soms de diagnose weg zal geven, vaker wel dan niet, is dit niet het geval. Radiologische onderzoeken geven meestal de diagnose bij BS, maar klinische verdenking is essentieel om deze tijdig te vragen en te zoeken naar de relevante symptomen (2).

het eerste radiologisch onderzoek dat moet worden aangevraagd, is een eenvoudige röntgenfoto van de borstkas., Een röntgenfoto van de borst toont waarschijnlijk de aanwezigheid van pneumomediastinum of pneumothorax (of hydropneumothorax als een gelijktijdige pleurale effusie aanwezig is) meestal links (3). De aanwezigheid van pneumomediastinum met een voorgeschiedenis van braken of kokhalzen gevolgd door acute pijn op de borst is vrijwel pathognomonisch van BS. Het ontwikkelen van pneumomediastinum kan echter meer dan een uur duren en is in 10-12% van de gevallen niet aanwezig (3). Het is dus noodzakelijk voor artsen om zich bewust te zijn van dit percentage van vals-negatieve resultaten op thoraxradiografie., Dit voorkomt valse geruststelling en diagnostische vertraging.

in aanwezigheid van klinische verdenking op BS is een contrastslikonderzoek verplicht. Dit is ongeacht of de thoraxfoto al dan niet positieve bevindingen heeft opgeleverd. Een in water oplosbaar contrastmiddel zoals gastrografine wordt aanbevolen., Dit is niet alleen waarschijnlijk om de diagnose te bevestigen door het tonen van de extravasatie van contrast in het mediastinum en / of pleurale holte (hoewel 15-25% vals-negatieve resultaten zijn gemeld voor dit onderzoek, ook) (11,12), maar zal ook de anatomische plaats van de perforatie afbakenen en zo de chirurg begeleiden in hun poging om het defect te sluiten (11). Chirurgie, als onderdeel van een multidisciplinaire aanpak, vormt de “gouden standaard” behandeling van dit anders fatale syndroom als het binnen 24 uur wordt gediagnosticeerd (13)., Verschillende technieken en technologieën zijn beschikbaar in de moderne slokdarmchirurgie, maar deze vallen buiten het toepassingsgebied van dit artikel (14,15). Na 24 uur, de prognose aanzienlijk verslechtert en conservatieve behandeling wordt meestal aanbevolen met chirurgie gereserveerd voor patiënten met een septisch profiel (9). Andere onderzoeken naar BS omvatten CT met of zonder oraal contrast en naald thoracentese als er een pleurale effusie bestaat., In de laatste, biochemisch en cytologisch onderzoek van de pleurale vloeistof kan de diagnose geven door het onthullen van de aanwezigheid van speekselamylase en onverteerde voedselinhoud respectievelijk (11,16).in dit hoofdartikel hopen we het bewustzijn over BS te vergroten en hoe belangrijk het is dat elke arts deze diagnose in zijn achterhoofd heeft wanneer hij een patiënt raadpleegt met de primaire klachten van acute dyspneu, pijn op de borst, of wanneer een pneumothorax reeds is gediagnosticeerd; zelfs bij afwezigheid van een “typische voorgeschiedenis” voor BS., De pneumothorax mag slechts het “topje van de ijsberg” zijn en blijkt in meer dan 20% van de gevallen van BS aanwezig te zijn-soms met een coëxistente pleurale effusie (hydropneumothorax) (17).

wanneer een patiënt met een pneumothorax wordt geconfronteerd, is het dus van het grootste belang om direct te vragen naar de voorgeschiedenis van predisponerende factoren voor BS (zoals braken of kokhalzen) en een gedetailleerde pijngeschiedenis op te nemen, bij klinisch onderzoek en observaties naar tekenen van sepsis te kijken, te voelen voor chirurgisch emfyseem en tijdig de juiste beeldvormingsmodaliteiten aan te vragen., De arts moet zoeken naar de relevante beeldvorming tekenen eerder beschreven, maar ook waarderen dat vals-negatieve resultaten kunnen optreden.

de slokdarm is een meedogenloos orgaan (18,19). Omdat het ontstaat in de nek, door de thorax loopt en eindigt in de buik, heeft het geen respect voor de willekeurige grenzen die bestaan tussen specialiteiten (20). Alle artsen, ongeacht de specialiteit waartoe ze behoren, moeten zich ervan bewust zijn dat BS waarschijnlijk vaker voorkomt dan algemeen wordt gedacht en van de verschillende manieren waarop het kan presenteren., Dit omvat pneumothorax als de enige eerste presentatie functie. Vroege klinische verdenking zal leiden tot tijdige diagnose en maximaliseren van de overlevingskansen voor de patiënt.