3. Discussie

diafragmatische disfunctie is een ongebruikelijke oorzaak van orthopneu en rechterhartfalen.

de oorzaken van diafragmatische disfunctie moeten worden geclassificeerd op basis van de mate van stoornis.,gomyelia), phrenic zenuw pathologie (Guillain-Barré syndroom, tumor compressie, neuralgische myopathie, kritisch-ziekte polyneuropathie, chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, Charcot-Marie-Tooth disease, idiopathische), pulmonaire ziekte gemarkeerd met hyperinflatie (COPD, astma), verstoorde synaptische transmissie in de neuromusculaire junctie van de membraan (myasthenia gravis, syndroom van Lambert Eaton, botulisme, organofosfor, dronkenschap, drugs), diverse erfelijke en verworven myopathieën (in de spieren dysthrophies, myositis, zure maltase deficiëntie, glucocoticoied geïnduceerde, atrofie) ., Volgens de klinische presentatie moet er op die verschillende niveaus gewerkt worden.

dyspneu en orthopneu, in aanwezigheid van thoraco-abdominale paradoxale ademhaling in liggende houding zijn belangrijke klinische symptomen die leiden tot het vermoeden van bilaterale diafragmatische disfunctie .,

De functie van de phrenic zenuw die verantwoordelijk is voor de controle van de ipsilaterale membraan kan het beste beoordeeld worden met de zenuwgeleiding analyse door middel van een bipolaire stimuleren van de elektroden meestal geplaatst in de supraclavicular fossa, net boven de homo-laterale clavicula, opname elektroden waarvan één geplaatst op 5 cm boven de xiphoid proces en de tweede 16 cm van de eerste op de borst marge ipsilaterale om de gestimuleerde phrenic zenuw , en een elektromyografie (EMG) systeem. Dit laatste moet ook worden gebruikt om de membraanfunctie te evalueren., In het geval van een geleidingsprobleem in de frenische zenuw, denervatie activiteit of ernstige vermindering van de motorische eenheid potentiële morfologie kan worden gezien, zoals het geval was bij onze patiënt . Echografie wordt meer en meer gebruikt voor het diagnosticeren van zowel unilaterale als bilaterale diafragmatische dysfunctie. Dynamische MRI van het middenrif kan nog waardevoller worden .

beeldvorming zoals CT of MRI van de cervicale wervelkolom en borst CT wordt gebruikt om pathologieën uit te sluiten langs het traject van de frenische zenuw vanaf zijn oorsprong op C3-C5 tot aan de neuro-musculaire verbinding van het middenrif., Bij bilaterale diafragmatische verlamming, bilaterale, vlotte verhoging van de hemidiafragma ‘ s en kleine longvolumes worden meestal gezien op duidelijke borst X-ray, en de costofrenische en costovertebrale sulci zijn diep en smal. Het zijaanzicht bevestigt een gladde contour en verhoogde middenrif positie. Plaatachtige atelectase kan ook aanwezig zijn, meestal aan de longbasis . Hoewel fluoroscopie en sniff test nuttig zijn voor unilaterale diafragma disfunctie, is de waarde ervan in bilaterale ziekte zeer beperkt., Paradoxale beweging van de borst als gevolg van bijkomende spieractiviteit mag niet verkeerd worden geïnterpreteerd als diafragmatische activiteit (zie onze patiënt) .

Transdiafragmatische drukregistratie, tijdens maximale vrijwillige inspiratie met het gebruik van een slokdarmballon, wordt beschouwd als de gouden standaard om bilaterale diafragmaverlamming te diagnosticeren, maar wordt meestal als invasief beschouwd .,

longfunctietesten helpen bij de evaluatie van de zwakte van het middenrif en manifesteren zich als een extrensische beperkende longaandoening (lage totale longcapaciteit met normale diffusiecapaciteit van koolstofmonxide gecorrigeerd voor alveolair volume (DLCO/VA). Beperking kan meestal verergeren in de liggende houding. Geforceerde vitale capaciteit (FVC), die meer dan 20% van de ligfasen afneemt, duidt op zwakte in het middenrif. Verlagingen van de maximale inspiratoire druk (MIP) bevestigen de spierzwakte. Longfunctietesten kunnen ook worden gebruikt bij de follow-up van de ziekte .,

bij onze patiënt konden geen aanwijsbare oorzaken voor diafragmatische disfunctie worden gevonden.

idiopathische frenische neuropathie is een entiteit met onbekende epidemiologie en onbekende etiologie, die vaak leidt tot een vertraagde diagnose omdat dyspneu en orthopneu aan andere oorzaken worden toegeschreven. Er zijn geen goed gecontroleerde studies gepubliceerd voor de behandeling van idiopathische frenische neuropathie. Hoewel spontane verbetering kan optreden, herstellen de meeste bilaterale frenische neuropathieën niet. Hoewel een immune mechanisme wordt vermoed geen antilichaam betrokken is tot nu toe geïsoleerd., De resultaten van sporadische patiënten die behandeld worden met immunosuppressiva, antivirale middelen of intraveneuze immunoglobulinen moeten daarom met voorzichtigheid worden geïnterpreteerd . Phrenic zenuw pacing is geen optie omdat het intacte phrenic zenuwfunctie vereist .

bij onze patiënt induceerde de langdurige alveolaire hypoventilatie de pulmonale hypertensie.,

de mechanismen die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van pulmonale hypertensie bij alveolaire hypoventilatiesyndromen zijn niet volledig opgehelderd, maar de reversibiliteit van de pulmonale hypertensie door behandeling met NIV suggereert een belangrijke pathologische rol voor hypoxische en hypercapnische vasoconstrictie ., Zoals met andere hypoventilatiesyndromen, vergezeld van pulmonale hypertensie, zoals obesitas hypoventilatie en Ondine ‘ s vloek, en zoals onderschreven door de toonaangevende deskundigen op het gebied, is de behandeling van de onderliggende ziekte het doel, aangezien deze pulmonale hypertensie ongevoelig is voor geneesmiddelen die zich richten op de pulmonale circulatie . In het geval van hypoventilatiesyndroom is dit beademingsondersteuning.