Articles

PMC (Nederlands)

Inleiding

De Amerikaanse diagnose berust op de aanwezigheid van een hypoechoïsche massa van variabel volume, die de aangrenzende hersenen en/of ventrikels verschuift of opheft. De kwaliteit van de beelden hangt af van de zwangerschapsduur, de foetale presentatie en de dikte van de buik van de moeder. Volgens een louter anatomische oorsprong, intracraniale cysten kunnen worden ingedeeld in drie verschillende categorieën: extraaxiaal, intraparenchymal, of intraventriculair.,

cysten van extra-axiale oorsprong worden meestal vertegenwoordigd door de spinachtige cysten. Primaire spinachtige cysten zijn gevuld met cerebrospinale vloeistof en ze zijn meestal niet verbonden met de subarachnoïde ruimte (1). In tegenstelling, secundaire spinachtige cysten die het gevolg zijn van bloeding, trauma, en infectie, meestal communiceren met de subarachnoïde ruimte (2, 3). De gemeenschappelijke posities van deze cysten zijn op het niveau van de belangrijkste hersenen fissuren, zoals sylvian, rolandic en interhemisferic fissuren, Sella turcica, de voorste craniale fossa, en de middelste craniale fossa op het oppervlak van de hersenen (4)., De wanden van de cyste bevatten een dikke laag collageen en hyperplastische arachnoïde cellen, maar missen de trabeculaire processen die kenmerkend zijn voor de normale arachnoïde. Ze kunnen overal worden gevonden over het hersenoppervlak en ook in het ventriculaire systeem.

bij kinderen zijn gemeenschappelijke locaties de temporale fossa, de Sylvian fissuur, en suprasellar of infratentorial regio ‘ s. Interhemisferische cysten worden over het algemeen geassocieerd met agenese van het corpus callosum. In 5% tot 10% van de gevallen kan de cyste zich in de achterste fossa bevinden, wat resulteert in opwaartse verplaatsing van het tentorium en vermis., Echter, in dit geval blijft de anatomie van het cerebellum en het vierde ventrikel normaal, onderscheidend van andere posterior-fossa anomalieën, zoals de Dandy Walker misvorming. Veel cysten blijven stabiel in grootte en comprimeren geen vitale hersenenstructuren. Af en toe kunnen grote spinachtige cysten de onderliggende cortex inspringen en een beeld van lissencefalie nabootsen. Hoewel de meeste arachnoid cysten geïsoleerde bevindingen zijn kunnen zij soms met metabolische ziekten zoals glutaric aciduria type 1 worden geassocieerd., De meeste in de literatuur gerapporteerde arachnoïdcysten (5, 6) werden voor het eerst gediagnosticeerd in het derde trimester, terwijl slechts enkele gevallen werden gediagnosticeerd tijdens het tweede trimester. In een grote studie uitgevoerd op een casistic van 54 foetussen (6) was het merendeel van de spinachtige cysten supratentoriaal, meestal geplaatst in de interhemisferische spleet (25%); andere gemeenschappelijke plaatsen waren het infratentoriale gebied (22,2%) en de basis van de schedel en de snijtand. Alle cysten werden gediagnosticeerd tussen 20 en 30 weken zwangerschap met de resterende 45% na 30 weken., In dezelfde studie, op de 4 jaar follow-up gemeld een goede prognose in 88% van de gevallen in termen van gedrag, neurologische ontwikkeling, en intelligentie. Negen zwangerschappen werden beëindigd omdat ze geassocieerd werden met andere hersenafwijkingen. Sommige rapporten beschrijven volledige resolutie van de cysten 10 en cysten zelden vooruitgang postnataal. In de meeste van deze gevallen werd de diagnose gesteld door middel van echografie en magnetische resonantie (MR) beeldvorming, wanneer uitgevoerd, niet de oorspronkelijke diagnose wijzigen., Nochtans, in geselecteerde gevallen kon prenatale Mr weergave helpen om de anatomische details van andere centrale zenuwstelselabnormaliteiten, zoals compressie van het aquaduct, communicatie tussen de cyste en de ventrikels, en corpus callosum dysgenesis aan te tonen. Bretelle en collega ‘ s (7) meldden de aanwezigheid van een geïsoleerde infratentoriële cyste bij een foetus van 13 weken met pathologische bevestiging na beëindiging van de zwangerschap na 15 weken.,

van de intraparenchymale cysten zijn de periventriculaire pseudocysten, cystische periventriculaire leukomalacia en de porencephalische cystische laesies de meest representatieve.

verschillende beledigingen (bijv. ischemie, infectie, bloeding) kunnen leiden tot cystische hersenlaesies. De prognose hangt af van de aanwezigheid van de bijbehorende Bevindingen en van de omvang en plaats van de belediging. Periventriculaire pseudocysten (PVPCs) worden vaak gevonden op het niveau van de caudo-thalamische groef of van de caudate kernen; ze kunnen unilateraal of bilateraal en eenkamerig of multiloculair zijn., Deze cysten zijn waarschijnlijk het resultaat van een kleine hemorragische gebeurtenis in de germinal matrix die vloeibaar wordt bij Resolutie. PVPCs hebben ongeveer een incidentie van 1% en een correcte diagnose moet cytomegalovirus infectie of andere anatomische afwijkingen zoals de coarctatie van de aorta, hemimegalencefalie, hypoplasie van de vermis met dysmorfisme uitsluiten (8). In feite, in een studie uitgevoerd op 11 foetussen, overleefden degenen met dergelijke extra pathologieën niet (8)., Andere minder voorkomende etiologieën gevonden in samenwerking met PVPCs omvatten cardiale misvormingen, chromosomale microdeletions (4p-), en metabole of mitochondriale aandoeningen (9). Ten minste 50% van de gevallen vertegenwoordigen geïsoleerde germinolytische gebeurtenissen zonder ontwikkeling van enige handicap bij de getroffen kinderen. Prenatale diagnose van PVPCs is mogelijk gebaseerd op de demonstratie van de cysten naast de laterale ventrikel. Bij de diagnose, PVPC garandeert een uitgebreide zoektocht naar mogelijke bijbehorende pathologische bevindingen. Als een geïsoleerde bevinding, prenatale PVPC lijken te dragen een goede prognose., Hoewel transabdominale vs over het algemeen voldoende is om het vermoeden van de aanwezigheid van Pvpc ‘ s te verhogen, is transvaginale VS informeler en helpt met name bij de differentiële diagnose tussen deze aandoening en periventriculaire leukomalacia (8).

hoewel cystische periventriculaire leukomalacie (PVL) het meest voorkomt bij premature pasgeborenen, kan het ook voorkomen bij voldragen pasgeborenen na een ischemische of hypoxische episode (10)., Cystische PVL is het resultaat van focale necrose van de periventriculaire witte stof, wanneer het gebied van focale necrose groot is; het eindresultaat van het clastische proces is cyste vorming. De associatie tussen PVL en prenatale infectie en ontsteking is uitgebreid bestudeerd gedurende de laatste tien jaar (11, 12); maternale infectie tijdens de zwangerschap blijkt zeer vaak voor te komen bij kinderen die hersenverlamming ontwikkelen; 17 verder komen histologische chorioamnionitisen congenitale infectie – gerelateerde morbiditeit vaker voor bij pasgeborenen met PVL dan bij degenen zonder PVL (12).,

Porencephalic cystic laesies treden op na focale necrose als gevolg van een ischemisch voorval waarbij de vasculaire distributie van een enkel belangrijk cerebraal vat betrokken is (10). In deze gevallen is de prognose meestal gereserveerd. Pilu et al. (5) rapporteerde de prenatale diagnose van ernstige porencefalie in een reeks van 10 foetussen; in negen foetussen waren de cysten verbonden met laterale ventrikels. Beëindiging van de zwangerschap werd uitgevoerd in drie foetussen, perinatale dood voorkwam bij drie andere, en de resterende vier kinderen leden aan ernstige neurologische ontwikkelingsachterstand. Malinger et al., (13), heeft gemeld de natuurlijke geschiedenis van een waarschijnlijke focale arteriële beroerte gediagnosticeerd op 23 weken evoluerend in een porencephalic cyste. Na de geboorte bleek het kind een familiaire leuko-encefalopathie te hebben. In een ander geval, werd een grote porencephalic cyste gevonden in verband met hersenverstoring na een levensbedreigend auto-ongeluk.

de choroïde plexuscysten (CPC) zijn de meest voorkomende vorm van intraventriculaire cysten., De choroide plexus, verantwoordelijk voor de productie van cerebrospinale vloeistof (CSF), is samengesteld uit secory neuroepitheel dat aanwezig is door het ventriculaire systeem, maar is prominenter in de laterale ventrikels. Dit type epitheel is door ons gemakkelijk te herkennen als een hyperechogene structuur vanaf 8 weken zwangerschap. In het tweede trimester is de incidentie van CPC geschat door verschillende populatiestudies op 1% (14), terwijl andere studies hebben aangetoond dat de incidentie varieert van 0,18% tot 3,6% (15)., Ondanks de lage incidentie heeft CPC klinische implicaties voor aneuploïdie vanwege een associatie van choroïde plexus met trisomie 18 (16). CPC ‘ s worden over het algemeen gevonden in het lichaam van de choroïde plexus van de laterale ventrikel, maar zijn beschreven in andere delen van de laterale ventrikels en ook in de derde ventrikel. Ze worden meestal niet waargenomen vóór 17 weken, en bij de meerderheid van de patiënten verdwijnen ze vóór 26 weken van de dracht.

zij kunnen unilateraal of bilateraal, niet-gesepteerd of gesepteerd zijn., CPC ‘ s zijn niet bekleed met epitheel, maar bestaan uit een opgezwollen mesenchymale stroma met opgezwollen angiomateuze onderling verbonden dunwandige capillairen (17). CPC ‘ s worden beschouwd als zijnde een goedaardige aard en wanneer geïsoleerd verhogen zij het risico op chromosomale afwijkingen niet. De observatie van een dergelijke cyste adviseert een volledig onderzoek naar bijbehorende anomalieën met bijzondere aandacht voor het hart, de hersenen en de handen, aangezien in gevallen veroorzaakt door trisomie 18 misvormingen in deze organen zijn gemeld (18, 19)., Follow-up tot hun verdwijning kan aangewezen zijn omdat, hoewel zeer zeldzaam, er de mogelijkheid bestaat van de ontwikkeling van obstructieve hydrocefalie veroorzaakt door occlusie van CSF drainage door de Foramina van Monro in geval van een grote cyste (20). De differentiële diagnose moet een intraventriculaire bloeding uitsluiten die doordringt in de plexus choroid en andere zeldzame soorten cysten zoals colloïde of ependymale cysten.