Articles

Succesvolle behandeling van het stiff person syndroom met sequentieel gebruik van tacrolimus | Journal of Neurology, Neurochirurgy & Psychiatry

  • neuromusculaire
  • neuroimmunologie

Stiff person syndrome (SPS) is een zeldzame neurologische ziekte met kenmerken van een auto-immuunziekte. SPS wordt gekenmerkt door ernstige progressieve spierstijfheid van de wervelkolom en de onderste ledematen met bovenliggende spierspasmen die worden veroorzaakt door externe stimuli zoals lawaai, aanraking en emotionele stress.,1 patiënten met SPS reageren op hoge doses spierrelaxantia, zoals diazepam en baclofen, verschillende anticonvulsiva en gabapentine. Eerdere studies hebben gemeld dat verschillende causale behandelingen met corticosteroïden, plasmaferese, intraveneuze immunoglobuline (Ig) en nieuwe immunomodulerende middelen kunnen verminderen stijfheid en lagere gevoeligheid voor stimuli en stress bij patiënten met SPS.2, 3 omdat SPS is een chronische ziekte, patiënten vereisen over het algemeen langdurige behandelingen, die effectief kunnen zijn, maar moeilijk te nemen voor lange periodes.,

Tacrolimus (Prograft, FK506) is een macrolidemolecuul dat behoort tot dezelfde klasse van immunosuppressiva als ciclosporine. Tacrolimus heeft een lager moleculair gewicht en is 100 maal krachtiger in het remmen van t-celproliferatie dan ciclosporine. Het werkt door remming van de calcium-calcineurine (CaN) – route en oefent zijn immunosuppressieve werking uit door de proliferatie van geactiveerde T-cellen te verminderen.4 we rapporteren nu de succesvolle behandeling van patiënten met SPS die tacrolimus gebruiken als immunosuppressivum.,

methoden

patiënten

we hebben twee patiënten met SPS toegewezen die onvolledige responsen hadden op conventionele therapieën en voldeden aan de gedefinieerde klinische criteria (online aanvullende tabel 1).3

klinische evaluaties

bij aanvang en elke maand daarna gebruikte een neuroloog de distribution of stiffness index, de meest consistente indicator van stijfheid onder patiënten en binnen patiënten, om de patiënten met SPS te evalueren.3 Scores op deze index variëren van 0 tot 6 en geven de mate van stijfheid weer., Dezelfde neuroloog beoordeelde ook de patiënten op veranderingen in de frequentie van spasmen met behulp van de verhoogde-gevoeligheidsschaal, die een reproduceerbare en consistente manier is geweest om het aantal factoren te beoordelen die spasmen veroorzaken.3 …