We beschrijven een persoonlijke reeks van 60 gevallen van parkinsonisme met aanvang onder de leeftijd van 40 jaar. Bekende oorzaken voor het vroege begin van secundair parkinsonisme, zoals de ziekte van Wilson of encefalitis, werden in elk geval uitgesloten. Er werden twee groepen geïdentificeerd: die met aanvang na de leeftijd van 21, bij wie geen erfelijke factoren konden worden vastgesteld (56 gevallen), en die met aanvang vóór 21 jaar die allen familiaal parkinsonisme hadden., In geen van beide groepen hebben we enig verband gevonden met voortijdig grijs haar, hypertensie, diabetes, pernicieuze anemie of schildklieraandoening. Onder hun families hebben we geen verband gevonden met diabetes, pernicieuze anemie of schildklieraandoening. Wij stellen voor dat gevallen van schijnbare idiopathische ziekte van Parkinson die beginnen tussen de leeftijd 21-40 jaar moet worden genoemd “jonge begin ziekte van Parkinson.”Twintig procent van dergelijke patiënten in onze serie had ten minste één eerste – of tweedegraads familielid in dezelfde of antecedente generaties met parkinsonisme, maar slechts 1.,5% van hun risicogroepen had parkinsonisme, wat vergelijkbaar is met de prevalentie onder de algemene bevolking. Tien procent van deze patiënten had ten minste één familielid met essentiële tremor, maar slechts 1,6% van hun risicogroepen had tremor, wat weer vergelijkbaar was met de prevalentie in de populatie in het algemeen. Deze patiënten met de ziekte van Parkinson reageerden goed op de behandeling met levodopa. Dyskinesieën en responsfluctuaties traden echter vroeg en vaak op., De prevalentie van dyskinesieën en responsfluctuaties was sterk gecorreleerd met de duur van de behandeling met levodopa, maar niet met de duur (of waarschijnlijk de ernst) van de ziekte voordat met de behandeling met levodopa werd begonnen. De onwillekeurige bewegingen waren vaak ernstig en vaak difasisch. Ondanks de lange duur van de ziekte was de incidentie van dementie bij jonge patiënten jonger dan 65 jaar verwaarloosbaar., Wij geloven dat de meeste, zo niet alle, patiënten in deze groep hebben degeneratieve Lewy lichaam idiopathische ziekte van Parkinson, die de onderkant van een scheef afwijking voor de leeftijd van het begin van deze ziekte. We hebben tot nu toe geen extra omgevingsfactor kunnen identificeren die de ziekte bij deze patiënten kan hebben versneld. In tegenstelling, gevallen van parkinsonisme beginnend vóór de leeftijd van 21 jaar waren steevast familiaal. We stelden voor dat ze “jeugdparkinsonisme” zouden worden genoemd.”Alle getroffen familieleden met parkinsonisme hadden ook jonge ziekte begin, en op één na waren allen broers en zussen., Geen van de vier dergelijke patiënten gezien door ons is demented, en computertomografie (CT) scan is normaal in alle vier. Wij geloven dat de meeste van deze patiënten een vorm van genetisch bepaald secundair parkinsonisme hebben.