behandeling

behandeling Er bestaan vier belangrijke behandelingsmethoden voor de patiënt met de ziekte van Paget: niet-farmacologische therapie (voornamelijk gericht op fysiotherapie als een middel om de spierkracht te verbeteren om sommige soorten pijn onder controle te houden); farmacologische therapie met bisfosfonaten of calcitoninen; pijnbeheersing met analgetica; en chirurgische interventie.

farmacologische behandeling
bisfosfonaten
bisfosfonaten onderdrukken of verminderen botresorptie door osteoclasten., Zij doen dit zowel direct, door de rekrutering en de functie van osteoclasten te belemmeren als misschien indirect, door osteoblasten te stimuleren om een inhibitor van osteoclastvorming te produceren. Er is nu een redelijk begrip van hoe deze geneesmiddelen werken, en de verschillen tussen de verschillende soorten bisfosfonaten worden beter begrepen.

momenteel zijn zes bisfosfonaten goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) voor de behandeling van de ziekte van Paget. Deze omvatten zoledroninezuur (Reclast) en pamidronaatdinatrium (Aredia) die intraveneus worden toegediend.,

Zoledroninezuur (Reclast) verdient de voorkeur. Intraveneuze toediening vindt plaats in een infusie van 5 mg, toegediend over een periode van 15 minuten. Voorafgaand aan de behandeling dienen patiënten gedurende twee weken dagelijks 1500 mg eenheden calcium en 1000 eenheden vitamine D te krijgen om hun risico op een laag calciumgehalte in het bloed na infusies te verminderen. Zoledroninezuur (Reclast) is niet geïndiceerd voor personen met een laag calcium-of vitamine D-tekort in het bloed en personen met een verminderde nierfunctie.,

Zoledroninezuur (Reclast) wordt ook in verschillende landen buiten de Verenigde Staten op de markt gebracht voor de behandeling van de ziekte van Paget met de naam Aclasta.

een milde vorm van de ziekte van Paget kan worden onderdrukt met één of twee infusies van 60 mg pamidronaatdinatrium, terwijl voor een ernstigere manifestatie van de ziekte meerdere infusies van 60-90 mg pamidronaat per week of tweemaal per week nodig kunnen zijn. Het testen van de alkalische fosfatase in Serum dient ongeveer twee tot drie maanden na toediening van de juiste hoeveelheid infusie plaats te vinden., Verschillende generieke vormen van pamidronaatdinatrium zijn ook beschikbaar.

Orale calcium en vitamine D suppletie wordt aanbevolen voor patiënten met deze therapie te verminderen hypocalcemia, een veel voorkomende bijwerking en patiënten met een laag calciumgehalte in het bloed en / of vitamine D-gebrek mogen niet worden behandeld met paidronate disodium

Patiënten met een lage bloed calcium of vitamine D-gebrek mogen niet worden behandeld met zoledroninezuur en de drug is niet geïndiceerd voor patiënten met een verminderde nierfunctie.,

etidronaat (Didronel), tiludronaat (Skelid), alendronaat (Fosamax) en risedronaat (Actonel) worden oraal ingenomen. Zowel alendronaatnatrium als risedronaatnatrium hebben aangetoond dat het de biochemische indices voor de botomzetting tot het normale bereik verlaagt bij patiënten met een matige tot ernstige vorm van de ziekte van Paget. Alendronaat wordt ingenomen als een dagelijkse 40 mg tablet gedurende zes maanden; risedronaat wordt ingenomen als een 30 mg tablet gedurende twee of drie maanden. Calcium-en vitamine D-suppletie wordt ook aanbevolen voor patiënten die een van deze geneesmiddelen gebruiken., Alendronaat (Fosamax) 40 mg tabellen zijn verkrijgbaar in generieke vorm bij de detailhandel apotheken met de naam alendronaat natrium tabletten. Een recept is vereist.

etidronaatdinatrium en tiludronaatdinatrium zijn minder potent dan alendronaat en risedronaat. Ze worden beide dagelijks ingenomen als tabletten van 400 mg. Etidronaat, het oorspronkelijke bisfosfonaat dat wordt gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Paget, wordt gedurende zes maanden ingenomen, terwijl tiludronaat gedurende drie maanden wordt ingenomen. Bij beide bisfosfonaten dienen calciumsupplementen gedurende enkele uren na de dosis bisfosfonaat niet te worden ingenomen.,

onderzoekers hebben erkend dat secundaire resistentie tegen individuele bisfosfonaten kan optreden. Daarom kan het voor een patiënt noodzakelijk zijn om meer dan één bisfosfonaat te gebruiken voor de langetermijnbehandeling van de ziekte. Vanwege bepaalde eigenschappen van elk van deze medicijnen, is het van vitaal belang dat patiënten bisfosfonaten nemen op hun voorgeschreven manier om een slechte absorptie van de geneesmiddelen of ernstige gastro-intestinale problemen te voorkomen.

Calcitoninen
subcutane injectie met zalmcalcitonine was de eerste veelgebruikte therapie voor de ziekte van Paget., Van zalmcalcitonine is aangetoond dat het verhoogde indices van bot turnover met 50 procent vermindert, de symptomen van botpijn vermindert, de warmte over de aangetaste botten vermindert, enkele neurologische complicaties verbetert en de genezing van lytische laesies bevordert. Het gebruik ervan is tegenwoordig meestal beperkt tot patiënten die geen bisfosfonaten verdragen. In het geval van secundaire resistentie tegen zalmcalcitonine is een overschakeling op bisfosfonaattherapie essentieel. Miacalcin, een injectie die dagelijks of drie keer per week wordt ingenomen, is het enige calcitonine dat Voor de ziekte van Paget is goedgekeurd., Een neusspray vorm van Miacalcin is goedgekeurd voor de behandeling van osteoporose. Deze spray is niet goedgekeurd of aanbevolen voor personen met de ziekte van Paget.

pijnbeheersing: analgetica
pijn die direct toe te schrijven is aan de ziekte van Paget wordt over het algemeen verlicht door behandeling met anti-osteoclast, zoals hierboven beschreven. Sommige pijn kan het gevolg zijn van botmisvorming of artritische of neurologische complicaties. In dit geval kunnen paracetamol, niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID ‘ s), of de cox-2-remmers nuttig zijn voor het beheer van pagetische pijn, naast de belangrijkste gekozen pagetische therapie.,

chirurgie
bij personen met de ziekte van Paget kunnen verschillende orthopedische ingrepen nodig zijn. Deze omvatten:

1. Fixatie van een complete fractuur door pagetisch bot

2. Heroriëntatie van de knie door tibiale osteotomie om mechanische pijn te verminderen, in het bijzonder als medische therapie niet succesvol is bij de behandeling van ernstige pijnsyndromen

3., Vervanging van de heup en/of knie door een totale gewrichtsartroplastiek bij patiënten die niet reageren op behandeling met anti-osteoclast en behandeling voor osteoartritis

bij het herstellen van een pagetische fractuur moet, indien mogelijk, volledige immobilisatie van die plaats worden vermeden. In alle gevallen van chirurgische interventie is voorbehandeling met een krachtig bisfosfonaat erg belangrijk. Omdat hypervasculariteit een symptoom is van de ziekte van Paget, kan dit leiden tot ernstige bloedingen tijdens een operatie., Voorbehandeling met een bisfosfonaat zal de hypervasculariteit verminderen en het risico op groter dan normaal operatief bloedverlies verminderen.

de ontwikkeling van specifieke remmers van osteoclast-gemedieerde resorptie, in het bijzonder de krachtige bisfosfonaten, heeft belangrijke veranderingen teweeggebracht in de behandeling van de ziekte van Paget. Hoewel de gevolgen op lange termijn van ziekteafschaffing onbekend zijn, geeft de capaciteit om het been Remodellerend proces tot normaal te herstellen reden om te geloven dat vermindering van complicaties op lange termijn en hun verwante morbiditeit nu mogelijk is.