nawracające zapalenie polichromii jest niezbyt częstą chorobą wielosystemową, która może zagrażać życiu i osłabiać. Charakteryzuje się nawracającymi epizodami zapalenia i niszczenia wszystkich rodzajów tkanki chrzęstnej 1. Narządy zazwyczaj dotknięte są ucha zewnętrznego, nosa, krtani, tchawicy i głównych oskrzeli. Jest równy podział między płciami; jednak kobiety cierpią bardziej z powodu powikłań oddechowych choroby w stosunku 2: 1 1-3., Mediana wieku diagnozy jest 47 lat i jest empirycznie ustalone przez obecność trzech lub więcej z następujących cech: 1) obustronne chondritis małżowiny usznej; 2) nonerosive seronegative zapalne zapalenie stawów; 3) chondritis nosa; 4) zapalenie oka; 5) chondritis dróg oddechowych; lub 6) Audio-przedsionkowego uszkodzenia 1, 2.

zajęcie chrzęstnych struktur dróg oddechowych, choć niezbyt częste, występuje u prawie połowy nawracających pacjentów z polichondropatią w przebiegu choroby 1., Zajęcie układu oddechowego jest słabym objawem prognostycznym i stanowi >50% przypadków nawracającego zapalenia polichondrycznego. Postęp choroby tchawicy prowadzi do zmian włóknistych i rozproszonego zwężenia głównych dróg oddechowych i ciężkiego upośledzenia przepływu powietrza. Uporczywe zapalenie chrząstki oskrzelowej może powodować zaburzenia czynności śluzówki dróg żółciowych. Oba czynniki, oprócz stosowania sterydów i innych leków immunosupresyjnych, predysponują do nawracających infekcji dróg oddechowych. Zajęcie miąższu płucnego nie jest charakterystyczne dla nawracającego zapalenia polichondrycznego 1, 3, 4.,

większość pacjentów z zajęciem układu oddechowego przyjmuje zmienny, ale progresywny przebieg. Policykliczne ataki zapalenia ostatecznie prowadzą do trwałego zniszczenia dużych dróg oddechowych. W ciężkich przypadkach uporczywe zapalenie może spowodować ostre zwężenie dróg oddechowych i zniszczyć pierścienie chrzęstne, co powoduje zapaść światła. Niedrożność może być również wywołana jatrogenicznie przez bronchoskopię lub tracheostomię. Intubacja może być trudna i niebezpieczna ze względu na małą głośność spowodowaną obrzękiem lub zniszczeniem chrząstki., Innym rzadkim objawem polichondritis dróg oddechowych jest udział chrząstek kostno-wewnętrznych, co może prowadzić do zapalenia kostno-chrzęstnego, które może dodatkowo utrudniać oddychanie 3, 4.

konwencjonalne zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa identyfikują zmiany krtaniowo-tchawicze, a ct cienkościenne określa nieprawidłowości zarówno w tchawicy, jak i oskrzelach płaskich. Trójwymiarowy lub spiralny rezonans magnetyczny może zapewnić lepszą rozdzielczość 5, 6. Charakter niedrożności dróg oddechowych, zarówno stałych, jak i dynamicznych, oraz umiejscowienie wewnątrz-lub pozatransakcyjne, można ocenić za pomocą PFT, zwłaszcza pętli przepływowo-objętościowych., PFT są użytecznymi narzędziami do monitorowania zmian w czasie 7. Ponadto tomografia komputerowa i PFT mogą wykrywać bezobjawowe zajęcie dróg oddechowych. Bronchoskopia może mieć również charakter informacyjny, ale niesie ze sobą ryzyko zaostrzenia stanu zapalnego dróg oddechowych. Błona śluzowa dróg oddechowych jest zazwyczaj stan zapalny i zaangażowane segmenty są zwężone, ale nie ma nic patognomonicznego na bezpośredniej wizualizacji.

gdy powikłania oddechowe pojawiają się u pacjenta z ustalonym nawracającym polichondropatią, diagnoza jest oczywista., Jednak, gdy początkową manifestacją nawracającego polichondritis jest oddechowego będzie opóźnienie w diagnozie w większości przypadków. Objawy kliniczne obejmują kaszel i duszność i mają częściową odpowiedź na steroidy, są niespecyficzne i zwykle przypisywane bardziej powszechnym chorobom, takim jak astma lub przewlekła obturacyjna choroba płuc. Zdjęcie RTG klatki piersiowej, które w większości przypadków będzie normalne, może również wprowadzać w błąd. Kurs jest często progresywny w ciągu kilku miesięcy. U niektórych pacjentów objawy konstytucyjne, takie jak utrata masy ciała, gorączka i zmęczenie, mogą sugerować stan bardziej ogólnoustrojowy., Badanie fizykalne jest często niczym nie wyróżniające się, a gdy nie jest nieprawidłowe stwierdzenie to najczęściej stridor. W miarę postępu choroby następuje dalsze pogorszenie FEV1, co jest związane z typowym zaburzeniem krzywych wdechu i wydechu. W takich przypadkach podejrzenia niedrożności górnych dróg oddechowych, tomografia komputerowa klatki piersiowej może wykazać zwężenie tchawicy. W tym przypadku następnym testem diagnostycznym będzie bronchoskopia 3.

diagnostyka różnicowa zwężenia ściany tchawicy obejmuje procesy zakaźne, zapalne i nowotworowe., W populacji dzieci i młodzieży procesy zakaźne, takie jak ostre zapalenie tchawicy i oskrzeli (zad) lub ostre bakteryjne błoniaste zapalenie tchawicy, które jest mniej powszechne, mogą powodować zwężenie stridor i zwężenie tchawicy. W dorosłej populacji gruźlicze zapalenie tchawicy jest stosunkowo rzadkie i prawie zawsze wiąże się z kawitacją płuc. Jednak w fazie gojenia choroby może powodować zwłóknienie tchawicy z gładkim zwężeniem ściany., Najczęstszą formą pierwotnej amyloidozy płucnej jest tchawicy, a pacjenci mogą występować z wieloma lub zlokalizowane masy na ścianie tchawicy lub rozproszone zwężenie ściany tchawicy. Różnica w wyglądzie radiologicznym jest obwód zmian amyloidowych w porównaniu z tendencją do oszczędzania tylnej części błoniastej w nawracającej chorobie polichondropatii. Sarkoidoza może również powodować izolowane zwężenie tchawicy.,

wyniki histopatologiczne biopsji tchawicy w nawracającym polichondropatii obejmują zazwyczaj utratę bazofilowego zabarwienia macierzy chrzęstnej, naciek okołochondrialny okrągłych komórek i zniszczenie chrząstki z włóknistą substytucją. Biopsja Endobronchial zwykle nie dostarcza materiałów chrzęstnych do jednoznacznej diagnozy. Częściowa resekcja tchawicy może dać wystarczające materiały do patologicznego potwierdzenia 3.

tradycyjnie stosowano leczenie kortykosteroidami, w monoterapii lub w skojarzeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi., Chociaż jego skuteczność nie została oceniona w randomizowanych badaniach, jest to najskuteczniejsze leczenie i może nawet prowadzić do dramatycznej odpowiedzi. Optymalna dawka i czas trwania leczenia ponownie nie były systematycznie oceniane. Rozsądny schemat leczenia to 1 mg * kg-1 raz na dobę przez 8-12 tygodni i ponowna ocena pacjenta z zmniejszeniem dawki do najniższej możliwej dawki, przy jednoczesnym utrzymaniu kontroli choroby. Leczenie przez całe życie może być konieczne u pacjentów z agresywną chorobą., Tradycyjnie leki takie jak cyklofosfamid, dapson i azatiopryna zapewniły dodatkową terapię z efektem Oszczędzania sterydów. Ostatnie doświadczenia z niekontrolowanego badania sugerują, że metotreksat i przeciwnowotworowy czynnik martwicy-α mogą być pomocne 2.,

Możliwe skutki zajęcia układu oddechowego w nawracającym polichondropatii obejmują samoistną remisję, stabilizację po leczeniu kortykosteroidami lub innym leczeniem immunosupresyjnym, progresję do zagrażającej życiu niedrożności tchawicy lub progresję do niedrożności tchawicy i śmierć pomimo interwencyjnych bronchoskopii z wszczepieniem stentów 8. Wtórne infekcje są kolejnym potencjalnym powikłaniem choroby, i to były niestety przyczyną śmierci u pacjentów obecnych autorów.