chłoniak z komórek płaszcza jest diagnozowany na podstawie szczegółowej historii pacjenta, dokładnej oceny klinicznej i różnych specjalistycznych testów, w tym biopsji dotkniętego węzła chłonnego lub szpiku kostnego. Badania takie są konieczne w celu potwierdzenia określonego typu (i podtypu) występującego NHL, oceny charakteru i zasięgu choroby oraz określenia najbardziej odpowiednich metod leczenia.

podczas pełnego badania fizykalnego lekarze mogą odczuwać,, palpate) węzły chłonne w niektórych regionach, aby wykryć wszelkie obrzęk, w tym w szyi, migdałki, i okolicy gruczolakowej, pod ramionami, i w pachwinie. Mogą one również zbadać inne regiony, aby pomóc określić, czy jest powiększenie niektórych narządów wewnętrznych, zwłaszcza śledziony i wątroby, i wykryć obrzęk i nieprawidłowe gromadzenie się płynów, które mogą być związane z chorobą układu limfatycznego.

dla osób z podejrzeniem chłoniaka, zgodnie z sugestią dokładnego wywiadu pacjenta i badania klinicznego, różne testy diagnostyczne mogą być zalecane., W celu potwierdzenia rozpoznania należy wykonać biopsję chorego węzła chłonnego lub szpiku kostnego. Taka ocena jest konieczna, aby pomóc odróżnić MCL od innych nowotworów złośliwych, w tym różnych postaci NHL i choroby Hodgkina, a także innych chorób, które mogą wpływać na węzły chłonne. (Więcej informacji można znaleźć w sekcji” zaburzenia pokrewne ” niniejszego raportu powyżej.)

biopsje zazwyczaj polegają na usunięciu i mikroskopowym (tj.,, histologiczne) badanie małych próbek komórek tkanki z węzła chłonnego-lub, w niektórych przypadkach, usunięcie całego, powiększonego węzła chłonnego-podejrzewanego o nowotwór. W zależności od rodzaju wykonanej biopsji, procedura może być prowadzona w znieczuleniu miejscowym lub całym ciele (ogólnym). Ponadto, w niektórych przypadkach, takich jak gdy wydaje się, że zaangażowanie ogranicza się do jamy brzusznej lub miednicy, laparoskopia lub laparotomia może być konieczne do uzyskania próbek biopsji., Laparoskopia polega na badaniu jamy brzusznej z podświetlaną rurką (laparoskop) wprowadzoną przez nacięcia w ścianie brzucha. Laparotomia jest zabiegiem chirurgicznym, w którym brzuch jest otwarty, organy są starannie badane w celu wykrycia objawów choroby, a próbki tkanek są usuwane do badania mikroskopowego. (Próbki biopsji są badane przez lekarzy, którzy specjalizują się w analizie komórek i tkanek w celu uzyskania dokładnej diagnozy .,)

u osób z MCL, mikroskopowa ocena próbek biopsji może ujawnić nieprawidłowości normalnej struktury (architektury) węzłów chłonnych, takich jak rozszerzenie obszaru węzła chłonnego znany jako strefy płaszcza. Dokładniej, może dojść do nieprawidłowego nacieku i ekspansji strefy płaszcza wokół ośrodków germinalnych * węzła chłonnego, ewentualnej utraty granic strefy płaszcza i potencjalnie szerokiego wzrostu złośliwych limfocytów w całym węźle. (*Węzły chłonne składają się z włóknistej kapsułki zewnętrznej i wewnętrznej masy tkanki limfatycznej., Zewnętrzny region lub kora zawiera grupy limfocytów znanych jako pęcherzyków; regiony znane jako centra germinalne są w centrum pęcherzyków. Komórki germinalne to przede wszystkim limfocyty B.)

Analiza mikroskopowa umożliwia również patologom określenie dodatkowych cech histologicznych, które mogą być ważne w klasyfikacji nowotworu, takich jak wielkość limfocytów złośliwych, wygląd jądra w komórce chłoniaka, rozmieszczenie lub wzór nieprawidłowych komórek, itp. (Więcej informacji można znaleźć w sekcji „Klasyfikacja/Klasyfikacja” poniżej)., Ponadto, specjalistyczne badania są prowadzone w celu określenia nowotworu konkretnego typu komórek pochodzenia. Na przykład komórki MCL – i normalne komórki, z których rozwija się nowotwór złośliwy – mają specyficzne antygeny zlokalizowane na powierzchni komórki, które można zidentyfikować za pomocą specjalistycznych testów, takich jak immunohistochemia. Przykłady niektórych antygenów, które powinny być zidentyfikowane do diagnozowania MCL obejmują CD5, CD19, CD20 i CD22., Tak więc, badanie w celu identyfikacji takich markerów pomaga w odróżnianiu normalnych komórek od komórek nowotworowych, i pomaga odróżnić MCL od innych limfocytów B chłoniaków do pomocy w decyzji zarządzania chorobą.

dodatkowe badania specjalistyczne mogą być również wykonywane na próbkach biopsji, aby pomóc w rozpoznaniu MCL. Mogą one obejmować badania wykrywające obecność translokacji chromosomu 11;14 w limfocytach złośliwych i białku cykliny D1. Immunohistochemia może również służyć do identyfikacji ekspresji genu SOX11, który może być pomocny w rzadkich przypadkach, które nie wyrażają cykliny D1., (Więcej informacji można znaleźć w sekcji” przyczyny ” niniejszego raportu powyżej.)

w specyficznym podtypie MCL („leukemic non-nodal Podtyp”), procedura znana jako biopsja szpiku kostnego może być również zalecane w celu określenia, czy nowotwór dotyczy szpiku kostnego. (Więcej informacji na temat podtypów można znaleźć w sekcji „Klasyfikacja” poniżej). Podczas tej procedury pobiera się próbkę szpiku kostnego, zwykle z kości biodrowej (grzebienia biodrowego)., Skóra i tkanka na kości jest najpierw zdrętwiała z miejscowym środkiem znieczulającym, a igła jest wprowadzana do kości, przez którą pobiera się próbkę szpiku kostnego. Następnie próbka jest badana pod mikroskopem przez patologa. Ponieważ biopsja szpiku kostnego może być bolesne, łagodne, uspokajające (uspokajające) leki mogą być oferowane przed zabiegiem jest prowadzona.

badania kliniczne
chociaż biopsja węzła chłonnego jest kluczowym testem w diagnozowaniu MCL, istnieje kilka innych testów, które należy wykonać w celu oceny zakresu i skutków choroby., Kilka z tych badań może wystąpić przed biopsją.

badania krwi będą wykonywane w celu oceny liczby i wyglądu białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi, badania enzymów wątrobowych, badania czynności nerek, testy do pomiaru poziomu dehydrogenazy mleczanowej enzymu (LDH), wapnia, kwasu moczowego i (lub) inne badania.

zalecane mogą być również różne specjalistyczne procedury obrazowania, takie jak standardowe obrazowanie rentgenowskie; tomografia komputerowa (CT) skanowanie; rezonans magnetyczny (MRI); pozytonowa tomografia emisyjna (PET); i / lub inne badania., Podczas skanowania CT komputer i promienie rentgenowskie służą do tworzenia filmu przedstawiającego przekrojowe obrazy struktur wewnętrznych. Dla osób z podejrzeniem lub zdiagnozowano NHL, w tym MCL, ct skany mogą być wykonane z szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej, i / lub miednicy regionów, aby pomóc wykryć powiększenie niektórych węzłów chłonnych lub rozprzestrzeniania się nowotworu do niektórych narządów. Pomaga to ocenić stopień (stadium) choroby. MRI wykorzystuje pole magnetyczne i fale radiowe do tworzenia szczegółowych obrazów przekrojów niektórych narządów i tkanek., Może to być szczególnie cenne w wykrywaniu zaangażowania mózgu i rdzenia kręgowego (ośrodkowego układu nerwowego ).

badanie PET może być również stosowane w fazie choroby i jako obserwacja po leczeniu w celu oceny odpowiedzi na leczenie (najczęściej stosowane w badaniach klinicznych). Podczas tej procedury wstrzykuje się niewielką dawkę radioaktywnej substancji chemicznej. Ciało jest następnie skanowane pod różnymi kątami i powstaje obraz, pokazujący, gdzie radioaktywna substancja chemiczna zebrała się w ciele. Pomaga to zidentyfikować obszary aktywnej choroby.,

jak wspomniano wcześniej, NHL, w tym MCL, może czasami rozprzestrzeniać się do mózgu i rdzenia kręgowego. W takich przypadkach analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) może ujawnić pewne nieprawidłowości zawartości chemicznej, a także obecność komórek nowotworowych. CSF jest wodnisty płyn, który przepływa przez i chroni Jam (komór) mózgu; przestrzeń (to znaczy, przestrzeń podpajęczynówkowa) między mózgu i rdzenia kręgowego i ich błon ochronnych (opon mózgowych); i jamy w kręgosłupie, który zawiera rdzeń kręgowy (kanał kręgowy)., Płyn mózgowo-rdzeniowy otrzymuje się do analizy za pomocą procedury znanej jako nakłucie lędźwiowe. Podczas zabiegu skóra i tkanka leżąca u podstawy kręgosłupa jest znieczulona miejscowo; igła jest następnie wprowadzana między niektóre kości w dolnej części pleców i pobierana jest próbka płynu mózgowo-rdzeniowego.

ponieważ w przewodzie pokarmowym mogą rozwinąć się polipy (polipowatość limfatyczna), osoby z wczesnym stadium MCL lub ze specyficznymi objawami powinny poddać się endoskopii., Endoskopia jest procedura, w której lekarz będzie umieścić aparat w przełyku szukać polipów, podczas gdy pacjent otrzymuje leki, które utrzymuje go / jej komfortowe.

w niektórych przypadkach lekarze mogą zalecić inne procedury badań, aby pomóc ocenić stopień choroby i śledzić leczenie. Ponadto, testy mogą być wymagane w celu oceny zdrowia i funkcjonowania niektórych narządów, które mogą być potencjalnie niekorzystnie wpływ z powodu niektórych metod leczenia (np. szczególne leki przeciwnowotworowe])., Na przykład, takie testy mogą obejmować pewne procedury oceny funkcjonowania serca i płuc.

Klasyfikacja
jak omówiono powyżej, chłoniaki nieziarnicze (NHLs) można ogólnie podzielić na chłoniaki z komórek B I T w oparciu o rodzaj pochodzenia komórek. Ponadto, NHLs mogą być klasyfikowane w zależności od tego, jak szybko nowotwór rośnie; wzorzec wzrostu i wygląd komórek nowotworowych; odkrycia genetyczne; i / lub kombinacji takich czynników. Zaproponowano kilka systemów Identyfikacji opartych na niektórych lub wszystkich tych elementach., Należą do nich Klasyfikacja Rappaport (już nie używany), National Cancer Institute ' s (NCI) International Working Formulation (IWF), który skonsolidował terminy z poprzednich systemów klasyfikacji; zrewidowana European-American chłoniaka (REAL) klasyfikacji i Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) klasyfikacji. Klasyfikacja WHO powstała jako modyfikacja prawdziwej klasyfikacji w 2001 roku i przeszła kilka aktualizacji, ostatnio w 2018 roku., Te systemy klasyfikacji zostały opracowane w celu opisania i zdefiniowania chorób, aby pomóc w diagnozowaniu i planowaniu zarządzania.

chłoniak z komórek płaszcza był nazywany różnymi terminami według różnych klasyfikacji, w tym rozproszonym chłoniakiem z małych rozszczepionych komórek, chłoniakiem centrocytowym i chłoniakiem limfocytowym o pośrednim różnicowaniu. Jednak w 1992, Międzynarodowa Konferencja konsensus ekspertów zaproponował nazwę chłoniaka komórek płaszcza, aby pomóc odróżnić go bardziej odpowiednio od innych NHLs.,

system klasyfikacji WHO dzieli NHL w zależności od komórki, z której powstał nowotwór i sposobu, w jaki komórki złośliwe wyglądają pod mikroskopem. Ten system klasyfikacji dostarcza informacji o genetycznych składnikach choroby i narządach, które są powszechnie zaangażowane. Chłoniaki nieziarnicze zostały podzielone na dwie kategorie. Kategorie te zależą od tego, czy NHL zaczyna się od komórki prekursorowej, czy od bardziej dojrzałej wersji komórki. Ponad 50 podtypów NHL zostało zidentyfikowanych w tym systemie klasyfikacji.,

w klasyfikacji WHO chłoniak z komórek płaszcza został sklasyfikowany do grupy komórek dojrzałych. MCL jest opisany jako dojrzały nowotwór limfocytów B. Mikroskopowa ocena próbek biopsji zwykle ujawnia małe i średnie limfocyty o nieregularnych jądrach.

MCL został podzielony na dwa podtypy, ponieważ stwierdzono, że mają różne prezentacje kliniczne, różne wyniki histologiczne podczas oceny pod mikroskopem i różne szlaki molekularne zaangażowane., Pierwszy Podtyp, znany jako „klasyczny MCL” ma ograniczone mutacje w genie zwanym IGHV i wyraża Gen SOX11. Rozwija się poza centrum zarodkowym węzłów chłonnych. Oprócz zajęcia węzłów chłonnych często zaangażowane są inne miejsca ekstranodalne. Jeśli Podtyp ten nabywa dodatkowe genetyczne nieprawidłowości w regulacji cyklu komórkowego, może prowadzić do bardziej agresywnej formy znanej jako blastoid lub pleomorficzny MCL.

drugi Podtyp, znany jako „leukemiczny MCL non-nodal” rozwija się w centrum zarodkowym węzłów chłonnych. Podtyp ten ma mutacje w genie IGHV i nie wyraża SOX11., Nie ma lub jest minimalne powiększenie węzłów chłonnych (limfadenopatia). Dotyczy krwi obwodowej, szpiku kostnego i ewentualnie prowadzi do powiększenia śledziony (splenomegalia). Wiadomo, że jest to bardziej leniwy Podtyp, co oznacza, że może rosnąć stosunkowo wolno. Jednak, jeśli występują wtórne nieprawidłowości genetyczne, (to znaczy, mutacja TP53), może to prowadzić do bardziej agresywnej choroby.

w związku z tym eksperci nie zgadzają się, czy chłoniak z komórek płaszcza jako całość jest bardziej odpowiednio klasyfikowany jako leniwy czy agresywny., Chociaż National Cancer Institute (NCI) sklasyfikował MCL jako agresywnego chłoniaka, nowotwór złośliwy jest znany mieć pewne cechy związane z leniwymi chłoniakami w niektórych przypadkach.

inscenizacja
gdy u danej osoby zdiagnozowano NHL, takie jak MCL, konieczna jest również ocena w celu określenia zakresu lub „stadium” choroby. Etapowanie jest ważne, aby pomóc scharakteryzować potencjalny przebieg choroby i określić odpowiednie podejścia do leczenia. W staging NHL mogą być stosowane różne opisane powyżej testy diagnostyczne (np.,, badania krwi, tomografia komputerowa, PET, biopsja szpiku kostnego). Ponadto, w niektórych przypadkach, dodatkowe biopsje mogą być uzyskane, aby pomóc w postoju chłoniaka.

specyficzny etap NHL może być oparty na liczbie zaangażowanych regionów węzłów chłonnych; czy takie węzły chłonne znajdują się powyżej, poniżej lub po obu stronach przepony*; i / lub czy nowotwór złośliwy naciekł inne tkanki limfatyczne, takie jak śledziona lub szpik kostny, lub rozprzestrzenił się na inne narządy poza układem limfatycznym, takie jak wątroba., (*Przepona to mięsień w kształcie kopuły, który oddziela klatkę piersiową od brzucha i odgrywa istotną rolę w oddychaniu.)

chociaż opisano różne systemy postoju, system powszechnie stosowany dla dorosłych NHLs (tj. Ann Arbor staging system lub Lugano staging system) obejmuje następujące etapy:

Etap I wskazuje na wczesną, miejscową chorobę, w której nowotwór jest ograniczony do pojedynczego regionu węzłów chłonnych lub w jednym narządzie lub regionie poza węzłem chłonnym (narząd lub miejsce).,

Etap II odnosi się do choroby miejscowo zaawansowanej, w której nowotwór złośliwy obejmuje więcej niż jeden obszar węzłów chłonnych po jednej stronie przepony lub znajduje się w obrębie jednego narządu lub miejsca pozaobjawowego i jego regionu węzłów chłonnych (z lub bez udziału innych węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony).

Etap III wskazuje na zaawansowaną chorobę, w której chłoniak obejmuje regiony węzłów chłonnych po obu stronach (tj. powyżej i poniżej) przepony i może obejmować śledzionę. Nie może być również zlokalizowane zaangażowanie narządu poza limfatycznego lub miejscu.,

stadium IV wskazuje na rozległą (rozsianą) chorobę, w której nowotwór złośliwy jest rozproszony w obrębie jednego lub większej liczby narządów lub miejsc pozakomórkowych z lub bez związanego z nim zajęcia węzłów chłonnych.

każdy etap NHL może być dalej podzielony na kategorie A, B, E, S I X w zależności od tego, czy dotknięte osoby mają objawy. Dokładniej:

A wskazuje, że żadne uogólnione (ogólnoustrojowe) objawy nie są obecne przy diagnozie.,

B wskazuje, że dotknięta osoba doświadczyła przemokających nocnych potów, niewyjaśnionej gorączki (powyżej 38 stopni Celsjusza) i/lub niewyjaśnionej utraty wagi (tj. utraty co najmniej 10 procent całkowitej masy ciała w ciągu sześciu miesięcy przed diagnozą). Tak więc, osoby z takimi cechami można powiedzieć, że ” B objawy.”

E wskazuje, że nowotwór złośliwy dotyka pojedynczego narządu poza układem limfatycznym lub rozprzestrzenił się z węzła chłonnego do narządu.

s wskazuje, że chłoniak rozprzestrzenił się do śledziony.,

x wskazuje, że istnieją duże masy chłoniaka, znany jako nieporęczne choroby. Aby sklasyfikować masę jako nieporęczną, musi ona spełniać określone kryteria, takie jak być większa niż 10 cm średnicy.

można rozważyć różne dodatkowe elementy, ponieważ lekarze określają Stadium NHL, potencjalny przebieg choroby i odpowiednie opcje leczenia. Czynniki te mogą obejmować wiek pacjenta i ogólny stan zdrowia, wielkość guza, poziom enzymu dehydrogenazy mleczanowej, ekstranodalne miejsce zaangażowania, i inne czynniki.,

jak wspomniano powyżej, Wiele osób z MCL może nie wydawać się mieć objawy we wczesnych stadiach choroby. W rezultacie choroba jest najczęściej diagnozowana w późniejszych, zaawansowanych stadiach (tj. stadium III lub stadium IV). W związku z tym w momencie rozpoznania nowotwór może rozprzestrzeniać się poza węzły chłonne i często może wpływać na śledzionę, szpik kostny i narządy poza układem limfatycznym, takich jak wątroba lub regionów przewodu pokarmowego (przewodu pokarmowego).