białko regulatorowe Żelaza 1 (Irp1) wykrywa poziom żelaza w komórkach i kieruje przechowywaniem lub używaniem żelaza, w zależności od innych warunków w organizmie., Naukowcy odkryli, że myszy pozbawione Irp1 wytwarzały wysoki poziom czynnika indukującego niedotlenienie 2-Alfa (hif2 Alfa), białka wytwarzanego w odpowiedzi na warunki o niskim poziomie tlenu, takie jak te, które występują na dużych wysokościach.

białko, o którym wiadomo, że reguluje poziom żelaza w organizmie, odgrywa nieoczekiwanie ważną rolę w zapobieganiu postaci wysokiego ciśnienia krwi, które wpływa na płuca, oraz w stabilizacji stężenia krwinek czerwonych we krwi, zgodnie z badaniem na myszach przeprowadzonym przez naukowców z National Institutes of Health.,

u myszy brak białka regulującego żelazo 1 (Irp1) powoduje nadciśnienie płucne, formę wysokiego ciśnienia krwi, które wpływa na płuca, oraz czerwienicę, rzadką chorobę, w której organizm wytwarza nadmiar czerwonych krwinek.

„ten wgląd może prowadzić do postępu w leczeniu przypadków policytemii lub nadciśnienia płucnego bez znanej przyczyny,” powiedział starszy autor Tracey A. Rouault, MD, z Division of Intramural Research (DIR) w Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD), gdzie badania były prowadzone., Jest możliwe, dodała, że ludzkie przypadki tych zaburzeń mogą wynikać z nieprawidłowego działania kopii genu Irp1.

badanie zapewnia również wgląd w sposób, w jaki organizm kieruje żelazo do produkcji krwi, aby zapobiec niedokrwistości, niedoboru czerwonych krwinek.

wyniki pojawiają się w metabolizmie komórkowym.

Dr Rouault współpracował z kilkunastoma innymi badaczami NIH, m.in. z pierwszymi autorami Manik C. Ghosh, Ph. D. i Deliang Zhang, Ph. D.,, również z DIR NICHD, a także naukowcy z NIH Veterinary Resources Program i National Heart, Lung and Blood Institute. Naukowcy z University of Colorado School Of Medicine w Denver i thoxia inducible factor 2-Alfa (hif2 alpha), białko produkowane w odpowiedzi na Le University of Nebraska-Lincoln byli również częścią zespołu.

białko regulujące żelazo 1 (Irp1) wykrywa poziom żelaza w komórkach i kieruje przechowywaniem lub używaniem żelaza, w zależności od innych warunków w organizmie., Naukowcy odkryli, że myszy pozbawione Irp1 wytwarzały wysokie poziomy tlenu hypow, takie jak te, które występują na dużych wysokościach. Z kolei Alfa HIF2 pobudza produkcję hormonu erytropoetyny, który stymuluje produkcję czerwonych krwinek.

Kiedy zwierzęta były wprowadzane na dietę o niskiej zawartości żelaza, nie stały się anemiczne, ale zamiast tego rozwinęły czerwienicę i nadciśnienie płucne.

u ludzi, czerwienica i wysokie ciśnienie krwi w płucach są rzadkimi schorzeniami, aw niektórych przypadkach występują bez znanej przyczyny., Jest możliwe, że zmiany w genie dla Irp1 mogą stanowić część tych przypadków, sugerują naukowcy.

aby zbadać rolę Irp1 w regulowaniu stosowania żelaza w organizmie, naukowcy hodowali myszy pozbawione genu, który sprawia, że Irp1 i podzielili zwierzęta na dwie grupy, karmiąc jedną grupę normalną dietą, a drugą dietą o niskiej zawartości żelaza.

w ciągu roku przeżyło mniej niż 40 procent myszy na diecie nisko żelaznej. Większość zmarła z powodu krwotoku brzusznego. Naukowcy odkryli, że myszy na diecie o niskiej zawartości żelaza miały wysoki poziom hif2 alfa w płucach i nerkach., Zwierzęta te wytwarzały wysokie poziomy erytropoetyny, co skutkowało czerwienicą. Hif2 alpha wywołał również zwiększoną produkcję substancji znanej jako endotelina-1 w płucach, co prawdopodobnie przyczyniło się do rozwoju nadciśnienia płucnego.

„Irp1 wydaje się być przełącznikiem, który kontroluje, czy białko Alfa hif2 jest wytwarzane”

badania te dostarczyły również wglądu w to, jak Irp1 działa w normalnych okolicznościach, co wyjaśnił dr Rouault. Naukowcy teoretyzują, że w warunkach niskiej zawartości żelaza Irp1 umożliwia produkcję Alfa HIF2., Następnie Alfa HIF2 wyzwala produkcję erytropoetyny, aby wygenerować więcej czerwonych krwinek. Aby dostarczyć żelaza do czerwonych krwinek, żelazo jest usuwane z tkanek. Gdy poziom żelaza w tkankach spada zbyt mocno, Irp1 zatrzymuje produkcję hif2 alfa, a produkcja nowych komórek krwi ustaje, zachowując pozostałe zapasy żelaza w organizmie. Produkcja czerwonych krwinek następnie spada, co prowadzi do niedokrwistości.,

O Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD): NICHD sponsoruje badania nad rozwojem, przed i po urodzeniu; macierzyńskim, dzieckiem i zdrowiem rodzinnym; biologią reprodukcyjną i problemami populacyjnymi; oraz rehabilitacją medyczną. Więcej informacji można znaleźć na stronie internetowej Instytutu pod adresem http://www.nichd.nih.gov.

O National Institutes of Health (NIH): NIH, Narodowa Agencja Badań Medycznych, obejmuje 27 instytutów i ośrodków i jest częścią amerykańskiego Departamentu Zdrowia i usług ludzkich., NIH jest główną Federalną Agencją prowadzącą i wspierającą podstawowe, kliniczne i translacyjne badania medyczne i bada przyczyny, leczenie i leczenie zarówno powszechnych, jak i rzadkich chorób. Więcej informacji na temat NIH i jej programów można znaleźć na stronie www.nih.gov.

NIH…Turning Discovery Into Health®

###