by Preeti Thyparampil, MD on November 12, 2020.,

zespół Hornera (także zwany oculosympathetic niedowład lub zespół Hornera) obejmuje konstelację objawów klinicznych, w tym klasyczną triadę opadanie powieki, zwężenie źrenicy i anhydrozę. Wynika to z uszkodzenia dróg współczulnych, które zaopatrują region głowy i szyi. Przyczyny zespołu Hornera różnią się w zależności od wieku pacjenta i miejsca zmiany., Konieczna jest szybka ocena w celu wykrycia i leczenia stanów zagrażających życiu.

zespół Hornera. ICD-9 337, 9

Epidemiologia

w badaniu populacyjnym zespołu Hornera w pediatrycznej grupie wiekowej częstość występowania zespołu Hornera została oszacowana na 1, 42 na 100 000 pacjentów w wieku poniżej 19 lat, z częstością porodu 1 na 6250 pacjentów z wrodzonym początkiem.

Patofizjologia

zespół Hornera wynika z uszkodzenia dróg współczulnych, które zaopatrują głowę i szyję, w tym włókna okulosympatyczne.,

anatomia właściwa

źrenica unerwiona jest przez włókna współczulne i przywspółczulne. Rozszerzenie źrenic jest pośredniczone przez trzy-neuronowy szlak współczulny, który pochodzi z podwzgórza.

neuron pierwszego rzędu (centralny)

neuron pierwszego rzędu (centralny) opada ogonowo z podwzgórza do pierwszej synapsy w rdzeniu kręgowym szyjnym (poziom C8-T2-zwany także centrum ciliospinalnym pędu). Zstępujący układ współczulny znajduje się w pobliżu innych dróg i jąder w pniu mózgu.,

neuron drugiego rzędu (preganglionic)

neuron drugiego rzędu (preganglionic) przeznaczony do głowy i szyi wychodzi z rdzenia kręgowego i przemieszcza się w szyjnym łańcuchu współczulnym przez splot ramienny, przez wierzchołek płuc i synapsy w górnym zwoju szyjnym. Górny zwoje szyjny znajduje się w pobliżu kąta żuchwy i rozwidlenia tętnicy szyjnej wspólnej.,

neuron trzeciego rzędu (postganglioniczny)

neuron trzeciego rzędu (postganglioniczny) na orbicie wchodzi do czaszki w obrębie tętnicy szyjnej wewnętrznej do zatoki jamistej. Tutaj włókna okulosympatyczne wychodzą z tętnicy szyjnej wewnętrznej w pobliżu zwoju trójdzielnego i szóstego nerwu czaszkowego i łączą się z pierwszym podziałem nerwu trójdzielnego, aby wejść do orbity.

• włókna (długi nerw rzęskowy) unerwiają mięśnie rozszerzające tęczówkę i mięsień gładki (mięsień Müllera) w górnej i dolnej powiece (zwijacze dolne).,
• włókna naczynioruchowe i sudomotorowe do twarzy wychodzą z górnego zwoju szyjnego i wznoszą się w tętnicy szyjnej zewnętrznej.
• zwężenie źrenic jest wytwarzane przez włókna przywspółczulne (cholinergiczne), które podróżują z trzecim nerwem czaszkowym (okularowo).

etiologia

etiologia zespołu Hornera różni się w zależności od wieku pacjenta i miejsca zmiany chorobowej. Etiologia pozostaje nieznana w 35-40% przypadków.,

Centralny (neuron pierwszego rzędu) Neuron Hornera

Centralny (neuron pierwszego rzędu) Neuron Hornera: obejmują one zmiany w podwzgórzu, pniu mózgu i rdzeniu kręgowym, takie jak udar (klasycznie zespół rdzenia bocznego), demielinizacja (np. stwardnienie rozsiane), nowotwory (np. glejak) lub inne procesy, takie jak syrinx (jamistość rdzenia lub syringobulbia).,

Preganglionic (neuron drugiego rzędu) Hornera

preganglionic (neuron drugiego rzędu) Hornera: obejmują one zmiany wylotu klatki piersiowej (żebro szyjne, tętniak tętnicy podobojczykowej), śródpiersia (guzy śródpiersia), wierzchołka płuc (guz Pancoasta), szyi (nowotwory tarczycy) lub rdzenia kręgowego klatki piersiowej (uraz) lub zabiegi chirurgiczne w tym regionie, w tym radykalne rozwarstwienie szyi, kaniulację żyły szyjnej, torakoskopię lub mediastinoskopia, umieszczenie rurki piersiowej i inne zabiegi chirurgiczne klatki piersiowej.,

Neuron trzeciego rzędu lub zmiany postganglioniczne: obejmują one zmiany górnego zwoju szyjnego (uraz, radykalne rozwarstwienie szyi lub ektazja żyły szyjnej), zmiany tętnicy szyjnej wewnętrznej (Ica) w szyi i podstawie czaszki (rozwarstwienie, zakrzepica, inwazja przez nowotwory lub jatrogenne z endarterektomii lub stentowania, podstawa nowotworów złośliwych czaszki), zmiany ICA w zatoce jamistej (zakrzepica, tętniak, zapalenie lub inwazyjne guzy) i zmiany w okolicy sellar i parasellar (inwazyjne guzy przysadki mózgowej, guzy przerzutowe, guzy paratrigeminal)., Inne przyczyny to klasterowe bóle głowy.

dzieci

u dzieci trauma (uraz porodowy lub uraz szyi) jest najczęstszą przyczyną zespołu Hornera.

inne przyczyny

inne przyczyny to uraz chirurgiczny, neuroblastoma, zmiany pnia mózgu (takie jak wady naczyniowe, glejak i demielinizacja) oraz zakrzepica tętnicy szyjnej.

profilaktyka pierwotna

strategie profilaktyki zależą od etiologii zespołu Hornera. Mogą one obejmować zapobieganie urazom (zwłaszcza urazom głowy), kontrolę czynników ryzyka sercowo-naczyniowego i zaprzestanie palenia.,

diagnoza

zespół Hornera jest diagnozą kliniczną. Farmakologiczne testy potwierdzające mogą być wykonywane w subtelnych przypadkach.

Prezentacja

odizolowane Hornera

odizolowane Hornera: pacjent, znajomy lub świadczeniodawca może zauważyć różnicę w otworze palpebral lub wielkości źrenicy. Pacjenci mogą również skarżyć się na zaczerwienienie oczu, zatkanie nosa i ból głowy. Dzieci z izolowanym zespołem Hornera mogą wystąpić, gdy rodzice zauważą różnicę w kolorze oczu lub upośledzone zaczerwienienie twarzy.,

nieizolowany zespół Hornera

nieizolowany zespół Hornera: zespół Hornera może towarzyszyć innym deficytom neurologicznym lub systemowym związanym z wyżej wymienionymi procesami chorobowymi.

badanie

zespół Hornera można ustalić klinicznie na podstawie badania ocznego. Ukierunkowane badanie fizyczne i neurologiczne jest koniecznością w celu zidentyfikowania objawów, które mogą pomóc w lokalizacji zmiany i prowadzić odpowiednie badania.,

objawy oczne

• powieki: u pacjentów występuje łagodne (poniżej 2 mm) opadanie powieki górnej i opadanie powieki dolnej (dolna powieka spoczywa na wyższym poziomie niż normalnie), które powoduje zmniejszenie otworu palpebral w porównaniu z innymi oczami.
• źrenice: u pacjentów występuje anizokoria (różnica wielkości źrenicy) z oczodołem ptotycznym o mniejszej źrenicy (zwężenie źrenicy). Anisocoria jest bardziej widoczna w ciemności wskazując na patologię rozszerzacza źrenic. Mniejsza źrenica wymaga dłuższego czasu, aby rozszerzyć się, gdy jasne źródło światła jest odsunięte od oka., Zjawisko to nazywa się opóźnieniem dylatacyjnym.
• heterochromia tęczówki (różnokolorowe tęczówki) może być widoczna u dzieci z wrodzoną wadą rogówki.
• ruchy pozagałkowe mogą mieć wpływ na zmiany w pniu mózgu lub zatokach jamistych.
• inne objawy denercji współczulnej to ipsilateralne wstrzyknięcie spojówki, zmiany w zakwaterowaniu i niższe ciśnienie wewnątrzgałkowe.,

objawy neurologiczne

objawy neurologiczne mogą być obecne w zależności od miejsca zmiany

• objawy pnia mózgu (bulbar): ataksja, podwójne widzenie, oczopląs, osłabienie lub drętwienie lateralizowane, chrypka i dysfagia.
• objawy rdzenia kręgowego (mielopatycznego): zaburzenia czuciowe lub ruchowe z poziomem, zaburzenia ruchów jelit lub pęcherza moczowego, zaburzenia erekcji u mężczyzn i spastyczność.
• Plexopatia ramienna: ból i osłabienie ramienia lub ręki; nieprawidłowości mogą być potwierdzone przez badania przewodnictwa nerwowego i elektromiografii zaangażowanych kończyn.,
• neuropatia czaszkowa (jedno lub wiele nerwów czaszkowych) może być wytwarzana przez zmiany w zatokach jamistych lub podstawie czaszki

inne objawy

• Anhidroza: zmienny stopień utraty potu można zobaczyć w zależności od miejsca uszkodzenia. Centralne lub preganglionic zmiany mają tendencję do wytwarzania bardziej zauważalne anhidrosis. Włókna sudomotoryczne i naczynioruchowe do większości twarzy oddzielają się w górnym zwoju szyjnym i anhidrosis często nie są zauważalne w zmianach postganglionicznych.,
• znak Harlequina: upośledzone zaczerwienienie hemi-twarzy (lub hemi-ciała) obserwowane u dzieci z odnowieniem współczulnym do twarzy.
• u dzieci z neuroblastomą można zaobserwować masę szyjki macicy lub jamy brzusznej.

diagnoza kliniczna

zespół Hornera diagnozuje się klinicznie, obserwując opadanie powiek (górnych i dolnych powiek), zwężenie powiek i wykazanie opóźnienia rozszerzania w chorym oku.

badania farmakologiczne

• , Kokaina blokuje wychwyt zwrotny neuroprzekaźnika noradrenaliny z rozszczepu synaptycznego i spowoduje rozszerzenie źrenicy z nienaruszonym unerwieniem współczulnym. Godzinę po zakropleniu dwóch kropli 10% kokainy, prawidłowa źrenica rozszerza się bardziej niż źrenica Hornera, zwiększając w ten sposób stopień anizokorii. Coraz trudniej jest uzyskać krople do oczu z powodu zwiększonych przepisów.
• miejscowa Apraklonidyna jest alternatywą dla miejscowej kokainy w celu potwierdzenia zespołu Hornera. Apraklonidyna jest agonistą receptorów alfa-adrenergicznych., Powoduje rozszerzenie źrenic w źrenicy Hornera z powodu nadmiernej wrażliwości deneracyjnej podczas wytwarzania łagodnego zwężenia źrenic w normalnej źrenicy, prawdopodobnie poprzez regulację w dół uwalniania noradrenaliny w rozszczepieniu synaptycznym. Odwrócenie anizokorii po zaszczepieniu dwóch kropli 0,5% apraklonidyny sugeruje zespół Hornera.
• Hydroksyamfetamina stosowana jest miejscowo do różnicowania pre – i postganglioniny. Hydroksyamfetamina powoduje uwalnianie noradrenaliny z nienaruszonych zakończeń nerwów adrenergicznych powodując rozszerzenie źrenic., Godzinę po zakropleniu 1% kropli hydroksyamfetaminy rozszerzenie obu źrenic wskazuje na uszkodzenie neuronu pierwszego lub drugiego rzędu. Jeśli mniejsza źrenica nie rozszerzy się, oznacza to uszkodzenie neuronu trzeciego rzędu lub postganglionicznego.,
• źrenica Adiego (długotrwała)
• źrenica Argylla-Robertsona
• przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka przedniego
• rozdarcie zwieracza źrenicy
• jednostronne stosowanie miotyków lub mydriatyków
• trzecie porażenie nerwowe

opadanie powiek:

• opadanie powiek Aponeurotic
• miastenia oka
• trzecie porażenie nerwu (ptotyczne oko ma większą źrenicę)
• wrodzone opadanie powiek

leczenie

ostre wystąpienie bolesności u Hornera należy uznać za nagły przypadek neurologiczny, a podmiot powinien zostać poddany ocenie pod kątem rozwarstwienia tętnicy szyjnej wewnętrznej, jak opisano poniżej., U tych pacjentów występuje zwiększone ryzyko zawału mózgu.

pierwszym krokiem w leczeniu pacjenta z zespołem Hornera jest przeprowadzenie odpowiednich badań w celu zidentyfikowania przyczyny. Obrazowanie jest często wskazane w new onset Horner ' s syndrome, chyba że występuje w ustawieniu urazu lub manipulacji chirurgicznej. Miejsca obrazowania o wysokiej wydajności można zidentyfikować na podstawie towarzyszących objawów przedmiotowych i podmiotowych. Mogą to być m.in. badania radiologiczne mózgu, szyjnego rdzenia kręgowego, naczyń mózgowych, głowy, szyi i klatki piersiowej. Leczenie zależy od etiologii zespołu Hornera.,

• rozwarstwienie tętnicy szyjnej: należy natychmiast uzyskać odpowiednie metody obrazowania, które mogą obejmować angiografię MRI i MR lub angiografię CT szyi. Konwencjonalny angiogram pozostaje złotym standardem. Pacjenci powinni być niezwłocznie leczeni lekami przeciwzakrzepowymi pod nadzorem neurologa.
• Neuroblastoma: dzieci z zespołem new Hornera bez oczywistej przyczyny, takiej jak uraz, powinny być oceniane pod kątem złośliwości ogólnoustrojowej, szczególnie neuroblastoma z pomocą pediatry., Należy je zbadać pod kątem masy szyi i jamy brzusznej oraz przebadać na obecność metabolitów katecholamin pochodzących z moczu. Odpowiednią ocenę radiologiczną głowy, szyi i klatki piersiowej należy uzyskać w konsultacji z pediatrą.
• pnia mózgu lub zmiany mielopatyczne: pacjenci z pnia mózgu lub objawy mielopatyczne wymagają obrazowania mózgu i rdzenia kręgowego zazwyczaj przez obrazowanie MR. Odpowiednie sekwencje należy uporządkować w oparciu o podejrzenie etiologii., U pacjentów z zespołem Hornera z ophthalmopresis, szczególnie izolowanym porażeniem szóstego nerwu czaszkowego, należy zbadać zatokę jamistą i okolice sellar. Pacjenci ci powinni być pod opieką neurologa lub neurochirurga w celu leczenia przyczyn leżących u ich podstaw.
• nowotwór złośliwy klatki piersiowej: izolowany samoistny początek choroby bez dodatkowych objawów neurologicznych powinien skłonić obrazowanie szyi i klatki piersiowej do wykrycia zmian w wierzchołku płuca lub okolicy przystawnej. Kontrastowe badania CT lub MR powinny być wykonywane w oparciu o podejrzenie etiologii.,

• Blepharoptoza: po wykluczeniu stanów zagrażających życiu i ustabilizowaniu się stanu pacjenta, wizualnie objawowe opadanie powiek można leczyć chirurgicznie. Podejście chirurgiczne zależy od preferencji chirurga. Ponieważ charakterystycznie funkcja palpebrae dźwigacza jest normalna w zespole Hornera, operacja zazwyczaj polega na wzmocnieniu działania mięśnia dźwigacza. Podejście może obejmować zarówno postęp aponeurotic lub Müller mięśni spojówek resekcji.,

kontynuacja

kontynuacja zespołu Hornera zależy od etiologii zespołu Hornera

prognoza

rokowanie zależy od etiologii zespołu Hornera

dodatkowe zasoby

• Aao, Kurs podstawowy i kliniczny. Sekcja 5: Neuro-Okulistyka, 2015-2016.