synonim: kryzys Addisoński

kryzys nadnerczy jest potencjalnie śmiertelnym stanem związanym głównie z ostrym niedoborem kortyzolu glukokortykoidowego i, w mniejszym stopniu, aldosteronu mineralokortykoidowego. Występuje powszechnie u osób z długotrwałą niewydolnością nadnerczy – jedno z badań wykazało, że 8% osób z chorobą Addisona potrzebowało rocznego przyjęcia do szpitala na kryzys nadnerczy.

Zobacz osobny artykuł Niewydolność nadnerczy i Choroba Addisona.,

Epidemiologia

uzależnienie od steroidów wśród populacji kaukaskich ma szacunkową częstość występowania około 600 na milion i wynika z dwóch głównych przyczyn:

• pierwotnej niewydolności nadnerczy, spowodowanej autoimmunologicznym zniszczeniem nadnerczy lub wrodzonym rozrostem nadnerczy, z innymi mniejszymi przyczynami.
• wtórna niewydolność przysadki, w tym supresja nadnerczy wywołana steroidami.

łącznie wszystkie przyczyny uzależnienia od steroidów dałyby szacunkową populację pacjentów zbliżającą się do 40 000 w całej Wielkiej Brytanii.,

etiologia

kryzys występuje, gdy zapotrzebowanie fizjologiczne na te hormony przekracza zdolność do ich wytwarzania przez nadnercza, najczęściej u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy, gdy są one narażone na współistniejące choroby lub stres:

• poważne lub drobne infekcje. (Najczęściej wymioty i (lub) biegunka z powodu zaburzeń żołądkowo-jelitowych.)
• kontuzja.
• Chirurgia.
• alergia / migrena.
• ciąża.
• nadmierny wysiłek / odwodnienie.
• żałoba/cierpienie emocjonalne.
• ostra hipoglikemia u osób z cukrzycą.,

może również wystąpić w wyniku złej edukacji pacjenta i niepowodzenia leczenia.

częstą przyczyną kryzysu nadnerczy jest nagłe odstawienie sterydów. Dzieje się tak, ponieważ wtórna niewydolność kory nadnerczy rozwija się, gdy steroidy podawane w terapii tłumią oś podwzgórze-przysadka-nadnercza.

przyczyny nagłej utraty czynności nadnerczy, takie jak obustronny krwotok nadnerczy, mogą również powodować przełom nadnerczy., Może to wystąpić z powodu ciężkich stresorów fizjologicznych, takich jak zawał mięśnia sercowego, wstrząs septyczny lub powikłana ciąża, lub z towarzyszącą koagulopatią lub zaburzeniami zakrzepowo-zatorowymi.

czynniki ryzyka

długoterminowa terapia sterydowa jest największym czynnikiem ryzyka kryzysu nadnerczy. Doustne leczenie steroidami niesie ze sobą najwyższe ryzyko; jednak wziewne i miejscowe steroidy mogą również czasami powodować niewydolność nadnerczy, a zatem predysponować do kryzysu nadnerczy.

istnieje możliwość, że pojedyncze wstrzyknięcie steroidu stawowego spowoduje przełom nadnerczy., Szczególnie sportowcy powinni być o tym ostrzeżeni, ponieważ mają wysoką częstość urazów, które same w sobie stanowią ryzyko.

Prezentacja

objawy obejmują:

• złe samopoczucie.
• zmęczenie.
• nudności lub wymioty.
• ból brzucha.
• niska gorączka.
• bóle i skurcze mięśni.

następuje odwodnienie, prowadzące do niedociśnienia i wstrząsu hipowolemicznego.

może być zamieszanie. Może wystąpić utrata przytomności i śpiączka.,

• potas jest zwykle nieznacznie zwiększony lub normalny-rzadko, znacznie zwiększony (ryzyko zaburzeń rytmu serca).
• Kreatynina może być podwyższona.
• hipoglikemia, prawdopodobnie ciężka, jest charakterystyczna u dzieci.
• wapń może być nieznacznie podwyższony
• krew dla kortyzolu i ACTH powinna być pobrana, ale w przypadku podejrzenia kryzysu nadnerczy leczenie należy rozpocząć pilnie, a nie czekać na badania diagnostyczne., Podobnie testy na wytrącanie przyczyn (takich jak infekcje) powinny być wprowadzone, ale leczenie nie opóźnia.

Zarządzanie

kryzys nadnerczy wymaga pilnego przyjęcia do szpitala.

rozpocząć leczenie natychmiast, w oparciu o cechy kliniczne i nie opóźnione potwierdzenie czynności nadnerczy. Podawanie glikokortykosteroidów w dawkach suprafizjologicznych lub stresowych jest jedyną ostateczną terapią. Leczenie jest następujące:

• natychmiastowe podanie hydrokortyzonu IV lub im.:
• 100 mg dla osoby dorosłej.,
• 50-100 mg dla dziecka w wieku 6 lat lub więcej.
• 50 mg dla dziecka w wieku od 1 do 5 lat.
• 25 mg dla dziecka w wieku poniżej 1 roku życia.
• w tych dawkach hydrokortyzon ma działanie mineralokortykoidowe, więc fludrokortyzon nie jest wymagany
• ponowne nawodnienie po prawidłowym wlewie soli fizjologicznej.
• ciągłe monitorowanie pracy serca i elektrolitów.
• Po ponownym nawodnieniu, podanie 100-200 mg hydrokortyzonu w 5% glukozie w ciągu 24 godzin w infuzji dożylnej.
• leczenie choroby podstawowej-np. zakażenia antybiotykami.,
• po ustabilizowaniu, stopniowe zmniejszanie dawki steroidów dożylnie i wznowienie leczenia doustnego.

zapobieganie

• sterydy nie powinny być nagle przerwane, jeśli były używane przez więcej niż dwa tygodnie.
• w przypadku pacjentów leczonych z powodu niewydolności nadnerczy konieczne jest wczesne dostosowanie dawki (np. podwojenie zwykłej dawki podtrzymującej), aby pokryć zwiększone zapotrzebowanie na glikokortykosteroidy w sytuacjach takich jak choroba, operacja, uraz itp. Staranna i powtarzana edukacja pacjentów i ich partnerów jest najlepszą strategią, aby uniknąć tego zagrożenia życia.,
• medical emergency identification Listy wyjaśniające zarządzanie do przeprowadzenia w podróży. Strona internetowa grupy samopomocy w chorobie Addisona oferuje proformę dla tego.
• osoby na leczenie niewydolności nadnerczy powinny mieć zestaw do samodzielnego wstrzykiwania w nagłych wypadkach i nauczyć się go używać.
• osoby na leczenie niewydolności nadnerczy nie wymagają ochrony przed drobnymi zabiegami stomatologicznymi, takimi jak wypełnienia., W przypadku zabiegów stomatologicznych, takich jak leczenie kanałowe znieczuleniem miejscowym, dawki glikokortykosteroidów należy podwoić na godzinę przed zabiegiem i przez 24 godziny po zabiegu. W przypadku wystąpienia objawów niewydolności nadnerczy można przyjmować dodatkowe dawki.

powikłania

śmierć może być spowodowana zapaścią krążeniową i arytmią z przyczyną hipoglikemii.