mięsak Ewinga u dorosłych
co powoduje mięsak Ewinga?
dokładna przyczyna mięsaka Ewinga nie jest do końca poznana. Naukowcy nie byli w stanie wskazać czynników ryzyka lub środków zapobiegawczych mięsaka Ewinga. Jednak naukowcy odkryli zmiany chromosomalne w DNA komórki, które mogą prowadzić do powstania mięsaka Ewinga. Zmiany te nie są dziedziczone. Rozwijają się u dzieci bez wyraźnego powodu po urodzeniu.,
w większości przypadków zmiany polegają na zespoleniu materiału genetycznego pomiędzy chromosomami 11 i 22. Gdy pewien fragment chromosomu 11 jest umieszczony obok genu EWS na chromosomie 22, Gen EWS zostaje ” włączony.”Ta aktywacja prowadzi do przerostu komórek i ostatecznie rozwoju raka. Rzadziej dochodzi do wymiany DNA między chromosomem 22 a innym chromosomem, co prowadzi do włączenia genu EWS. Dokładny mechanizm pozostaje niejasny, ale to ważne odkrycie doprowadziło do poprawy w diagnostyce mięsaka Ewinga.,
jakie są objawy mięsaka Ewinga?
pacjenci z mięsakiem Ewinga mogą odczuwać objawy inaczej. Do najczęstszych objawów należą:
- ból w miejscu guza
- obrzęk i/lub zaczerwienienie w miejscu guza
- gorączka
- utrata masy ciała i zmniejszenie łaknienia
- zmęczenie
- objawy związane z uciskiem nerwów z guza (np.,, drętwienie, mrowienie lub paraliż)
paraliż i / lub nietrzymanie moczu (jeśli guz znajduje się w okolicy kręgosłupa)
objawy mięsaka Ewinga mogą przypominać inne schorzenia lub problemy. Zawsze skonsultować się z lekarzem w celu diagnozy.
Jak diagnozuje się mięsaka Ewinga?
oprócz pełnej historii medycznej i badania fizykalnego, testy diagnostyczne pomagają potwierdzić obecność guza, a także dostarczają informacji na temat guza, które mogą pomóc onkologom określić najlepsze podejście do leczenia. Badania diagnostyczne mięsaka Ewinga mogą obejmować:
- wielokrotne badania obrazowe:
- rentgenowskie., Ten test diagnostyczny wykorzystuje niewidzialne wiązki energii elektromagnetycznej do produkcji obrazów tkanek wewnętrznych, kości i narządów na filmie.
- skanowanie promieniotwórcze kości. Aby rozpocząć, niewielka ilość radioaktywnego barwnika jest wstrzykiwana do ciała pacjenta i wchłaniana przez tkankę kostną. Zdjęcia kości są rejestrowane za pomocą specjalnego aparatu i są wykorzystywane do wykrywania nowotworów i nieprawidłowości kości.
- obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Ta procedura diagnostyczna wykorzystuje kombinację dużych magnesów, częstotliwości radiowych i komputera do produkcji szczegółowych obrazów narządów i struktur w ciele., Badanie to jest często wykonywane, aby sprawdzić, czy guz rozprzestrzenił się do pobliskich tkanek miękkich.
- tomografia komputerowa (CT lub CAT). Ta diagnostyczna procedura obrazowania wykorzystuje połączenie promieni rentgenowskich i technologii komputerowej do produkcji poziome, lub osiowe, obrazy (często nazywane plastry) ciała. Tomografia komputerowa pokazuje szczegółowe obrazy dowolnej części ciała, w tym kości, mięśni, tłuszczu i narządów. Podczas gdy ct skany są bardziej szczegółowe niż ogólne promienie rentgenowskie, są one zwykle mniej szczegółowe niż MRI skany.
- Positron emission tomography (PET) scan., W tym teście do krwiobiegu wstrzykuje się oznakowaną radioaktywnie glukozę (cukier). Tkanki, które wykorzystują glukozę więcej niż normalne tkanki (takie jak guzy) mogą być wykryte przez skaner. Skany PET mogą być używane do znalezienia małych guzów lub sprawdzić, czy leczenie znanego guza działa.
- badania krwi, w tym badania chemiczne krwi
- biopsja guza. Podczas tej procedury, próbki tkanek są usuwane (za pomocą igły lub podczas zabiegu chirurgicznego) z organizmu i badane pod mikroskopem w celu określenia, czy rak lub inne nieprawidłowe komórki są obecne.,
- aspiracja szpiku kostnego/biopsja. Procedura ta polega na usunięciu niewielkiej ilości płynu szpiku kostnego i tkanki, zwykle z części kości biodrowej, aby sprawdzić, czy rak rozprzestrzenił się do szpiku kostnego.
mięsak Ewinga jest trudny do odróżnienia od innych podobnych nowotworów. Diagnoza jest często przez wykluczenie wszystkich innych typowych guzów litych i za pomocą badań genetycznych.
Jakie jest leczenie mięsaka Ewinga?,l zdrowie i historia medyczna
w zależności od stadium guza, leczenie może obejmować następujące:
- operacja usunięcia guza
- chemioterapia
- radioterapia
- amputacja chorej ręki lub nogi
- dopasowanie i szkolenie protetyczne (w przypadku amputacji)
- resekcje przerzutów (np.,
- Rehabilitacja (np. terapia fizyczna i zajęciowa oraz adaptacja psychospołeczna)
- leczenie wspomagające skutki uboczne leczenia
- antybiotyki w celu zapobiegania i leczenia zakażeń
- stała opieka kontrolna w celu określenia odpowiedzi pacjenta na leczenie, wykrycia nawracających chorób i zarządzania późnymi skutkami leczenia
ponieważ mięsak Ewinga występuje rzadko u dorosłych, szczegóły leczenia opisane w następujących sekcjach zazwyczaj stosuje się do dzieci., Leczenie mięsaka Ewinga u dorosłych może wiązać się z modyfikacjami, zwłaszcza chemioterapią, ponieważ dzieci są znacznie bardziej tolerancyjne wobec leków chemioterapeutycznych.
prymitywne guzy neuroektodermalne (PNet) są bardzo rzadkimi guzami o budowie molekularnej, które często powstają poza kośćmi i są leczone tak samo jak mięsak Ewinga.
przed rozpoczęciem leczenia mięsaka Ewinga
przed rozpoczęciem leczenia większość pacjentów musi mieć guza w stadium zaawansowania., Zazwyczaj inscenizacja guza Ewinga obejmuje następujące czynności:
- tomografia komputerowa klatki piersiowej w celu wykluczenia zaangażowania płuc
- rezonans magnetyczny chorego obszaru
- skan kości lub PET
- biopsja szpiku kostnego
wszystkie leczenie mięsaka Ewinga rozpoczyna się od chemioterapii
Po ustaleniu stadium raka opiekę nad pacjentem przejmuje zespół onkologii dziecięcej, który będzie podawać chemioterapię. Wszyscy pacjenci z mięsakiem Ewinga wymagają chemioterapii jako początkowej fazy terapii w celu zmniejszenia pierwotnego lub głównego guza., Nawet jeśli inne aspekty leczenia różnią się – jak guz jest usuwany lub leczony miejscowo-chemioterapia jest zawsze pierwszym krokiem. Dzieje się tak dlatego, że lekarze podchodzą do mięsaka Ewinga zarówno jako choroby lokalnej, jak i ogólnoustrojowej. Chemioterapia jest stosowana w leczeniu ewentualnych przerzutów (rozprzestrzeniania się) do płuc, co jest dość powszechne, ale bardzo uleczalne. Podejście multimodalności stosuje się nawet wtedy, gdy choroba wydaje się być zlokalizowana dopiero w momencie rozpoznania.
pierwszy zestaw leków stosowanych w chemioterapii mięsaka Ewinga często obejmuje winkrystynę, doksorubicynę (Adriamycynę) i cyklofosfamid (VAC)., Po wyleczeniu z pierwszego zestawu leków można podać ifosfamid i etopozyd (IE).
podobnie jak większość innych nowotworów u dzieci, Grupa Onkologii Dziecięcej określa protokoły leczenia mięsaka Ewinga. Większość ośrodków onkologicznych postępuje zgodnie z ustalonymi protokołami.
operacja lub promieniowanie w leczeniu guza
Po wstępnej chemioterapii w celu zmniejszenia guza, pacjenci otrzymują kolejny MRI i CT klatki piersiowej w celu przywrócenia guza.
jeśli guz jest operatywny, pacjent zwykle ma resekcję (operację)., Ogólnie rzecz biorąc, jeśli rak może być usunięty, operacja jest zalecana jako alternatywa dla promieniowania, które mogą powodować głębokie skutki uboczne, zwłaszcza u małych dzieci.
jeśli guz jest nieoperacyjny, może być wymagane promieniowanie. Chirurgia może być zniechęcona w następujących scenariuszach:
- guz znajduje się w miejscu, w którym jest mało prawdopodobne, aby wszystkie komórki nowotworowe mogły zostać usunięte (np. kręgosłup)
- efekty zabiegu (np. paraliż lub amputacja) znacząco wpłyną na jakość życia pacjenta
- istnieje wysokie ryzyko, że funkcjonują one w niektórych częściach ciała (np.,, miednicy lub nadgarstka) nie można przywrócić
czasami konieczna jest zarówno operacja, jak i naświetlanie. Po resekcji guza, patolog przeanalizuje guza i szukać ujemnego marginesu na wyciętej tkanki. Ujemny margines wskazuje, że część tkanki wokół guza nie ma żadnych żywych komórek nowotworowych. Jeśli jakiekolwiek żywe komórki są znalezione, promieniowanie jest wymagane jako leczenie uzupełniające. Guzy Ewinga są zazwyczaj bardzo wrażliwe na promieniowanie.,
dodatkowa chemioterapia
kolejna runda chemioterapii jest podana po operacji lub radioterapii w celu zniszczenia komórek nowotworowych, które mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała.
terapie celowane
naukowcy pracują nad znalezieniem nowych i ulepszonych sposobów leczenia wszelkiego rodzaju nowotworów, w tym mięsaka Ewinga. Chociaż poczyniono pewne postępy, ukierunkowane zabiegi, takie jak immunoterapia, są uważane za eksperymentalne dla pacjentów z mięsakiem Ewinga., Lekarze mogą szukać potencjalnych alternatyw dla pacjentów z nawracającym lub zaawansowanym mięsakiem Ewinga, którzy już wyczerpali tradycyjne możliwości leczenia.
sekwencjonowanie genomowe może być wykorzystane do znalezienia leku, który jest już zatwierdzony przez FDA dla guzów z pewnymi biomarkerami (cechy, które mogą wskazywać, że guz jest dobrym celem dla pewnego rodzaju terapii). Można rozważyć nawet leki, które nie były wcześniej stosowane w leczeniu mięsaka Ewinga.
, Lekarz może udzielić informacji o otwartych badaniach w Twoim ośrodku onkologicznym lub innych ośrodkach w całym kraju.
jaki rodzaj opieki kontrolnej jest wymagany po leczeniu mięsaka Ewinga?
pacjenci z mięsakiem Ewinga będą monitorowani za pomocą zdjęć rentgenowskich pierwotnego guza co trzy do sześciu miesięcy przez trzy do pięciu lat. Podobnie, pacjenci będą mieli regularne CT skanowanie płuc i okresowe skanowanie kości w celu wykrycia nawrotu tak wcześnie, jak to możliwe.,
do końca życia pacjenci będą mieli coroczne zdjęcia rentgenowskie obszaru pierwotnego guza, aby monitorować wszelkie urządzenia rekonstrukcyjne i gojenie kończyny. Ćwiczenia mogą być sugerowane w celu zwiększenia funkcji dotkniętej kończyny.
Jakie jest długoterminowe rokowanie u pacjentów z mięsakiem Ewinga?
według Amerykańskiego Towarzystwa Onkologicznego ogólny pięcioletni wskaźnik przeżycia w przypadku zlokalizowanego mięsaka Ewinga wynosi 70 procent. Pacjenci z chorobą przerzutową mają pięcioletni wskaźnik przeżycia od 15 procent do 30 procent.,
nie jest jasne, czy dorośli z mięsakiem Ewinga radzą sobie tak dobrze, jak dzieci z tym schorzeniem. Niektóre badania sugerują, że nie. Jednak badania te zostały skrytykowane, ponieważ stosowano niższe dawki chemioterapii niż te stosowane u dzieci. Inne badania sugerują, że w przypadku agresywnego leczenia dorośli mogą robić tak samo dobrze jak dzieci. Wyzwaniem z agresywnego leczenia jest to, że ciała dorosłych nie może wytrzymać te same dawki leków chemioterapii, które dzieci mogą.,
czynniki, które mogą mieć wpływ na rokowanie
podobnie jak w przypadku każdego raka, rokowanie i długoterminowe przeżycie mogą się znacznie różnić w zależności od osoby. Ponieważ każda osoba jest wyjątkowa, leczenie i rokowanie będzie oparte na unikalnym stanie zdrowia i potrzebach., Mięsak Ewinga w znacznym stopniu zależy od następujących czynników:
- zakres choroby
- rozmiar i lokalizacja guza
- obecność lub brak przerzutów
- odpowiedź guza na terapię
- wiek pacjenta i ogólny stan zdrowia (dzieci często lepiej reagują na leczenie niż dorośli)
- tolerancja pacjenta na określone leki, procedury lub terapie
- nowe osiągnięcia w leczeniu
w porównaniu z mniejszymi guzami, większe guzy są trudniejsze do usunięcia i mają większe możliwości rozwoju choroby mikrometastatycznej., Mikrometastaza opisuje raka, który rozprzestrzenił się na inne części ciała jako guzy, które są zbyt małe, aby można je wykryć.
Szybka pomoc lekarska i terapia agresywna pomagają zapewnić najlepsze możliwe rokowanie. Niezbędna jest również ciągła opieka kontrolna.
późne efekty leczenia
u osoby, która była leczona z powodu mięsaka Ewinga jako dziecko lub nastolatka, mogą wystąpić efekty zdrowotne, które są nazywane późnymi efektami, miesiącami lub latami po zakończeniu leczenia. Rodzaj późnych efektów, które rozwija przeżył zależy od lokalizacji guza i metody leczenia.,
późne objawy mogą obejmować problemy z sercem i płucami, trudności emocjonalne i uczenie się, problemy ze wzrostem i wtórne nowotwory złośliwe związane z chemioterapią lub radioterapią. Na przykład dzieci leczone mięsakiem Ewinga mają większe ryzyko niż średnia populacja rozwoju guzów litych lub białaczki w późniejszym życiu.
niektóre zabiegi mogą później wpływać na płodność. Jeśli ten efekt uboczny jest trwały, spowoduje niepłodność (niezdolność do posiadania dzieci). Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą mieć wpływ na problemy z płodnością.,
nawrót mięsaka Ewinga
Jeśli mięsak Ewinga nawraca, zwykle występuje w ciągu kilku lat leczenia. Około 30 procent pacjentów będzie miał nawrót w ciągu pierwszych pięciu lat.
gdy rak nawraca, staje się znacznie trudniejsze do leczenia. Te same leki chemioterapii, które były stosowane w początkowym leczeniu nie mogą być stosowane ponownie ze względu na obawy o toksyczność. Zazwyczaj nawrót mięsaka Ewinga skłania lekarzy do zbadania nietradycyjnych lub nowszych opcji leczenia., W miarę postępu w celowanych i immunoterapii, nadzieja jest, że rokowanie dla nawracającego mięsaka Ewinga poprawi się.
