Articles

PMC (Polski)

wprowadzenie

amerykańska diagnoza opiera się na obecności hipoechoicznej masy o zmiennej objętości, przesuwając lub podnosząc sąsiadujący mózg i/lub komory. Jakość obrazów zależy od terminu ciąży, prezentacji płodu i grubości brzucha matki. Według samego pochodzenia anatomicznego, torbiele wewnątrzczaszkowe można podzielić na trzy różne kategorie: zewnątrzosiowe, wewnątrzparenchymalne lub dokomorowe.,

torbiele pochodzenia pozasieciowego reprezentowane są głównie przez torbiele pajęczynówki. Pierwotne torbiele pajęczynówki są wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym i zwykle nie są połączone z przestrzenią podpajęczynówkową (1). W przeciwieństwie do wtórne torbiele pajęczynówki, które wynikają z krwotoku, uraz, i infekcji, zwykle komunikować się z przestrzeni podpajęczynówkowej(2, 3). Wspólne pozycje tych torbieli są na poziomie głównych pęknięć mózgu, takich jak sylvian, rolandic i szczeliny międzyhemispheric, sella turcica, przedniego czaszki fossa, i środkowej czaszki fossa na powierzchni mózgu (4)., Ściany torbieli zawierają grubą warstwę kolagenu i hiperplastycznych komórek pajęczynówki, ale brak procesów beleczkowych charakterystycznych dla normalnej pajęczynówki. Można je znaleźć w dowolnym miejscu na powierzchni mózgu, a także wewnątrz układu komorowego.

u dzieci częstymi lokalizacjami są fossa skroniowa, szczelina Sylwiańska i regiony nadśrodkowe lub infratentorialne. Torbiele międzygwiezdne są zazwyczaj związane z agenezą ciałka modzelowatego. W 5% do 10% przypadków torbiel może znajdować się w tylnym dole, co powoduje przesunięcie w górę tentorium i vermis., Jednak w tym przypadku anatomia móżdżku i czwartej komory pozostaje w normie, odróżniając ją od innych anomalii tylno-fossowych, takich jak deformacja Dandy ' ego Walkera. Wiele torbieli pozostają stabilne w rozmiarze i nie kompresji istotnych struktur mózgu. Czasami duże torbiele pajęczynówki mogą wciąć korę podstawową i naśladować obraz lissencefalii. Chociaż większość torbieli pajęczynówki jest izolowanymi znaleziskami, mogą one być czasami związane z chorobami metabolicznymi, takimi jak kwas glutarowy typu 1., Większość torbieli pajęczynówki opisanych w literaturze (5, 6) po raz pierwszy zdiagnozowano w trzecim trymestrze ciąży, podczas gdy tylko kilka przypadków zdiagnozowano w drugim trymestrze ciąży. W dużym badaniu przeprowadzonym na 54 płodach (6) większość torbieli pajęczynówki stanowiły torbiele nadnerczowe, umieszczone głównie w szczelinie międzyprzedsionkowej (25%); inne wspólne miejsca to obszar infratentorial (22,2%) oraz podstawa czaszki i nacięcia. Wszystkie torbiele rozpoznano między 20 a 30 tygodniem ciąży, a pozostałe 45% po 30 tygodniach., W tym samym badaniu, w ciągu 4 lat obserwacji odnotowano dobre rokowanie w 88% przypadków pod względem zachowania, rozwoju neurologicznego i inteligencji. Dziewięć ciąż zostało przerwanych, ponieważ były związane z innymi anomaliami mózgu. Niektóre doniesienia opisują całkowite ustąpienie torbieli 10 i torbiele rzadko postępują postnatalnie. W większości z tych przypadków diagnoza została dokonana przez USG i rezonansu magnetycznego (MR) obrazowania, gdy wykonywane, nie modyfikuje pierwotnej diagnozy., Jednak w wybranych przypadkach prenatalne obrazowanie MR może pomóc w wykazaniu szczegółów anatomicznych innych zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego, takich jak kompresja akweduktu, komunikacja między torbielą i komorami oraz dysgeneza ciałka modzelowatego. Bretelle i współpracownicy (7) zgłosili obecność izolowanej torbieli infratentorialnej u 13 – tygodniowego płodu z potwierdzeniem patologicznym po przerwaniu ciąży w 15 tygodniu.,

wśród torbieli wewnątrzparenchymalnych najbardziej reprezentacyjne są torbiele okołoodbytnicze, torbielowate leukomalacje okołoodbytnicze i torbielowate zmiany torbielowate.

różne obelgi (np. niedokrwienie, zakażenie, krwotok) mogą powodować torbielowate zmiany w mózgu. Rokowanie zależy od obecności powiązanych ustaleń oraz od zakresu i miejsca zniewagi. Periventricular pseudocysts (PVPCs) są powszechnie spotykane na poziomie caudo-thalamic rowka lub jąder ogoniastych; mogą być jednostronne lub obustronne i jednostronnych lub wielościennych., Te torbiele są prawdopodobnie wynikiem małego krwotocznego zdarzenia w matrycy germinalnej, który upłynnia się po rozpadzie. PVPC mają w przybliżeniu częstość występowania 1%, a prawidłowa diagnoza powinna wykluczyć zakażenie wirusem cytomegalii lub inne anomalie anatomiczne, takie jak koarktacja aorty, hemimegalencefalia, hipoplazja vermis z dysmorfizmem (8). W rzeczywistości w badaniu przeprowadzonym na 11 płodach osoby z takimi dodatkowymi patologiami nie przeżyły (8)., Inne mniej powszechne etiologie występujące w związku z PVPC obejmują wady rozwojowe serca, mikrodelecje chromosomowe (4p -) i zaburzenia metaboliczne lub mitochondrialne (9). Co najmniej 50% przypadków stanowią pojedyncze zdarzenia germinolityczne bez rozwoju jakichkolwiek utrudnień u dzieci dotkniętych chorobą. Diagnostyka prenatalna PVPC jest możliwa na podstawie wykazania torbieli przylegających do komory bocznej. Po rozpoznaniu PVPC gwarantuje szerokie poszukiwania możliwych związanych z tym zmian patologicznych. Jako pojedyncze odkrycie, przedporodowe PVPC wydają się mieć dobre rokowanie., Chociaż przezpochwowe US ogólnie jest wystarczające, aby wzbudzić podejrzenie obecności PVPCs, przezpochwowe US jest bardziej pouczające i pomóc w szczególności w diagnostyce różnicowej między tym stanem i leukomalacji okołokomorowej (8).

chociaż torbielowata leukomalacja okołokomorowa (PVL) występuje najczęściej u noworodków przedwcześnie urodzonych, może również wystąpić u noworodków o pełnym okresie po epizodzie niedokrwiennym lub niedotlenieniu (10)., Torbielowate PVL jest wynikiem ogniskowej martwicy nadkomorowej istoty białej, gdy obszar ogniskowej martwicy jest duży; końcowym wynikiem procesu klastycznego jest powstawanie torbieli. Związek między PVL a zakażeniem i zapaleniem przedporodowym był szeroko badany w ciągu ostatniej dekady (11, 12); stwierdzono, że zakażenie matki w czasie ciąży jest bardzo częste wśród dzieci rozwijających się porażeń mózgowych; 17 ponadto histologiczne zapalenie żuchwy i wrodzona zachorowalność związana z zakażeniem jest częstsza wśród noworodków z PVL niż wśród tych bez PVL (12).,

zmiany torbielowate po ogniskowej martwicy występują w wyniku zdarzenia niedokrwiennego obejmującego rozmieszczenie naczyniowe jednego dużego naczynia mózgowego (10). W takich przypadkach rokowanie jest zwykle zarezerwowane. Pilu i in. (5) zgłoszono prenatalną diagnozę ciężkiego porencefalu w serii 10 płodów; u dziewięciu płodów torbiele były połączone z komorami bocznymi. Przerwanie ciąży nastąpiło u trzech płodów, śmierć okołoporodowa nastąpiła u kolejnych trzech, a pozostałe czworo dzieci cierpiało na poważne opóźnienie rozwoju neurologicznego. Malinger i in., (13), poinformował historię naturalną prawdopodobnego ogniskowego udaru tętniczego zdiagnozowanego w 23 tygodniu, ewoluującego w torbiel porecephaliczną. Po urodzeniu dziecka stwierdzono rodzinną leukoencefalopatię. W innym przypadku stwierdzono dużą torbiel porencefaliczną w związku z zaburzeniami mózgu po zagrażającym życiu wypadku samochodowym.

torbiele splotu naczyniówkowego (CPC) są najczęstszą postacią torbieli dokomorowych., Splot naczyniówkowy, odpowiedzialny za produkcję płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF), składa się z neuroepitelium secory, który jest obecny przez cały układ komorowy, ale jest bardziej widoczny w komorach bocznych. Ten typ nabłonka jest łatwo rozpoznawany przez nas jako struktura hiperechogeniczna od 8 tygodnia ciąży. W drugim trymestrze ciąży częstość występowania CPC została oszacowana w kilku badaniach populacyjnych na 1% (14), podczas gdy inne badania wykazały, że częstość występowania waha się od 0,18% do 3,6% (15)., Pomimo niskiej częstości występowania, CPC ma implikacje kliniczne dla aneuploidii z powodu związku splotu naczyniówkowego z trisomią 18 (16). CPC znajdują się na ogół w ciele komory bocznej splotu naczyniówkowego, ale zostały opisane w innych częściach komór bocznych, a także w trzeciej komorze. Zwykle nie obserwuje się ich przed 17 tygodniem, a u większości pacjentek zanikają przed 26 tygodniem ciąży.

mogą być jednostronne lub obustronne, nieseptowane lub septowane., CPC nie są wyściełane nabłonkiem, ale składają się z rozdętego wrębu mezenchymalnego z rozdętym naczynioruchowym połączeniem cienkościennych naczyń włosowatych (17). Uważa się, że CPC ma łagodny charakter, a izolowane nie zwiększają ryzyka wystąpienia nieprawidłowości chromosomalnych. Obserwacja takiej torbieli zaleca pełne poszukiwanie powiązanych anomalii ze szczególnym uwzględnieniem serca, mózgu i rąk, ponieważ w przypadkach spowodowanych trisomią odnotowano 18 wad rozwojowych w tych narządach (18, 19)., Może być wskazana obserwacja aż do ich zaniku, ponieważ, choć bardzo rzadko, istnieje możliwość rozwoju wodogłowia obturacyjnego spowodowanego niedrożnością odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez Foraminę Monro w przypadku dużej torbieli (20). Diagnostyka różnicowa powinna wykluczyć krwotok dokomorowy penetrujący do splotu naczyniówkowego i innych rzadkich typów torbieli, takich jak koloidalne lub torbiele wyściółki.