zespół Boerhaave 'a (BS), znany również jako” spontaniczne pęknięcie przełyku ” stanowi stan zagrażający życiu. Przymiotnik „spontaniczny” nie oznacza braku czynnika strącającego, ale zamiast tego fakt, że pęknięcie nie jest konsekwencją bezpośredniego urazu (zwykle spowodowanego przez instrumentację lub ciało obce)., Najczęstszym czynnikiem strącającym związanym z BS są wymioty, chociaż opisano inne czynniki strącające, takie jak nadwyrężanie, podnoszenie lub nawet śmiech (1). BS kontrastuje z zespołem Mallory ' ego-Weissa, w którym rozdarcie ogranicza się do błony śluzowej i często wiąże się z hematemezą. W BS, łza jest transmural prowadzi do perforacji przełyku. Hematemesis jest rzadko obecny (2).

z historycznego punktu widzenia BS został po raz pierwszy opisany przez holenderskiego lekarza Hermanna Boerhaave ' a w 1724 roku., Była to pośmiertna diagnoza wielkiego admirała Holandii, Jana van Wassenaera, który zmarł 18 godzin po wystąpieniu potwornego bólu w klatce piersiowej po wymiotach. Podczas autopsji zidentyfikowano rozdarcie w dystalnym przełyku i niestrawiony pokarm widziany w lewej jamie opłucnej (1,3).

prawdziwa częstość występowania BS w populacji ogólnej jest nieznana. Uważa się jednak, że jest to częstsze niż kiedyś sądzono, ponieważ wiele przypadków BS są diagnozowane poubojowe, co powoduje niedostateczne zgłaszanie i tym samym niedoceniane zarówno w odniesieniu do jego występowania i śmiertelności (3).,

klasyczna prezentacja kliniczna BS tradycyjnie wykładana w szkole medycznej i opisywana w podręcznikach to Triada Macklera. Składa się z wymiotów, bólu w klatce piersiowej i rozedmy podskórnej (4). Jednak, wbrew powszechnemu przekonaniu, Triada ta jest w rzeczywistości rzadkością. Charakterystycznie, w serii 14 pacjentów ostatecznie zdiagnozowano BS, tylko jeden przedstawiony z tej triady (5). W związku z tym poleganie na tych cechach klinicznych może być mylące. W rzeczywistości objawy związane z BS są częściej niż nie, niespecyficzne, co powoduje opóźnienie diagnozy.,

patofizjologia BS polega na nagłym wzroście ciśnienia wewnątrzgałkowego przełyku wymuszającego zawartość żołądka na napięty mięsień krtaniowy gardła. Jest to najczęściej wynikiem wymiotów lub wymiotów, chociaż jak wcześniej wspomniano, mogą one być całkowicie nieobecne (3). Oprócz opisanych wcześniej sytuacji BS może być naprawdę „spontaniczny” bez widocznego czynnika predysponującego. Opisano przypadki BS u pacjentów podczas schylania się, oglądania telewizji lub nawet podczas snu (6).,

perforacja w BS ma upodobanie do lewego bocznego odcinka dystalnego przełyku (90% przypadków) (7,8). Istnieje kilka anatomicznych powodów, aby to wyjaśnić. Należą do nich rozrzedzenie mięśnia w dystalnym przełyku, osłabienie jego ściany w wyniku wchodzenia do niego naczyń i nerwów, brak podparcia sąsiednich struktur i fakt, że w lewej szczelinie przeponowej przełyk powoduje kątowanie przednie (5).

po perforacji przełyku następuje szereg zdarzeń. Wszystkie te wydarzenia stanowią bezpośrednie zagrożenie dla życia., Ich dokładny efekt zależy od tego, gdzie w przełyku doszło do perforacji. Ponieważ dystalna lewa boczna strona jest najczęściej dotkniętym miejscem, objawy przedmiotowe i podmiotowe odnoszą się do tego miejsca w 75-90% przypadków (2).

w miarę pękania przełyku opłucna ciemieniowa może albo pęknąć wraz z nią, albo ewentualnie, w późniejszym etapie ulegać uszkodzeniu w wyniku działania enzymatycznego treści żołądkowej., W obu przypadkach uszkodzenie opłucnej doprowadzi do odmy lub odmy płucnej w zależności od tego, czy tylko powietrze lub powietrze z płynem wyciekły z przełyku do jamy opłucnej (2).

inne warunki, które mogą prowadzić do BS obejmują pneumomediastinum, zapalenie śródpiersia, powstawanie ropnia i wstrząs septyczny. Wszystko to jest bezpośrednim wynikiem przełyku i / lub treści żołądkowej rozlewania się do śródpiersia. Jeśli perforacja jest uszczelniona, pacjent może pojawić się myląco dobrze bez (lub kilka) objawów zespołu ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zanim nagle zdekompensować., W związku z tym, żadna z wyżej wymienionych cech nie może być obecna w początkowym ustawieniu i może nawet nie być żadnych wcześniejszych wymiotów lub odruchów wymiotnych, aby jeszcze bardziej skomplikować sprawy (3). Odma opłucnowa może być jedyną początkową cechą BS.

niezwykle ważne jest, aby lekarze wszystkich specjalności docenili to, tzn., że BS może maskować się jako „spontaniczna” odma opłucnowa bez innych „klasycznych” cech. Rzadko może to być odma napięciowa (2,9)., Jak już wspomniano, Triada Macklera jest rzadka (5), a wymioty lub odruchy wymiotne nie zawsze są obecne (3). To zamyka obraz kliniczny i sprawia, że terminowa diagnoza BS jest mało prawdopodobna (3).

opóźnienie diagnostyczne niesie ze sobą bardzo wysokie ryzyko śmierci. Podobnie jak inne ostre zaburzenia przełyku, śmiertelność BS jest niezwykle wysoka i wzrasta gwałtownie z czasem (10). Podaje się, że jest on rzędu 25%, jeśli leczenie rozpoczyna się w ciągu 24 godzin, ale osiąga prawie 100% po 48 godzinach (7,8). Te niezwykle wysokie wskaźniki śmiertelności ilustrują krytyczne znaczenie terminowej diagnozy BS., Każde opóźnienie diagnostyczne może prowadzić do śmierci pacjenta.

klinicznie, BS należy zawsze rozważyć w przypadku odmy lub bólu w klatce piersiowej, jeśli nie można przegapić wczesnej diagnozy. Jak powiedział lekarz z Harvardu Soma Weiss, który opisał tytułowy syndrom Mallory ' ego-Weissa, „diagnoza jest łatwa, o ile o niej myślisz”. Gdy pacjent jest błędnie diagnozowany, odpowiednie leczenie jest opóźnione, a w przypadku BS śmierć staje się niemal pewna (2).

dlatego ważne jest, aby diagnoza BS została szybko wykonana, nawet zanim pacjent opuści oddział ratunkowy., Podobnie jak we wszystkich przypadkach w medycynie klinicznej, historia biorąc następnie badanie fizykalne są wymagane. Chociaż sama historia czasami wyda diagnozę, częściej niż Nie, Nie Jest to przypadek. Badania radiologiczne najczęściej dostarczają diagnozy w BS, ale podejrzenie kliniczne jest niezbędne, aby zażądać ich w czasie i szukać odpowiednich objawów (2).

pierwsze badanie radiologiczne, jakie należy wykonać, to prosty radiograf klatki piersiowej., RTG klatki piersiowej może wykazywać obecność pneumomediastinum lub odmy opłucnowej (lub hydropneumothorax, jeśli jednocześnie występuje wysięk opłucnowy) najczęściej po lewej stronie (3). Obecność pneumomediastinum z poprzedzającym historii wymiotów lub odruchów następuje ostry ból w klatce piersiowej jest praktycznie patognomonic BS. Jednak pneumomediastinum może trwać dłużej niż godzinę i nie jest obecny w 10-12% przypadków (3). Dlatego konieczne jest, aby lekarze byli świadomi tego odsetka fałszywie ujemnych wyników na RTG klatki piersiowej., Zapobiegnie to fałszywemu uspokojeniu i opóźnieniu diagnostycznemu.

w przypadku podejrzenia klinicznego BS wymagane jest przeprowadzenie badania kontrastowego. Dzieje się tak niezależnie od tego, czy RTG klatki piersiowej wykazał jakiekolwiek pozytywne wyniki. Zaleca się stosowanie rozpuszczalnego w wodzie środka kontrastowego, takiego jak gastrografina., Jest to nie tylko prawdopodobne, aby potwierdzić diagnozę poprzez wykazanie wynaczynienia kontrastu w śródpiersiu i / lub jamie opłucnej (chociaż 15-25% fałszywie ujemnych wyników odnotowano również w tym badaniu) (11,12), ale również określi anatomiczne miejsce perforacji i tym samym poprowadzi chirurga w próbie zamknięcia wady (11). Chirurgia, jako część multidyscyplinarnego podejścia, stanowi „złoty standard” leczenia tego inaczej śmiertelnego zespołu, jeśli zostanie zdiagnozowany w ciągu 24 godzin (13)., We współczesnej chirurgii przełyku dostępne są różne techniki i technologie, ale wykraczają one poza zakres niniejszego artykułu (14,15). Po upływie 24 godzin rokowanie znacznie się pogarsza, a leczenie zachowawcze zaleca się zwykle z zabiegiem zarezerwowanym dla pacjentów z profilem septycznym (9). Inne badania BS obejmują CT z lub bez kontrastu doustnego i toracentezę igłą, jeśli występuje wysięk opłucnowy., W tym ostatnim badaniu biochemicznym i cytologicznym płynu opłucnowego można postawić diagnozę, ujawniając obecność amylazy ślinowej i niestrawionej zawartości pokarmu odpowiednio (11,16).

w tym artykule mamy nadzieję podnieść świadomość na temat BS i jak ważne jest, aby każdy klinicysta miał tę diagnozę z tyłu głowy podczas konsultacji z pacjentem z podstawową skargą ostrej duszności, bólu w klatce piersiowej lub gdzie odma opłucnowa została już zdiagnozowana; nawet w przypadku braku „typowej historii” dla BS., Odma może stanowić jedynie „wierzchołek góry lodowej” i wykazano, że jest obecna w ponad 20% przypadków BS-czasami z współistniejącym wysiękiem opłucnowym (hydropneumothorax) (17).

Tak więc, gdy napotykając pacjenta z odmy, ważne jest, aby bezpośrednio zapytać o historii biorąc dla czynników predysponujących do BS (takich jak wymioty lub odruchy) i wziąć szczegółową historię bólu, szukać objawów posocznicy na badania kliniczne i obserwacje, czuć się na rozedmę chirurgiczną i zażądać odpowiednich trybów obrazowania w odpowiednim czasie., Lekarz musi szukać odpowiednich objawów obrazowych opisanych wcześniej, ale także docenić, że mogą wystąpić wyniki fałszywie ujemne.

przełyk jest narządem niewybaczalnym (18,19). Ponieważ pochodzi z szyi, rozciąga się przez klatkę piersiową i kończy się w jamie brzusznej, nie ma szacunku dla arbitralnych granic, które istnieją między specjalnościami (20). Wszyscy lekarze kliniczni, bez względu na to, do jakiej specjalności należą, muszą mieć świadomość, że BS jest prawdopodobnie bardziej powszechne niż ogólnie sądzono i na różne sposoby może przedstawić., Obejmuje to odmę opłucnową jako jedyną początkową cechę prezentującą. Wczesne podejrzenie kliniczne doprowadzi do terminowej diagnozy i zmaksymalizować szanse przeżycia dla pacjenta.