3. Dyskusja

dysfunkcja przepony jest nietypową przyczyną niewydolności ortopedycznej i prawego serca.

przyczyny dysfunkcji przepony należy klasyfikować według stopnia upośledzenia.,Guillain-Barré, kompresja guza, miopatia nerwowa, polineuropatia krytyczna, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, choroba Charcota-Marie-Tooth, idiopatyczna), choroba płuc z wyraźną hiperinflacją (POChP, astma), zaburzenia transmisji synaptycznej na węźle nerwowo-mięśniowym przepony (miastenia gravis, zespół Lamberta-Eatona, botulizm, zatrucie fosforoorganicznymi, leki), różne odziedziczone i nabyte miopatie (miopatia mięśniowa), dystrofie, zapalenie mięśni, niedobór maltazy kwasowej, indukowany Glukokotykoidem, zanik roztocza) ., Zgodnie z prezentacją kliniczną należy wykonać badania na tych różnych poziomach.

duszność i ortopedia w obecności paradoksalnego oddychania klatki piersiowej i brzucha w pozycji leżącej są ważnymi objawami klinicznymi prowadzącymi do podejrzenia obustronnej dysfunkcji przepony .,

funkcję nerwu frenowego odpowiedzialnego za kontrolę ipsilateralnej przepony najlepiej ocenić za pomocą analizy przewodnictwa nerwowego za pomocą dwubiegunowych elektrod stymulujących umieszczanych zwykle w fossie nadobojczykowej, tuż nad obojczykiem ipsilateralnym, z których jedna znajduje się 5 cm powyżej procesu ksyfoidalnego , a druga 16 cm od pierwszej na marginesie klatki piersiowej ipsilateralnie do stymulowanego nerwu frenetycznego, a system elektromiograficzny (EMG). Ten ostatni musi być również używany do oceny funkcji membrany., W przypadku problemów z przewodnictwem w nerwie frenetycznym można zaobserwować aktywność denerującą lub znaczne zmniejszenie morfologii potencjału jednostki ruchowej, jak to miało miejsce u naszego pacjenta . Ultrasonografia jest coraz częściej wykorzystywana do diagnozowania zarówno jednostronnych, jak i obustronnych dysfunkcji przepony. Dynamiczny MRI przepony może stać się jeszcze bardziej wartościowy .

obrazowanie takie jak CT lub MRI kręgosłupa szyjnego i CT klatki piersiowej jest stosowane w celu wykluczenia patologii wzdłuż trajektorii nerwu rdzeniowego od jego pochodzenia W C3-C5 do połączenia neuro-mięśniowego przepony., W obustronnym porażeniu przeponowym, obustronne, gładkie uniesienie półmidiafragmów i małe objętości płuc są zwykle widoczne na zwykłym RTG klatki piersiowej, a sulci costofrenic i costovertebral są głębokie i wąskie. Widok boczny potwierdza gładki kontur i podwyższone położenie przepony. Plate-like atelectasis mogą być również obecne, zwykle przy podstawie płuc . Chociaż fluoroskopia i test wąchania są przydatne w przypadku jednostronnej dysfunkcji przepony, jego wartość w chorobie obustronnej jest bardzo ograniczona., Paradoksalny ruch klatki piersiowej spowodowany aktywnością mięśni dodatkowych nie może być błędnie interpretowany jako aktywność przeponowa (patrz nasz pacjent).

Transdiafragmatyczny zapis ciśnienia, podczas maksymalnego dobrowolnego natchnienia za pomocą balonu przełykowego jest uważany za złoty standard diagnozowania obustronnego porażenia przeponowego, ale zwykle uważany za inwazyjny .,

badania czynnościowe płuc pomagają w ocenie osłabienia przepony i objawiają się jako extrensic restrictive pulmonary disorder (low total lung capacity with normal diffusion capacity of carbon monxide corrected for alveolar volume (DLCO/VA). Ograniczenie zwykle może pogorszyć się w pozycji leżącej. Wymuszona pojemność życiowa (FVC), zmniejszająca się o ponad 20% w pozycji leżącej, sugeruje osłabienie przeponowe. Zmniejszenie maksymalnego ciśnienia wdechowego (MIP) potwierdza osłabienie mięśni. Badania czynnościowe płuc mogą być również stosowane w obserwacji choroby .,

u naszego pacjenta nie znaleziono rozpoznawalnych przyczyn dysfunkcji przepony.

idiopatyczna neuropatia płowa jest jednostką o nieznanej epidemiologii i nieznanej etiologii, często prowadzącą do opóźnionej diagnozy, ponieważ duszność i ortopedia przypisywane są innym przyczynom. Nie opublikowano dobrze kontrolowanych badań klinicznych dotyczących leczenia idiopatycznej neuropatii gorączkowej. Chociaż może wystąpić spontaniczna poprawa, większość obustronnych neuropatii frenicznych nie wraca do zdrowia. Chociaż podejrzewa się mechanizm immunologiczny, do tej pory nie wyizolowano żadnych przeciwciał., Z tego względu należy ostrożnie interpretować wyniki u sporadycznych pacjentów leczonych lekami immunosupresyjnymi, przeciwwirusowymi lub immunoglobulinami podawanymi dożylnie . Stymulacja nerwu frenetycznego nie jest opcją, ponieważ wymaga nienaruszonej funkcji nerwu frenetycznego .

u naszego pacjenta długotrwała hipowentylacja pęcherzyków płucnych wywołała nadciśnienie płucne.,

mechanizmy odpowiedzialne za rozwój nadciśnienia płucnego w zespołach hipowentylacji pęcherzykowej nie zostały w pełni wyjaśnione, ale odwracalność nadciśnienia płucnego przez leczenie NIV sugeruje główną rolę patologiczną w niedotlenieniu i hiperkapnicznym zwężeniu naczyń ., Podobnie jak w przypadku innych zespołów hipowentylacji, któremu towarzyszy nadciśnienie płucne, takie jak hipowentylacja otyłości i przekleństwo Ondyny, i jak zatwierdzone przez wiodących ekspertów w tej dziedzinie, leczenie choroby podstawowej jest celem, jak to nadciśnienie płucne jest oporny na leki skierowane na krążenie płucne . W przypadku zespołu hipowentylacji jest to wsparcie wentylacyjne.