Treatment

istnieją cztery główne metody leczenia pacjentów z chorobą Pageta: leczenie niefarmakologiczne (koncentrujące się głównie na fizykoterapii jako sposobie poprawy siły mięśniowej w celu zwalczania niektórych rodzajów bólu); leczenie farmakologiczne przy użyciu bisfosfonianów lub kalcytonin; Leczenie bólu przy użyciu leków przeciwbólowych; oraz interwencja chirurgiczna.

leczenie farmakologiczne
bisfosfoniany
bisfosfoniany hamują lub zmniejszają resorpcję kości przez osteoklasty., Robią to zarówno bezpośrednio, utrudniając rekrutację i funkcję osteoklastów, jak i być może pośrednio, stymulując osteoblasty do wytwarzania inhibitora tworzenia osteoklastów. Istnieje teraz rozsądne zrozumienie, jak te leki działają, a różnice między różnymi rodzajami bisfosfonianów są lepiej rozumiane.

obecnie sześć bisfosfonianów jest zatwierdzonych przez Amerykańską Agencję Żywności i Leków (FDA) do leczenia choroby Pageta. Należą do nich kwas zoledronowy (Reclast) i pamidronian disodu (Aredia), które są podawane dożylnie.,

kwas zoledronowy (Reclast) jest preferowanym leczeniem. Podawanie dożylne odbywa się we wlewie 5 mg podawanym przez 15 minut. Przed rozpoczęciem leczenia pacjenci powinni otrzymywać 1500 mg jednostek wapnia i 1000 jednostek witaminy D na dobę przez dwa tygodnie w celu zmniejszenia ryzyka zmniejszenia stężenia wapnia we krwi po infuzji. Kwas zoledronowy (Reclast) nie jest wskazany u osób z małym niedoborem wapnia we krwi lub witaminy D oraz u osób z zaburzoną czynnością nerek.,

kwas zoledronowy (Reclast) jest również sprzedawany w leczeniu choroby Pageta o nazwie Aclasta w kilku krajach poza Stanami Zjednoczonymi.

łagodna postać choroby Pageta może być tłumiona za pomocą jednej lub dwóch infuzji 60 mg pamidronianu disodu, podczas gdy cięższa manifestacja choroby może wymagać kilku infuzji 60-90 mg pamidronianu podawanych raz w tygodniu lub dwa razy w tygodniu. Badanie aktywności fosfatazy alkalicznej w surowicy powinno być wykonywane około dwóch do trzech miesięcy po podaniu odpowiedniej ilości infuzji., Dostępnych jest również kilka ogólnych form pamidronianu disodu.

doustna suplementacja wapnia i witaminy D jest zalecana u pacjentów stosujących tę terapię w celu zmniejszenia hipokalcemii, częstego działania niepożądanego, a pacjenci z niskim poziomem wapnia we krwi i niedoborem witaminy D nie powinni być leczeni paidronianem disodowym

pacjenci z małym niedoborem wapnia we krwi lub witaminy D nie powinni być leczeni kwasem zoledronowym, a lek nie jest wskazany u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek.,

Etidronian (Didronel), tiludronian (Skelid), alendronian (Fosamax) i ryzedronian (Actonel) są przyjmowane doustnie. Wykazano, że zarówno sól sodowa alendronianu, jak i sól sodowa ryzedronianu zmniejszają wskaźniki biochemiczne obrotu kostnego do wartości prawidłowych u pacjentów z umiarkowaną do ciężkiej postacią choroby Pageta. Alendronian przyjmuje się w postaci tabletek 40 mg na dobę przez sześć miesięcy; ryzedronian przyjmuje się w postaci tabletek 30 mg przez dwa lub trzy miesiące. Suplementacja wapniem i witaminą D jest również zalecana u pacjentów stosujących którykolwiek z tych leków., Alendronian (Fosamax) 40 mg tabele są dostępne w postaci generycznej w aptekach detalicznych o nazwie alendronian sodu tabletki. Wymagana jest recepta.

disodu etydronianu i disodu tiludronianu są słabsze niż alendronianu i ryzedronianu. Oba są przyjmowane w postaci tabletek 400 mg na dobę. Etidronian, oryginalny bisfosfonian stosowany w leczeniu choroby Pageta, jest przyjmowany przez sześć miesięcy, podczas gdy tiludronian jest przyjmowany przez trzy miesiące. W przypadku obu tych bisfosfonianów nie należy przyjmować suplementów wapnia przez kilka godzin po podaniu dawki bisfosfonianów.,

Dlatego może być konieczne, aby pacjent stosował więcej niż jeden bisfosfonian w długotrwałym leczeniu choroby. Ze względu na pewne właściwości każdego z tych leków, ważne jest, aby pacjenci przyjmowali bisfosfoniany w przepisany sposób, aby uniknąć złego wchłaniania leków lub poważnych problemów żołądkowo-jelitowych.

kalcytoniny
podskórne wstrzyknięcie kalcytoniny łososiowej było pierwszą szeroko stosowaną terapią w chorobie Pageta., Wykazano, że kalcytonina łososiowa zmniejsza podwyższone wskaźniki obrotu kostnego o 50 procent, zmniejsza objawy bólu kości, zmniejsza ciepło nad dotkniętymi kośćmi, poprawia niektóre powikłania neurologiczne i wspomaga gojenie się zmian litycznych. Jego stosowanie jest obecnie ograniczone głównie do pacjentów, którzy nie tolerują bisfosfonianów. W przypadku oporności wtórnej na kalcytoninę łososiową konieczne jest przejście na leczenie bisfosfonianami. Miacalcin, wstrzyknięcie przyjmowane codziennie lub trzy razy w tygodniu, jest jedyną kalcytoniną zatwierdzoną w chorobie Pageta., Preparat Miacalcin w postaci aerozolu do nosa jest dopuszczony do leczenia osteoporozy. Ten spray nie jest zatwierdzony ani zalecany dla osób z chorobą Pageta.

Leczenie bólu: leki przeciwbólowe
ból bezpośrednio związany z chorobą Pageta jest zwykle łagodzony przez leczenie przeciwosteoklastowe, jak opisano powyżej. Niektóre bóle mogą być wynikiem deformacji kości lub powikłań artretycznych lub neurologicznych. W tym przypadku paracetamol, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) lub inhibitory cox-2 mogą być pomocne w leczeniu bólu pagetycznego, oprócz głównej terapii pagetycznej wybranej.,

Chirurgia
u osób z chorobą Pageta mogą być konieczne różne interwencje ortopedyczne. Należą do nich:

1. Naprawa kompletnego złamania przez kość pagetic

2. Wyrównanie kolana poprzez osteotomię piszczelową w celu zmniejszenia bólu mechanicznego, szczególnie w przypadku niepowodzenia terapii medycznej w leczeniu ciężkich zespołów bólowych

3., Zastąpienie stawu biodrowego i (lub) kolanowego przez całkowitą endoprotezoplastykę stawów u pacjentów, którzy nie reagują na leczenie przeciw osteoklastem i leczenie choroby zwyrodnieniowej stawów

w przypadku naprawy złamania strony należy unikać całkowitego unieruchomienia tego miejsca, jeśli to możliwe. We wszystkich przypadkach interwencji chirurgicznej bardzo ważne jest wstępne leczenie silnym bisfosfonianem. Ponieważ hiperwaskularność jest objawem choroby Pageta, może to prowadzić do poważnego krwawienia podczas operacji., Wstępne leczenie bisfosfonianem zmniejszy hiperwaskularność i zmniejszy ryzyko większej niż normalnie operacyjnej utraty krwi.

rozwój swoistych inhibitorów resorpcji za pośrednictwem osteoklastów, szczególnie silnych bisfosfonianów, spowodował poważne zmiany w leczeniu choroby Pageta. Chociaż długoterminowe skutki supresji choroby nie są znane, zdolność do przywrócenia procesu przebudowy kości do normy daje powody, aby sądzić, że zmniejszenie długoterminowych powikłań i związanych z nimi zachorowalności jest obecnie możliwe.