Rumień guzowaty: objaw choroby ogólnoustrojowej
przyczyny rumienia guzowatego
rumień guzowaty zwykle jest idiopatyczny,2,4,7, ale istnieje wiele możliwych przyczyn (Tabela 2). Lekarze powinni rozważyć wszystkie możliwe etiologie rumienia guzowatego i zrobić obszerny wywiad. Podsumowanie etapów diagnozowania rumienia guzowatego przedstawiono w tabeli 3,1–4,6,8, a diagnozę różnicową przedstawiono w tabeli 4.,1,3,4,6
View/Print Table
Causes of Erythema Nodosum
Common
Idiopathic (up to 55 percent)
Infections: streptococcal pharyngitis (28 to 48 percent), Yersinia spp. (in Europe), mycoplasma, chlamydia, histoplasmosis, coccidioidomycosis, mycobacteria
Sarcoidosis (11 to 25 percent) with bilateral hilar adenopathy
Drugs (3 to 10 percent): antibiotics (e.g.,, sulfonamidy, amoksycylina), doustne środki antykoncepcyjne
ciąża (2 do 5 procent)
enteropatia (1 do 4 procent): regionalne zapalenie jelit, wrzodziejące zapalenie jelita grubego
rzadko (mniej niż 1 procent)
zakażenia
wirusowe: herpes simplex virus, Epstein-Barr wirus, wirusy zapalenia wątroby typu B I C, ludzki wirus niedoboru odporności
bakteryjne: Campylobacter spp., rickettsiae, Salmonella spp., psittacosis, Bartonella spp.,, syphilis
Parasitic: amoebiasis, giardiasis
Miscellaneous: lymphoma, other malignancies
Causes of Erythema Nodosum
Common
Idiopathic (up to 55 percent)
Infections: streptococcal pharyngitis (28 to 48 percent), Yersinia spp. (in Europe), mycoplasma, chlamydia, histoplasmosis, coccidioidomycosis, mycobacteria
Sarcoidosis (11 to 25 percent) with bilateral hilar adenopathy
Drugs (3 to 10 percent): antibiotics (e.g.,, sulfonamidy, amoksycylina), doustne środki antykoncepcyjne
ciąża (2 do 5 procent)
enteropatia (1 do 4 procent): regionalne zapalenie jelit, wrzodziejące zapalenie jelita grubego
rzadko (mniej niż 1 procent)
zakażenia
wirusowe: herpes simplex virus, Epstein-Barr wirus, wirusy zapalenia wątroby typu B I C, ludzki wirus niedoboru odporności
bakteryjne: Campylobacter spp., rickettsiae, Salmonella spp., psittacosis, Bartonella spp.,, syphilis
Parasitic: amoebiasis, giardiasis
Miscellaneous: lymphoma, other malignancies
View/Print Table
Diagnosis of Erythema Nodosum
Complete blood count with differential; erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein levels
Evaluation for streptoccocal infection (i.e.,, posiew w gardle dla paciorkowców z grupy A, Szybki test antygenowy, miano antystreptolizyny-O i test reakcji łańcuchowej polimerazy)
biopsja Wycięciowa (w przypadku wątpliwości co do diagnozy klinicznej); Najważniejsze wyniki histologiczne to: zapalenie przegrody międzykostnej, naciek limfatyczny z neutrofilami, ziarniniaki promieniowe aktyniczne (Mieschera), brak zapalenia naczyń i brak podejrzenia klinicznego choroby przewlekłej (np.,
hodowla kału i ocena komórek jajowych i pasożytów u pacjentów z biegunką lub objawami żołądkowo-jelitowymi; rozważ ocenę w kierunku zapalnej choroby jelit
informacje z odniesień od 1 do 4, 6 i 8.
Diagnostyka rumienia guzowatego
Morfologia z rozmazem; szybkość sedymentacji erytrocytów i stężenie białka C-reaktywnego
ocena zakażenia paciorkowcami (tj.,, posiew w gardle dla paciorkowców z grupy A, Szybki test antygenowy, miano antystreptolizyny-O i test reakcji łańcuchowej polimerazy)
biopsja Wycięciowa (w przypadku wątpliwości co do diagnozy klinicznej); Najważniejsze wyniki histologiczne to: zapalenie przegrody międzykostnej, naciek limfatyczny z neutrofilami, ziarniniaki promieniowe aktyniczne (Mieschera), brak zapalenia naczyń i brak podejrzenia klinicznego choroby przewlekłej (np.,
hodowla kału i ocena komórek jajowych i pasożytów u pacjentów z biegunką lub objawami żołądkowo-jelitowymi; rozważ ocenę w kierunku zapalnej choroby jelit
informacje z odniesień od 1 do 4, 6 i 8.
paciorkowcowe zapalenie gardła
paciorkowcowe zakażenia Beta-hemolityczne są najczęstszą możliwą do zidentyfikowania przyczyną rumienia guzowatego., Zakażenia paciorkowcami stanowią do 44 procent przypadków u dorosłych i 48 procent przypadków u dzieci.2,4 wykwity rumienia guzowatego mogą pojawić się dwa do trzech tygodni po epizodzie paciorkowcowego zapalenia gardła2; dlatego u pacjentów z rumieniem guzowatym należy przeprowadzić ocenę posiewu w gardle dla paciorkowców z grupy A, jak również dla paciorkowcowych mian antystreptolizyny-O (ASO) lub testów reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) lub obu tych metod. Miano ASO należy pobrać w momencie diagnozy, a następnie ponownie w ciągu czterech tygodni w celu oceny zakażenia paciorkowcami.,
testy PCR w czasie rzeczywistym stały się atrakcyjną opcją oceny paciorkowcowych zakażeń gardła grupy A. Jeden test PCR jest zgłaszane mieć czułość 93 procent, swoistość 98 procent i pozytywne i negatywne wartości predykcyjne 88 i 99 procent, odpowiednio. Test ten jest zalecany jako skuteczna samodzielna alternatywa dla szybkich testów immunologicznych antygenów w ocenie paciorkowcowego zapalenia gardła.,atosus profundus (lupus panniculitis)
Nodular fat necrosis
Occasional
Necrobiosis lipoidica
Necrobiotic xanthogranuloma
Scleroderma
Subcutaneous granuloma
Rare
Cold panniculitis
Infectious panniculitis
Leukemic fat infiltrates
Lipodystrophies
Poststeroid panniculitis
Povidone panniculitis
Scleroderma neonatorum
Sclerosing panniculitis
Subcutaneous fat necrosis of the newborn
Information from references 1, 3, 4, and 6.,atosus profundus (lupus panniculitis)
Nodular fat necrosis
Occasional
Necrobiosis lipoidica
Necrobiotic xanthogranuloma
Scleroderma
Subcutaneous granuloma
Rare
Cold panniculitis
Infectious panniculitis
Leukemic fat infiltrates
Lipodystrophies
Poststeroid panniculitis
Povidone panniculitis
Scleroderma neonatorum
Sclerosing panniculitis
Subcutaneous fat necrosis of the newborn
Information from references 1, 3, 4, and 6.,
gruźlica i atypowe zakażenia prątkami
gruźlica od dawna jest związana z rumieniem guzowatym.1,3,9,10 rumień guzowaty może wystąpić z pierwotną gruźlicą i może nawet objawiać się przed rozwojem reakcji skórnej na tuberkulinę. Szczepienie Bacille Calmette-Guérin i próba skórna tuberkulinowa były związane z rozwojem rumienia guzowatego., Ponadto rumień guzowaty może występować u pacjentów z wysoce dodatnimi reakcjami na test skórny Mantoux, ale bez wykrywalnego ogniska gruźlicy.
wszyscy pacjenci z rumieniem guzowatym powinni być stratyfikowani ze względu na ryzyko ekspozycji na gruźlicę. Odpowiednie środki obejmują tuberkulinową próbę skórną, radiografię klatki piersiowej i analizę szybko reagującej na kwasy plwociny. Leczenie przeciwnowotworowe należy rozpocząć w przypadku rumienia guzowatego u pacjentów z dodatnimi reakcjami wynikającymi z testu skórnego Mantoux z dodatnim ogniskiem zakażenia lub bez niego.,11,12
identyfikacja hodowli z pierwotnych miejsc zakażenia może być również cenna w identyfikacji atypowej mycobacterium nieduberculous jako przyczyny rumienia guzowatego. Kilka atypowych mykobakterii było związanych z rumieniem guzowatym, w tym Mycobacterium marinum, które można znaleźć w basenach.1,12 Identyfikacja gatunku jest ważna, ponieważ leczenie powinno być dostosowane do konkretnego organizmu.
grzybice układowe
należy wziąć pod uwagę położenie geograficzne i historię podróży pacjenta., Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatitidis, Paracoccidioides brasiliensis i Coccidioides immitis były zaangażowane w rozwój rumienia guzowatego.13 w zachodniej i południowo-zachodniej części Stanów Zjednoczonych rumień guzkowaty jest zwykle wywoływany przez kokcydioidomikozę, znaną również jako gorączka doliny San Joaquin. Częstość występowania rumienia guzowatego u pacjentów z objawową kokcydioidomikozą wynosi około 5 procent., W takich przypadkach rumień guzowaty jest poprzedzony objawami górnych dróg oddechowych, a jego początek ma tendencję do występowania przed uzyskaniem dodatniego wyniku serologicznego na obecność przeciwciał immunoglobulin M dla Coccidioides.U 13,14 pacjentów, u których rozwija się kokcydioidomikoza w czasie ciąży, częściej niż u innych występuje rozprzestrzenianie się i zagrażająca życiu choroba. Jednak rumień guzowaty u kobiet w ciąży z kokcydioidomikozą można uznać za korzystny znak prognostyczny, ponieważ rozpowszechnianie organizmu poza płuca jest mniej prawdopodobne u tych pacjentów niż u innych pacjentów z kokcydioidomikozą.,14
inne zakażenia
Inne etiologie zakaźne rumienia guzowatego podsumowano w tabeli 2. Zakaźne przyczyny rumienia guzowatego czasami obejmują przewód pokarmowy, 1,7,15-17 i doniesienia wskazują, że częstość zakażeń przewodu pokarmowego może wzrastać.Dlatego u pacjentów z rumieniem guzowatym i biegunką należy rozważyć przeprowadzenie dokładnej oceny pacjenta, w tym posiewu stolca.
leki
reakcje nadwrażliwości na leki zostały uznane za przyczynę 3 do 10 procent przypadków rumienia guzowatego.,1,2,4 doustne środki antykoncepcyjne i liczne antybiotyki, w tym amoksycylina, a zwłaszcza sulfonamidy, były związane z rumieniem guzowatym.1-4, 18 inhibitorów pompy protonowej i modyfikatorów leukotrienów również zostały uwzględnione, chociaż dowody są ograniczone do przypadków.19,20 jeśli to możliwe, wszystkie leki przyczynowe należy przerwać po rozpoznaniu rumienia guzowatego.
sarkoidoza
sarkoidoza powoduje do jednej czwartej przypadków rumienia guzowatego.,2,4,7 obrazowanie radiograficzne często ujawnia obustronną adenopatię Hilary, z jednym badaniem donoszącym o radiografii klatki piersiowej lub wynikach tomografii komputerowej obustronnej adenopatii Hilary lub limfadenopatii śródpiersia u wszystkich pacjentów z rumieniem guzowatym spowodowanym sarkoidozą.Tradycyjnie rumień guzowaty jest uważany za dobry wskaźnik prognostyczny u pacjentów z sarkoidozą, chociaż może to być prawdą tylko dla pacjentów pochodzenia północnoeuropejskiego.3
sarkoidoza z adenopatią hilar, zapaleniem wielostawowym i rumieniem guzowatym nazywana jest zespołem Löfgrena i ma dobre rokowanie., Zespół löfgrena jest zazwyczaj ostry i samoograniczający się, ustępujący w ciągu sześciu do ośmiu tygodni, podczas gdy sarkoidoza może być przewlekła i postępująca.7
hormonalne
rumień guzowaty występuje u do 4,6% kobiet w ciąży, prawdopodobnie w wyniku produkcji estrogenu lub względnego poziomu estrogenu i progesteronu.1,7,18 Estrogen został również zaproponowany jako czynnik implikujący stosunek liczby dorosłych mężczyzn do kobiet 1:6.4 złożone estrogeny i progesteron doustne leki antykoncepcyjne są związane z rumieniem guzowatym od dziesięcioleci., Terapia hormonalna również została zaangażowana.Od czasu wprowadzenia w latach 80. doustnych środków antykoncepcyjnych w niskich dawkach liczba przypadków rumienia guzowatego związanych z doustnymi środkami antykoncepcyjnymi zmniejszyła się. Spadek ten może być wynikiem obecnych fizjologicznych poziomów od 20 do 50 µg etynyloestradiolu w doustnych środkach antykoncepcyjnych, chociaż nie ustalono dobrze zdefiniowanego związku między estrogenem a rumieniem guzowatym. Ponadto nie odnotowano przypadków wydzielania estrogenów z nowotworów położniczych powodujących rumień guzowaty., Względne stężenie estrogenu i progesteronu w doustnych środkach antykoncepcyjnych i terapii hormonalnej, a także w czasie ciąży może być bardziej bezpośrednio związane z rumieniem guzowatym niż samym poziomem estrogenu.18
przewlekłe choroby zapalne i autoimmunologiczne
oprócz zakaźnego zapalenia jelita grubego, inne choroby przewodu pokarmowego, takie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Leśniowskiego-Crohna, są związane z rumieniem guzowatym. Rumień guzowaty z bólem brzucha i biegunką może odzwierciedlać ostre zaostrzenia., Ścisła kontrola zapalenia jelita grubego może zapobiec dalszemu rumieniu guzkowemu; tłumienie rumienia guzkowatego u pacjenta można uznać za wskaźnik leczenia choroby.22 aż 50 proc. pacjentów z zespołem Behçeta ma związany z nim rumień guzowaty.4 udowodnione biopsją współistnienie zespołu Sweeta i rumienia guzowatego zostało udokumentowane.23
nowotwór złośliwy
rumień guzowaty może być skórnym markerem nowotworu złośliwego, najczęściej chłoniaka lub białaczki.,24-27 rzadko z rumieniem guzowatym mogą wystąpić inne nowotwory złośliwe, w tym raki rakowe, jelita grubego i trzustki.25,26 rumień guzowaty może również wskazywać na postęp choroby. Na przykład u pacjenta z chorobą Hodgkina w wywiadzie rozwój rumienia guzowatego może odzwierciedlać nawrót.3,27 należy rozważyć wykonanie badania, zwłaszcza gdy rumień guzowaty towarzyszy klinicznemu podejrzeniu nowotworu złośliwego.