Skuteczne leczenie zespołu sztywnej osoby z sekwencyjnym zastosowaniem takrolimusu/Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
- NEUROMUSCULAR
- NEUROIMMUNOLOGY
Stiff person syndrome (SPS) jest rzadką chorobą neurologiczną o cechach choroby autoimmunologicznej. SPS charakteryzuje się ciężką postępującą sztywnością mięśni kręgosłupa i kończyn dolnych z nałożonymi skurczami mięśni wywołanymi bodźcami zewnętrznymi, takimi jak hałas, dotyk i niepokój emocjonalny.,1 pacjenci z SPS reagują na duże dawki leków zwiotczających mięśnie, takich jak diazepam i baklofen, kilka leków przeciwdrgawkowych i gabapentyna. Wcześniejsze badania donoszą, że kilka przyczynowych metod leczenia kortykosteroidami, plazmaferezą, immunoglobuliną dożylną (IG) i nowymi lekami immunomodulującymi może zmniejszyć sztywność i mniejszą wrażliwość na bodźce i stres u pacjentów z SPS.2 ,3 ponieważ SPS jest chorobą przewlekłą, pacjenci zazwyczaj wymagają długotrwałego leczenia, które może być skuteczne, ale trudne do podjęcia przez długi czas.,
takrolimus (Prograf, FK506) jest cząsteczką makrolidu należącą do tej samej klasy leków immunosupresyjnych co cyklosporyna. Takrolimus ma mniejszą masę cząsteczkową i jest 100-krotnie silniejszy w hamowaniu proliferacji komórek T niż cyklosporyna. Działa poprzez hamowanie szlaku wapń-kalcyneuryna (CaN) I wywiera działanie immunosupresyjne poprzez zmniejszenie proliferacji aktywowanych komórek T.4 obecnie informujemy o skutecznym leczeniu pacjentów z SPS przy użyciu takrolimusu jako środka immunosupresyjnego.,
metody
pacjenci
przypisaliśmy dwóch pacjentów z SPS, którzy mieli niepełną odpowiedź na konwencjonalne terapie i spełnili określone kryteria kliniczne (tabela 1 online).3
oceny kliniczne
przed rozpoczęciem leczenia i w każdym kolejnym miesiącu neurolog stosował rozkład wskaźnika sztywności, który jest najbardziej spójnym wskaźnikiem sztywności u pacjentów i u pacjentów, w celu oceny pacjentów z SPS.3 Wyniki na tym indeksie wahają się od 0 do 6 i odzwierciedlają stopień sztywności., Ten sam neurolog oceniał również pacjentów pod kątem zmian częstości skurczów za pomocą skali podwyższonej czułości, która jest powtarzalnym i konsekwentnym sposobem oceny liczby czynników wywołujących skurcze.3 …