naczyniaki są stosunkowo rzadką chorobą w patologii dorosłych, szacuje się, że stanowią około 0,5% wszystkich guzów śródpiersia . Najczęściej lokalizacje klatki piersiowej znajdują się w kręgach, mięśniach międzyżebrowych, tkance podskórnej, skórze, miąższu płuc, żebrach i tylnym śródpiersiu, aw 25-30% przypadków mogą być wielokrotne . Lokalizacja śródpiersia jest bardzo rzadka., W literaturze opisano sto przypadków z preferowaną lokalizacją w śródpiersiu tylnym i przednim-górnym .

z nosologicznego punktu widzenia stwierdzono, że naczyniaki należą do klasy z wrodzoną wadą tętniczo-żylną pomimo wyglądu przypominającego nowotwór (hamartoma). Jednak współczesna perspektywa klasyfikuje naczyniak jako łagodną neoplazję pochodzenia naczyniowego, która obejmuje naczynia neoformacyjne i może być lokalnie destrukcyjna ., Ponadto, niedawno zgłoszone zmiany chromosomowe,” masowy „efekt z kompresją sąsiednich struktur i makroskopowy wygląd stałych lub mieszanych guzów również wspierać status „prawdziwej neoplazji”.

Histopatologicznie wśród zmian w obrębie klatki piersiowej występują dwa główne typy naczyniaków: 1) jamisty, często ze znacznym poszerzeniem przewodów, które przechowują znaczne ilości krwi i które zawierają jeziora naczyniowe, oraz pseudo-kapsułka bez elementów naczyniowych, a także zwłóknienie, drenaż pozakrzepowy i komórki mięśni gładkich., Takie zmiany mogą mieć albo guzkowy lub rozproszony wygląd i Port skłonność do spontanicznej regresji, i 2) typu kapilarnego z mniejszymi naczyniami neoformacyjnymi, fibroblastami i kilkoma mitozami w komórkach śródbłonka, i które w pediatrycznej grupie wiekowej mają skłonność do spontanicznej regresji .,

patogenne wady wśród naczyniakomięsaka uważa się centrum na dysfunkcji angiogenezy występujące w okresach tworzenia naczyń krwionośnych w prymitywnych sieci naczyniowych: w stadium plexi, gdy istnieje sieć naczyń włosowatych, które komunikują, mogą wystąpić naczyniaki naczyń włosowatych lub w stadium retiform, gdy istnieją duże naczynia rurowe, z tendencją do koalescencji, tworzy naczyniaki jamiste i wady tętniczo .,

chociaż wydaje się, że większość naczyniaków u dorosłych jest bezobjawowa, istnieją rzadkie przypadki, w których ból w klatce piersiowej jest objawem dominującym. Tymczasem istnieją sytuacje, w których początek kliniczny składa się z ciężkich powikłań, które mogą nawet stać się chirurgiczne nagłe związane z masywnym krwiakiem płucnym, perforacją śródpiersia i krwiakiem ściany klatki piersiowej. Inne poważne objawy obejmują nawracające pleurezy i ciężką trombocytopenię utożsamianą z zespołem Kasabacha Merritta lub z zespołem Maffuci., Paraplegia, ucisk rdzenia kręgowego z krwotoku i postępujące osłabienie mięśni w przypadkach naczyniaków jamistych kręgowych również odnotowano w 15% przypadków. Biorąc pod uwagę zwodniczy przedoperacyjny obraz kliniczny, który często naśladuje nowotwór złośliwy, rozpoznanie naczyniaków jamistych jest trudne i często jest rozwiązywane tylko przez badanie histopatologiczne.,

jednak doceniono, że wartość diagnostyczna angio-MRI z badaniem trójwymiarowym jest przekonująca, zwłaszcza do oceny inwazji sąsiedniej tkanki, stopnia rozpadu kości, kompresji kręgosłupa i rozwoju wewnątrz klatki piersiowej naczyniaków kręgów i sugeruje diagnostykę różnicową z innymi nowotworami klatki piersiowej, chociaż w naczyniaku naczyń włosowatych rdzenia selektywna arteriografia ma wyższą wartość., Niektórzy autorzy zalecają ultrasonografię przezstrzałową do diagnostyki różnicowej guzów ściany klatki piersiowej i do celów terapeutycznych, do toracentezy i biopsji przezskórnej oraz tomografii komputerowej, ale MRI jest metodą z wyboru.

ten przypadek był jednak szczególnie trudny, ze względu na topografię i strukturę z bardzo rzadkim połączeniem naczyniaka międzyżebrowego V-VI, ale także ze względu na synchronizację z naczyniakiem kręgowym T6, z sugestywnym wyglądem jamistym na rezonansie magnetycznym., Lokalizacja paravertebral, wygląd podobny do mięsaka na MRI, i rozwój wzdłuż przestrzeni międzyżebrowej pozwoliły diagnostykę różnicową z międzybłoniaka i neurynoma paravertebral, chociaż był to również prawdopodobnie hemangiosarcoma ściany klatki piersiowej.

jednak uderzającą osobliwością przedstawionego przypadku jest synchronizacja tych dwóch naczyniaków położonych w kręgu T6 i w przestrzeni przystawnej V-VI, co pozwoliło na rozpoznanie różnicowe z guzem typu „hantla”, bardzo rzadko opisywanym w literaturze., Ale w tym kontekście, dwa synchronicznie naczyniaków rzeczywiście reprezentują” hantle kształcie ” typu zmiany?

inwazji guza otworu międzykręgowego często towarzyszy stopniowa bolesna radykulopatia, która w rzadkich przypadkach może przejść do paraplegii. Oczywiście, procedura obrazowania z wyboru jest MRI, który najlepiej podkreśla poszerzenie przestrzeni międzykręgowej. Niemniej jednak, istnieją przypadki, w których inwazja przedoperacyjna mogła być definitywnie wykazana śródoperacyjnie, ale która była niewidoczna w przedoperacyjnym MRI.,

u przedstawionego pacjenta nie stwierdzono inwazji zewnątrzoponowej ani przedramiennej, co jest zgodne z brakiem radikulopatii. W międzyczasie, MRI pojawienie się naczyniaka jamistego ograniczonego do ciała kręgowego, bez ugięcia powierzchni korowej (ryc. 3A, 3B), zostało potwierdzone śródoperacyjnie (ryc. 6). Opierając się na ich topografii, Zakładamy, że naczyniak przystawny stanowi przedłużenie poza klatką piersiową zmiany kręgów.