Co to jest zespół Lyncha?

zespół Lyncha jest chorobą dziedziczną, która powoduje zwiększone ryzyko raka jelita grubego i raka niektórych innych narządów.

jak często występuje zespół Lyncha?

zespół Lyncha występuje u około 1 na 400 osobników.

co powoduje zespół Lyncha?

zespół Lyncha jest spowodowany mutacją (zmianą genetyczną) w jednym z pięciu specyficznych genów, które są odpowiedzialne za naprawianie błędów w DNA., Aby wyjaśnić, DNA są kody, które przenoszą informacje genetyczne. Za każdym razem, gdy komórki się dzielą, DNA się duplikuje. Czasami błędy występują podczas duplikacji DNA, które uszkadzają komórki i wpływają na sposób wzrostu komórek. Nagromadzenie tych uszkodzonych komórek może prowadzić do raka. Zwykle gen zwany genem naprawy niedopasowania DNA (MMR) znajduje i naprawia błędy, zanim uszkodzą one komórkę. Osoby z zespołem Lyncha mają mutację w genie MMR, co oznacza, że błędy są mniej prawdopodobne, aby znaleźć i naprawić, co zwiększa ryzyko rozwoju niektórych nowotworów.,

czy syndrom Lyncha jest taki sam jak dziedziczny bez polipowatości rak jelita grubego (HNPCC)?

czasami zespół Lyncha jest również określany jako dziedziczny rak jelita grubego bez polipowatości (hnpcc), ale te dwa warunki są subtelnie różne.

zespół Lyncha jest klasyfikowany przez mutację w genie MMR., HNPCC jest zdefiniowany przez historię rodzinną i osoby muszą spełniać określone kryteria, które są:

• co najmniej trzech krewnych ma raka jelita grubego lub innych nowotworów związanych z hnpcc, przy czym jedna osoba jest krewnym pierwszego stopnia (rodzicem, dzieckiem lub rodzeństwem) dwóch pozostałych;
• co najmniej dwa pokolenia zostały dotknięte;
• co najmniej jedna osoba otrzymała diagnozę raka jelita grubego przed 50 rokiem życia;
• rodzinna polipowatość gruczolakowata została zdiagnozowana przed ukończeniem 50 roku życia;
• wykluczone.

jakie są zagrożenia nowotworowe związane z zespołem Lyncha?,

specyficzne narządy narażone na ryzyko raka i stopień zwiększonego ryzyka zależy od genu, który zmutował, a w niektórych przypadkach, czy pacjent jest mężczyzną lub kobietą. Specyficzne geny związane z zespołem Lyncha to MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 i EPCAM. Poniższa lista pokazuje narządy z grupy ryzyka, ryzyko rozwoju raka w życiu i średni wiek, że rak jest diagnozowany.

typ raka: rak jelita grubego (ogólne ryzyko w populacji wynosi ~5%)

typ raka: rak endometrium (tylko kobiety, ogólne ryzyko w populacji wynosi 2.,7%

• zespół Lyncha ryzyko zachorowania na raka
  • MLH1/MSH2 , 14 do 54%; średni wiek w momencie diagnozy: 48 do 62
  • MSH6, 17 do 71%; średni wiek w momencie diagnozy: 54 do 57
  • PMS2, 15%; średni wiek w momencie diagnozy: 49

typ raka: rak żołądka (populacja ogólna ryzyko wynosi <1%)

• zespół Lyncha ryzyko życiowe raka: 0,2 do 13%
• średni wiek w momencie diagnozy: 49 do 55

typ raka: rak jajnika (ogólne ryzyko populacji wynosi ~1.,5%)

• zespół Lyncha dożywotnie ryzyko zachorowania na raka: od 4 do 20%
• średni wiek w momencie diagnozy: od 43 do 45

typ raka: rak wątroby i dróg żółciowych (ogólne ryzyko populacji wynosi <1%)

• zespół Lyncha dożywotnie ryzyko zachorowania na raka: 0,02 do 4%
• średni wiek w momencie diagnozy: 54 do 57

typ raka: rak układu moczowego (ogólne ryzyko populacji wynosi <1%)

• zespół Lyncha ryzyko zachorowania na raka: 0.,2 do 25%
• średni wiek w momencie rozpoznania: 52 do 60

typ nowotworu: Rak jelita cienkiego (ogólne ryzyko populacji wynosi <1%)

• zespół Lyncha ryzyko zachorowania na raka dożywotnie: 0.,4 do 12%
• średni wiek w momencie diagnozy: 46 do 49

typ raka: rak mózgu/ośrodkowego układu nerwowego (ogólne ryzyko populacji wynosi <1%)

• zespół Lyncha ryzyko raka życia: 1 do 4%
• średni wiek w momencie diagnozy: 50

typ raka: rak skóry (łojowy rak, rogowacenie rogówki, gruczolaki łojowe)

• zespół Lyncha ryzyko zachorowania na raka w ciągu życia: od 1 do 9%
• średni wiek w momencie rozpoznania: nieznany

typ nowotworu: rak trzustki (ogólne ryzyko w populacji wynosi ~1.,5%)

• zespół Lyncha dożywotnie ryzyko zachorowania na raka: 0,4 do 4%
• średni wiek w momencie diagnozy: 63 do 65

typ raka: rak prostaty* (ogólne ryzyko populacji wynosi ~16%)

• zespół Lyncha dożywotnie ryzyko zachorowania na raka: 9 do 30%
• średni wiek w momencie diagnozy: 59 do 60

typ raka: rak piersi* (ogólne ryzyko populacji wynosi ~12%)

• zespół Lyncha ryzyko zachorowania na raka życia: 5 do 18%
• średni wiek w momencie rozpoznania: 52

*eksperci nadal nie są pewni, czy rak piersi i prostaty są częścią zespołu Lyncha, czy nie.,

nowotwory jelita grubego wywołane zespołem Lyncha występują częściej po prawej stronie jelita grubego i rozwijają się znacznie szybciej niż w populacji ogólnej (1-2 lata w porównaniu do 10 lat). Ponadto u pacjentów z rakiem jelita grubego występuje znacznie zwiększone ryzyko rozwoju drugiego raka jelita grubego. Ryzyko to wynosi około 15 procent w ciągu 10 lat po pierwotnej operacji, 40 procent w ciągu 20 lat, a 60 procent po 30 latach, w zależności od tego, która operacja jest wykonywana.,

niektóre osoby z zespołem Lyncha będą miały postać choroby zwanej zespołem Muira-Torre ' A. Osoby z zespołem Muir-Torre są podatne na rozwój nowotworów wymienionych powyżej, a także łagodnych narośli skóry (gruczolaki łojowe, rogowacenie rogówki) i nowotworów skóry (rak łojowy).

Czy istnieją inne zagrożenia jelita grubego związane z zespołem Lyncha?

u osób z zespołem Lyncha może rozwinąć się kilka polipów jelita grubego, zwanych gruczolakami, w okrężnicy lub odbytnicy. Jeśli polipy te nie zostaną wykryte i usunięte, mogą rozwinąć się w raka., O regularne badania okrężnickopie jest ważne dla wykrywania i usuwania tych polipów.

uzyskaj przydatne, pomocne i istotne informacje dotyczące zdrowia i odnowy biologicznej

Enews

Cleveland Clinic jest Akademickim Centrum Medycznym non-profit. Reklama na naszej stronie pomaga wspierać naszą misję. Nie promujemy produktów lub usług innych niż Cleveland Clinic., Politycy