ziarniniak z zapaleniem naczyń (GPA) jest stanem, który powoduje stan zapalny, który wpływa przede wszystkim na drogi oddechowe (w tym płuca i drogi oddechowe) i nerki. Zaburzenie to jest dawniej znane jako ziarniniak Wegenera. Charakterystyczną cechą GPA jest zapalenie naczyń krwionośnych( zapalenie naczyń), szczególnie małych i średnich naczyń krwionośnych w płucach, nos, zatok, tchawicy i nerek, chociaż naczynia w każdym narządzie mogą być zaangażowane., Poliangiitis odnosi się do zapalenia wielu typów naczyń, takich jak małe tętnice I żył. Zapalenie naczyń powoduje blizny i śmierć tkanek w naczyniach i utrudnia przepływ krwi do tkanek i narządów.

inną charakterystyczną cechą GPA jest tworzenie ziarniniaków, które są małymi obszarami zapalenia złożonymi z komórek odpornościowych, które pomagają w reakcji zapalnej. Ziarniniaki zwykle występują w płucach lub drogach oddechowych osób z tym schorzeniem, chociaż mogą wystąpić w oczach lub innych narządach., W miarę wzrostu ziarniniaków mogą atakować okoliczne obszary, powodując uszkodzenie tkanek.

objawy GPA różnią się w zależności od tkanek i narządów dotkniętych zapaleniem naczyń. Wiele osób z tym warunkiem wystąpić niejasne uczucie dyskomfortu( złe samopoczucie), gorączka, utrata masy ciała, lub inne ogólne objawy reakcji immunologicznej organizmu. U większości osób z GPA, zapalenie zaczyna się w naczyniach dróg oddechowych, co prowadzi do zatkania nosa, częste krwawienia z nosa, duszność lub kaszel., Ciężkie zapalenie nosa może prowadzić do dziury w tkance, która oddziela dwa nozdrza (perforacja przegrody nosowej) lub zapaść przegrody, powodując zatopiony most nosa (nos siodła).

nerki są często dotknięte u osób z GPA. Uszkodzenie tkanek spowodowane zapaleniem naczyń w nerkach może prowadzić do pogorszenia czynności nerek, co może powodować podwyższone ciśnienie krwi lub krew w moczu oraz zagrażającą życiu niewydolność nerek., Zapalenie może również wystąpić w innych regionach ciała, w tym oczu, struktur ucha środkowego i wewnętrznego, skóry, stawów, nerwów, serca i mózgu. W zależności od tego, które systemy są zaangażowane, dodatkowe objawy mogą obejmować wysypki skórne, ból ucha wewnętrznego, obrzęk i bolesne stawy, drętwienie lub mrowienie w kończynach.

GPA występuje najczęściej u osób dorosłych w średnim wieku, chociaż może wystąpić w każdym wieku. Nieleczona choroba jest zwykle śmiertelna w ciągu 2 lat od diagnozy. Nawet po leczeniu zapalenie naczyń może powrócić.