zmiany w jamie ustnej: wskazówki do diagnozy pęcherzycy zwyczajnej
Streszczenie
pęcherzyca jest grupą potencjalnie śmiertelnych dermatoz z objawami skórnymi i ustnymi. Charakteryzuje się pojawieniem się pęcherzyka lub bullae, ich objawy w jamie ustnej często poprzedzają te na skórze przez wiele miesięcy lub mogą pozostać jedynymi objawami choroby. Dlatego ważne jest, aby ustne objawy choroby były rozpoznawane na czas, aby postawić właściwą diagnozę i rozpocząć terminowe leczenie., Tutaj przedstawiamy przypadek pęcherzycy zwyczajnej (PV), które przedstawione z uszkodzeń jamy ustnej w wielu miejscach, w tym języka, aby podkreślić znaczenie terminowego rozpoznawania uszkodzeń jamy ustnej podczas rutynowej praktyki dentystycznej w diagnostyce i leczeniu tej choroby.
1. Wprowadzenie
pęcherzyca pospolita (PV) jest najczęstszą odmianą grupy potencjalnie śmiertelnych chorób autoimmunologicznych charakteryzujących się powstawaniem pęcherzyków skórnych lub śluzowych i wykazuje zmiany w jamie ustnej jako wczesne objawy choroby w prawie 50% przypadków ., Jego szczytowa częstość występowania przypada na czwartą i piątą dekadę życia . Klinicznie zmiany ustne w wielu przypadkach poprzedzają zmiany skórne i pojawiają się jako pęcherze, które pękają szybko, powodując bolesne nadżerki. Błona śluzowa jamy ustnej, usta i podniebienie miękkie są najczęściej zaangażowane . Rozpoznanie opiera się na identyfikacji objawów klinicznych i potwierdzenie poprzez biopsję. Demonstracja immunoglobulin, w węzłach komórek kolczystych przez odrębną immunofluorescencję (IF), jest często wykorzystywana do ostatecznego potwierdzenia PV ., Ponieważ doustna prezentacja choroby jest często pierwszym wskaźnikiem, który może prowadzić do ostatecznej diagnozy, bardzo ważne jest, aby lekarz dentysta rozpoznał uszkodzenia jamy ustnej PV na wystarczająco wczesnym etapie, aby rozpocząć dalsze badania i leczenie. Przedstawiamy przypadek PV, w którym pacjent przedstawił owrzodzenia w wielu miejscach jamy ustnej, w tym języka, a ostateczna diagnoza została dokonana przez terminową interpretację tych objawów.
2., Opis przypadku pęcherzycy zwyczajnej w wielu miejscach wewnątrzustnych, bez udziału skóry
55-letni mężczyzna cztery miesiące temu miał bolesne owrzodzenia na lewej błonie śluzowej policzka i lewej tylno-bocznej granicy języka. Historia ujawniła, że miał uczucie pieczenia w obu miejscach przez ostatnie sześć miesięcy. Wiedział o jednym pęcherzu, który pojawił się i gwałtownie pękł na błonie śluzowej jamy ustnej, po czym na obu stronach pojawiły się owrzodzenia. Nie było żadnych zmian skórnych., Badanie wewnątrzustne wykazało owrzodzenie płytkie o wymiarach 2 cm × 2 cm z pochyłymi marginesami wzdłuż linii okluzji 35-37 na lewej błonie śluzowej policzka (ryc. 1) oraz owrzodzenie jajowate o wymiarach 1 cm × 1 cm z żółtą skorupą na lewej tylno-bocznej granicy języka (ryc. 2). Po stwierdzeniu braku traumatycznych czynników, takich jak ostry ząb / guzek, protezy, i tak dalej, prowizoryczne rozpoznanie zmian pęcherzykowatych, a mianowicie pęcherzyca, pęcherzyca, lub pęcherzowe liszaj płaski, rozważano., Wykonano biopsję wycinkową i pobrano odpowiednie fragmenty tkanek z obu miejsc do badania histopatologicznego. Bity z obszaru zagrożonego były również wysyłane do bezpośrednich badań IF oddzielnie. Cechy histopatologiczne odcinków z obu miejsc były podobne i wykazywały owrzodzony, warstwowy nabłonek płaskonabłonkowy wykazujący rozszczepienie nadbrzuszne (rycina 3). Wiele okrągłych komórek akantolitycznych (Tzanck) z jądrami hiperchromatycznymi zaobserwowano w ramach podziału (ryc. Komórki podstawne były widoczne przyczepione do podstawowej tkanki łącznej, poniżej podziału., W tkance łącznej obserwowano gęsty naciek komórek zapalnych składający się głównie z komórek plazmatycznych. Te mikroskopijne cechy sugerowały PV. Bezpośrednie IF wykazały złogi IgG i C3 (dopełniacz) we wzorze sieci rybnej wzdłuż kolczystej strefy międzykomórkowej, co potwierdziło diagnozę PV.
3. Dyskusja
wywodzące się z greckiego słowa oznaczającego „pęcherz”, pęcherzyca jest grupą potencjalnie zagrażających życiu autoimmunologicznych zaburzeń śluzowo-skórnych charakteryzujących się powstawaniem pęcherzyków wewnątrzabłonkowych ., Pęcherze występują w nabłonku, gdzie pacjenci autoprzeciwciała IgG produkowane w odpowiedzi na czynniki wyzwalające cel dwa strukturyzowane białka desmosomów zidentyfikowanych jako Desmogleins 1 i 3. Niedawno, nowy pęcherzyca antygen Desmoglein 4 i inne antygeny nie-desmoglein jak ludzki α-9-acetylocholina receptor który reguluje keratynocyty adhezja i keratynocyty annexin jak molekuły wiążący acetylocholina określani pemphaxin i katenin także myśleć odgrywać rolę w jego etiopatogenezie . Cienka separacja w regionie desmosomalnym powoduje rozlanie akantolizy i nadprazalu.,
pęcherzyca zwykle dotyka pacjentów w czwartej i piątej dekadzie życia, z kobiet podobno są dotknięte częściej niż mężczyźni . U ponad 50% chorych odnotowano początkowe objawy na błonie śluzowej jamy ustnej, a następnie zajęcie skóry. Średni czas trwania zmian w jamie ustnej wynosi od 3 miesięcy do jednego roku .
u naszej pacjentki cztery miesiące temu pojawiły się zmiany w jamie ustnej w postaci owrzodzeń, a wcześniej był świadomy powstawania jednego blistra., Ponieważ jama ustna jest narażona na uraz podczas żucia, cienki dach pęcherzy łatwo pęka i tworzy erozję lub wrzód w okolicy. U tego pacjenta nie wystąpiły żadne zmiany na skórze . Jak donoszono w literaturze, nasz pacjent również przedstawił dwa najczęstsze objawy związane z PV, czyli ból i pieczenie. Wiele przypadków PV zostały zgłoszone rozpocząć jako uogólnione zmiany obejmujące wiele miejsc wewnątrzustnych, jak w naszym przypadku, w którym pacjent rozwinął zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej i języka., Chociaż błona śluzowa podpoliczkowa jest jednym z najczęściej dotkniętych miejsc, język, który został również dotknięty w naszym przypadku, jest rzadkim miejscem dla PV . Ponieważ cechy kliniczne PV są podobne do tych obserwowanych w pemfigoid Cicatricial i liszaj pęcherzowy Planus, jego diagnoza musi być potwierdzona z rutynowych badań histopatologicznych I IF. W naszym przypadku pobrano fragmenty tkanek z obu miejsc, a cechy histologiczne sugerowały PV., Cechami diagnostycznymi była obecność rozszczepu nadobasilarnego i akantolitycznych komórek Tzancka w rozszczepie, które powstały w wyniku powstawania pęcherza śródnabłonkowego. Bezpośrednie badanie IF wykazało typowy wzór” fish-net ” IgG i uzupełnienie C3 złogów w warstwie kolczystej, miejsce dla reakcji autoimmunologicznej w PV. Zarówno badania histopatologiczne, jak i badania IF potwierdziły rozpoznanie PV.
PV jest na ogół leczony doustnymi, donosowymi i miejscowo kortykosteroidami ., Obecny system leczenia w PV opiera się na ogólnoustrojowych środkach immunosupresyjnych, takich jak kortykosteroidy, wraz z adiuwantami, takimi jak metotreksat, cyklofosfamid i tak dalej . Uważa się, że leki takie jak agoniści cholinergiczni odwracają akantolizę w PV . Nasz pacjent, w porozumieniu z oddziałem dermatologii, został wprowadzony na 100 mg deksametazonu przez 3 dni wraz z 500 mg cyklofosfamidu. Planowane są kolejne dwa cykle tego reżimu w odstępach 4 tygodni. Pacjentowi podawano tabletki Wysolone 30 mg w okresie przejściowym 4-tygodniowym., Przegląd po 2 tygodniach początkowej terapii steroidowej wykazał, że owrzodzenia policzka i języka ustępowały, co wskazywało na pozytywną odpowiedź na leczenie.
PV, potencjalnie śmiertelna choroba, w której większość przypadków wykazuje początkowe objawy ustne, wymaga wczesnej diagnozy, a także wczesnego leczenia, aby zapobiec przyszłym powikłaniom. Rozpoznanie PV opiera się na 3 głównych czynnikach, cechach klinicznych, badaniach histopatologicznych i immunofluorescencyjnych. Do ostatecznej diagnozy wystarczy niejednokrotnie wnikliwa obserwacja objawów ustnych prowadzących do badania histopatologicznego., To z kolei może ułatwić wczesne leczenie, które będzie bardzo korzystne dla odzyskiwania pacjenta. Niemniej jednak, długoterminowa regularna obserwacja jest niezbędna do zidentyfikowania możliwych remisji tej choroby.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w odniesieniu do publikacji niniejszego artykułu.
wkład autorów
Diana Kuriachan i Rakesh Suresh byli odpowiedzialni za koncepcję, projekt i treść, wyszukiwanie literatury oraz przygotowanie, edycję i recenzowanie artykułu., Mahija Janardhanan i Vindhya Savithri były odpowiedzialne za projekt i treść oraz edycję i recenzowanie artykułu. Artykuł został przeczytany i zatwierdzony przez wszystkich autorów.
