tabela III.,>Obstructive hydrocephalus

CSF secreting tumor Idiopathic intracranial hypertension Arachnoid cyst Ventricular shunt malfunction Increase in blood Vascular malformation Stroke

What other disease/condition shares some of these symptoms?,

choroby/stany, które mogą naśladować objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego obejmują:

• migrena

• napad padaczkowy

• śpiączka

• zatrucie

• Megalencefalia

• plagiocefalia Deformacyjna

• zapalenie nerwu wzrokowego

• przerostowe zwężenie odźwiernika

• niedrożność jelit (wgłobienie, volvulus)

• esotropia spowodowana zespołami (MOBIUS, Duane)

co spowodowało rozwój tej choroby w tym czasie?,

podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe można wyjaśnić na podstawie doktryny Monroe-Kellie ' ego. Zwykle, w odpowiedzi na zwiększenie objętości wewnątrzczaszkowej, dochodzi do wstępnej kompensacji w celu utrzymania prawidłowej perfuzji mózgowej i ICP. Polega to na przesunięciu płynu mózgowo-rdzeniowego z przestrzeni komorowej i przestrzeni podpajęczynówkowej mózgu do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia wraz ze zwiększoną absorpcją płynu mózgowo-rdzeniowego, a następnie zmniejszoną produkcją płynu mózgowo-rdzeniowego. Niemowlęta z otwartymi ciemiączkami i szwami mogą być w stanie lepiej zrekompensować, ale nadal są podatne na podwyższenie ICP., Ostatecznie te mechanizmy kompensacyjne są przytłoczone, co powoduje gwałtowny wzrost ICP (patrz rysunek 9).

prawidłowy metabolizm mózgu zależy od odpowiedniego przepływu krwi w mózgu. Cerebral perfusion pressure (CPP) to ciśnienie, przy którym mózg jest perfuzjowany i jest wskaźnikiem adekwatności przepływu krwi w mózgu. CPP jest wyrażona jako różnica między średnim ciśnieniem tętniczym (MAP) i ICP. Normalne wartości CPP różnią się w zależności od wieku i nie są dobrze zdefiniowane dla dzieci., Jednak większość ekspertów zgadza się, że dzieci powinny mieć CPP> 50-60 mmHg, A niemowlęta / małe dzieci powinny mieć CPP> 40-50 mmHg. Zazwyczaj mózgowy przepływ krwi jest utrzymywany na stałym poziomie poprzez zjawisko autoregulacji w szerokim zakresie CPP od 50-160 mmHg (patrz rysunek 10). Krzywa autoregulacji jest przesunięta w lewo w przypadku noworodków i młodszych dzieci, podczas gdy przewlekłe nadciśnienie powoduje przesunięcie krzywej w prawo.

Rysunek 10.,

Inne ważne zmienne, które wpływają na przepływ krwi w mózgu, obejmują zmiany napięcia tlenu we krwi i dwutlenku węgla. Zazwyczaj przepływ krwi w mózgu pozostaje stały, dopóki napięcie tlenu we krwi nie spadnie poniżej 50 mmHg. Następnie mózgowy przepływ krwi wzrasta wraz ze spadkiem napięcia tlenu we krwi (patrz rysunek 11)., Istnieje liniowa zależność między przepływem krwi w mózgu a napięciem dwutlenku węgla we krwi między 20 mmHg A 80 mmHg, W tym zakresie, jak wzrasta napięcie dwutlenku węgla we krwi, zwiększa się również przepływ krwi w mózgu. Tak więc, przy napięciu dwutlenku węgla we krwi wynoszącym 80 mmHg, przepływ krwi w mózgu jest dwukrotnie większy niż wartość normalna. I odwrotnie, przy napięciu dwutlenku węgla we krwi 20 mmHg, przepływ krwi w mózgu jest prawie o połowę mniejszy (patrz rysunek 12).

Rysunek 11.,

Figure 12.

When intracranial volume increases, initial compensatory mechanisms prevent a rise in ICP and through the process of autoregulation maintain adequate CPP with cerebral blood flow., Wraz z dalszym wzrostem ICP, autoregulacja jest przytłoczona, a CPP zaczyna spadać. CPP< 40 mmHg jest znaczącym wskaźnikiem śmiertelności u dzieci z urazowym uszkodzeniem mózgu. CPP i mózgowy przepływ krwi można zwiększyć poprzez zwiększenie MAP, zmniejszenie ICP lub poprzez kombinację obu podejść.

jakie badania laboratoryjne należy zlecić w celu potwierdzenia diagnozy? Jak należy interpretować wyniki?

nakłucie lędźwiowe jest pomocne w mierzeniu ciśnienia w płynie mózgowo-rdzeniowym i uzyskiwaniu innych badań dotyczących płynu mózgowo-rdzeniowego, w tym badań chemii klinicznej i badań mikrobiologicznych., Ściśle mówiąc, nakłucie lędźwiowe mierzy ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego w postaci ciśnienia otwarcia Za pomocą kolumny płynu, która jest dość dobrze skorelowana z ICP. Ciśnienie otwarcia jest zwykle wyrażane jako cm H2O i może być przekształcone do mmHg dzieląc przez współczynnik 13,9. Takie pomiary mogą być mylone z zastosowaniem sedacji, a także pozycją dziecka podczas nakłucia lędźwiowego.,

gdy podejrzewa się masę śródczaszkową, nakłucie lędźwiowe jest bezwzględnie przeciwwskazane do dalszego potwierdzenia za pomocą tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI) i należy skonsultować się z neurochirurgiem w celu pomiaru ICP.

kiedy należy podejrzewać masę śródczaszkową?,

• zmieniony stan psychiczny

• ogniskowe deficyty neurologiczne, w tym ogniskowe napady padaczkowe

• Papilledema

inne badania, takie jak glukoza (cukrzycowa kwasica ketonowa), elektrolity (cukrzycowa kwasica ketonowa, hiponatremia), analiza gazów we krwi (cukrzycowa kwasica ketonowa, wrodzone błędy metabolizmu), funkcje wątroby (encefalopatia wątrobowa), markery chorób autoimmunologicznych (naczyń) i kultur drobnoustrojów (infekcje) mogą być przydatne do diagnozowania podstawowych zaburzeń związanych ze zwiększonym ICP.

czy badania obrazowe będą pomocne?, Jeśli tak, to które?

Jednak użyteczność zdjęć radiologicznych czaszki była ograniczona w warunkach ostrego wzrostu ICP.,

„nowsze metody”, takie jak tomografia komputerowa( CT), rezonans magnetyczny (MRI), angiografia i ultrasonografia (US), są znacznie bardziej przydatne do diagnozowania podstawowych wewnątrzczaszkowych przyczyn zwiększonego ICP, ale mogą mieć ograniczoną wartość w ocenie stopnia wzrostu samego ICP.

rysunek 13.

1.,jony (guzy, krwotok, infekcje, nieprawidłowości kości czaszki) z przesunięciem linii środkowej i mass effect

uogólniony obrzęk mózgu z utratą różnicowania szaro-białego

nieprawidłowości kręgosłupa szyjnego

złamania czaszki i odmy (w przypadku urazu)

zalety – łatwe do uzyskania (szybkie badanie, można uniknąć sedacji), tańsze

wady – niewrażliwe na obraz fossy tylnej, większe ryzyko ekspozycji na promieniowanie (można zminimalizować stosując specyficzne dla dawki protokoły pediatryczne), zwłaszcza jeśli wymagane jest obrazowanie seryjne., (Jedna tomografia komputerowa głowy dostosowana do dawki pediatrycznej = ok. 300 zdjęć RTG klatki piersiowej)

2., Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu

• zmiany widoczne na CT

• wyniki rozlanych uszkodzeń aksonalnych (dai)

• wykrywanie mikrohemorrhages

• wzrost średnicy osłonki nerwu wzrokowego

zalety – więcej szczegółów, lepiej prognostyka wyników neurokognitywnych, brak ryzyka napromieniowania, lepsze niż obrazowe zmiany w obrębie fossy tylnej

wady – trudne do uzyskania u pacjentów niechętnych współpracy z większym ryzykiem (długie badania, ryzyko sedacji w ustawieniu ce), droższe

3., Angiografia (w tym angiografia CT i MR)

wyniki badań mogą się różnić od

• wady rozwojowe tętniczo-żylne

• rozwarstwienie naczyń krwionośnych

• krwawienia tętniakowe

4., Ultrasonografia – przydatne, gdy ciemiączko jest otwarte

wyniki mogą wahać się od

• krwotok wewnątrzczaszkowy

• powiększony układ komorowy

• krwotok podtwardówkowy

• krwotok wewnątrzczaszkowy

inne, rzadziej stosowane metody obejmują doppler przezczaszkowy ultradźwięki, pozytonowa tomografia emisyjna (Pet), spektroskopia w pobliżu podczerwieni (NIRS) i wizualne potencjały wywołane (VEP).,

potwierdzając diagnozę

Brain Trauma Foundation opublikowała w 2012 roku wytyczne opracowane przez ekspertów w dziedzinie urazowego uszkodzenia mózgu u dzieci, które są pomocne w diagnozowaniu, monitorowaniu i zarządzaniu zwiększonym ICP w przypadku urazowego uszkodzenia mózgu. Wytyczne te są dostępne bezpłatnie na stronie internetowej Brain Trauma Foundation (www.braintrauma.org). wytyczne te często odzwierciedlają opinię ekspertów ze względu na brak badań pediatrycznych.

jeśli pacjent jest w stanie potwierdzić wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, jakie leczenie należy rozpocząć?,

dzieci z podejrzeniem lub potwierdzonym wzrostem ICP należy niezwłocznie skierować i przenieść na oddział intensywnej terapii dziecięcej, najlepiej z pediatrycznymi możliwościami neurochirurgicznymi. Cele leczenia zwiększonego ICP obejmują unikanie niedotlenienia i utrzymanie perfuzji mózgowej. Leczenie zwiększonego ICP w kontekście urazowego uszkodzenia mózgu składa się z terapii pierwszego i drugiego stopnia, jak przedstawiono na poniższych rysunkach. Zarys ten można dostosować do zarządzania zwiększonym ICP w ustawieniu innych etiologii.,

terapie pierwszego stopnia polegają na zwróceniu szczególnej uwagi na ABCs (w tym zabezpieczenie dróg oddechowych, utrzymanie prawidłowej wentylacji i odpowiedniej perfuzji z ostrożnym kontrolowaniem ciśnienia krwi), uniesieniu głowy do 30 stopni, sedacji i analgezji, drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego, blokadzie nerwowo-mięśniowej i terapii hiperosmolarnej (mannitol lub hipertoniczna sól fizjologiczna) (patrz rysunek 14).

Rysunek 14.,

terapie drugiego stopnia należy rozważyć, gdy terapie pierwszego stopnia są nieskuteczne i obejmują drenaż lędźwiowego płynu mózgowo-rdzeniowego, dekompresyjną czraniektomię, kontrolowaną hiperwentylację, barbituran w dużych dawkach.leczenie i umiarkowana hipotermia (32-34 C) (patrz rysunek 15).

rysunek 15.,

dodatkowo leczenie powinno być ukierunkowane na podstawową etiologię zwiększonego ICP. Na przykład operacja może być wskazana do resekcji guzów i wad naczyniowych, drenażu ropni i zbiórek krwi, przetaczania wodogłowia i korekcji nieprawidłowości kraniosynostozy., Podobnie agresywne postępowanie medyczne może być konieczne w przypadku cukrzycowej kwasicy ketonowej, encefalopatii wątrobowej, wrodzonych błędów metabolizmu i nadciśnienia złośliwego.

leki takie jak acetazolamid i inne leki moczopędne mogą być rozważane w kontekście przewlekłego wzrostu ICP w celu zmniejszenia produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego. Steroidy mogą być przydatne do zmniejszenia ICP w ustawienie obrzęków naczyniowych związanych z guzami mózgu i procesów zapalnych, takich jak gruźlicze zapalenie opon mózgowych i naczyń.

jakie są działania niepożądane związane z każdą opcją leczenia?,

terapie pierwszego stopnia i działania niepożądane:

• uniesienie głowy do 30 stopni: może to być związane ze zmniejszoną perfuzją mózgu w niektórych przypadkach. Dodatkowo przy uniesieniu głowy należy dołożyć wszelkich starań, aby utrzymać linię środkową głowy i uniknąć upadków z łóżka.

• sedacja i analgezja: działania niepożądane mogą obejmować nadmierną kontrolę i kompromisy kardiorespiracyjne. W zależności od zastosowanego (- ych) środka (- ów) inne działania mogą obejmować upośledzenie odporności i zaburzenia endokrynologiczne.,

• drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego: może to być związane z nadmiernym wydrenowaniem, zwłaszcza ze zmianami położenia, zwichnięciem cewnika i powikłaniami zakaźnymi.

• Blokada nerwowo-mięśniowa: ta praktyka może skutkować krytyczną miopatią choroby i uporczywym osłabieniem u ocalałych.

• terapia hiperosmolarna: stosowanie mannitolu może być związane z rozwojem hipowolemii z szybkiej diurezy z wynikającym niedociśnieniem i hipoperfuzją miąższu mózgu., Hipertoniczne roztwory soli fizjologicznej mogą powodować zakrzepowe zapalenie żył, zwłaszcza w przypadku podawania dożylnego przez obwodowe cewniki żylne.

terapie drugiego stopnia i działania niepożądane:

• drenaż lędźwiowego płynu mózgowo-rdzeniowego: może to być związane z nadmiernym wydechem, zwłaszcza ze zmianami położenia, zwichnięciem cewnika i powikłaniami zakaźnymi.

• dekompresyjna kraniektomia: takie podejście może prowadzić do niekontrolowanego krwawienia, przepukliny i powikłań zakaźnych.,

• hiperwentylacja: terapia ta może spowodować zmniejszenie przepływu krwi w mózgu i zmniejszenie perfuzji mózgowej z pogorszeniem uszkodzenia mózgu.

• leczenie Barbituranem w dużych dawkach: działania niepożądane mogą obejmować nadmierną kontrolę i kompromisy kardiorespiracyjne. Inne działania mogą obejmować upośledzenie odporności i zaburzenia endokrynologiczne.

• umiarkowana hipotermia: praktyka ta musi być wykonywana w ośrodkach, które są zdolne do indukowanej hipotermii. Działania niepożądane obejmują koagulopatię, arytmie, hiperglikemię, zaburzenia elektrolitów i zwiększone ryzyko zakażeń.,

leki takie jak acetazolamid i inne leki moczopędne mogą być związane z kwasicą i wynikającymi z niej zaburzeniami serca, a także hipowolemią. Sterydy mają liczne działania niepożądane, w tym nadciśnienie, hiperglikemia, zaburzenia gojenia się ran, niedobór odporności i demineralizacji kości.

jakie są możliwe skutki podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego?

wynik podwyższonego ICP zależy od podstawowej etiologii oraz zakresu i czasu trwania wzrostu ICP., Na przykład gwałtowny wzrost ICP związany z uszkodzeniami przetoki może być łatwo odwrócony z minimalnymi konsekwencjami. Natomiast wzrost ICP związany z ciężkim urazowym uszkodzeniem mózgu, który jest odporny na wszystkie terapie, zwykle wiąże się z bardzo słabymi wynikami. Przewlekłe zwiększenie ICP może prowadzić do stopniowej utraty funkcji neurologicznych, która może być częściowo odwracalna z kontrolą zwiększonego ICP.

opcje terapeutyczne pierwszego stopnia w leczeniu zwiększonego ICP mają korzystniejszy stosunek ryzyka do korzyści w porównaniu z terapiami drugiego stopnia., Terapie drugiego stopnia wymagają instytucji i personelu zdolnego do podjęcia takich metod.

jakich powikłań można się spodziewać po chorobie lub leczeniu choroby?

zwiększone ICP może powodować szeroki zakres powikłań w zależności od stopnia wzrostu ICP i szybkości wzrostu ICP. Powikłania obejmują utratę wzroku, zanik mózgowy z pogorszeniem funkcji poznawczych i utratą kamieni milowych, zmieniony stan psychiczny i śmierć., Leczenie zwiększonego ICP wiąże się z ryzykiem i powinno być prowadzone przez doświadczonych dostawców o odpowiednich możliwościach instytucjonalnych.

Jak można zapobiec zwiększonemu ciśnieniu wewnątrzczaszkowemu?

zapobieganie zwiększonemu ICP najlepiej osiągnąć poprzez wczesne rozpoznanie i zarządzanie procesami chorobowymi, które są związane z rozwojem zwiększonego ICP. Ponadto bardzo ważne są środki ochrony zdrowia publicznego mające na celu zminimalizowanie urazowego uszkodzenia mózgu i popularyzację rozpoznawania typowych warunków związanych ze zwiększonym ICP.

jakie są dowody?,

Singhi, SC, Tiwari, L. „Postępowanie w nadciśnieniu wewnątrzczaszkowym”. Indiański J. o. 76. 2009. 519-29

„wytyczne postępowania w ostrym leczeniu ciężkiego urazowego uszkodzenia mózgu u niemowląt, dzieci i młodzieży”. Pediatra Care Med. o. 13. 2012. pp. S1-S82.

kontrowersje dotyczące etiologii, diagnostyki, leczenia

kontrowersje dotyczące definicji podwyższonego ICP u dzieci:

• Jaki jest dokładny próg podwyższonego ICP i jak różni się on w zależności od wieku?,

• Jaka jest najlepsza metoda diagnozowania podwyższonego ICP?

kontrowersje dotyczące leczenia zwiększonego ICP u dzieci:

• ile wzrostu ICP jest zbyt dużym wzrostem?

• czy wzrost ICP czy spadek CPP powinny być ukierunkowane?

• jak należy stosować różne metody leczenia zwiększonego ICP?