le syndrome de Boerhaave (BS), également connu sous le nom de « rupture spontanée de l’œsophage” constitue une condition potentiellement mortelle. L’adjectif « spontanée” n’implique pas l’absence d’un facteur déclenchant, mais plutôt le fait que la rupture n’est pas une conséquence d’un traumatisme direct (habituellement causée par une instrumentation ou d’un corps étranger)., Le facteur de précipitation le plus courant associé à la BS est le vomissement bien que d’autres précipitants aient été décrits tels que forcer, soulever ou même rire (1). BS contraste avec le syndrome de Mallory-Weiss où la déchirure est confinée à la muqueuse et généralement associée à une hématémèse. EN BS, la déchirure est transmurale conduisant à une perforation œsophagienne. L’hématémèse est rarement présente (2).

d’un point de vue historique, BS a été décrit pour la première fois par le médecin Néerlandais, Hermann Boerhaave en 1724., Il s’agissait d’un diagnostic post-mortem pour le Grand Amiral des Pays-Bas, Jan van Wassenaer, décédé 18 heures après avoir développé une douleur thoracique atroce à la suite de vomissements. À l’autopsie, la déchirure a été identifiée dans l’œsophage distal et de la nourriture non digérée dans la cavité pleurale gauche (1,3).

l’incidence réelle de la BS dans la population générale est inconnue. Cependant, on pense qu’il est plus fréquent qu’on ne le pensait, car de nombreux cas de BS sont diagnostiqués post mortem, ce qui entraîne une sous-déclaration et donc une sous-estimation à la fois en ce qui concerne son incidence et sa mortalité (3).,

la présentation clinique classique de BS traditionnellement enseignée à l’école de médecine et décrite dans les manuels est la triade de Mackler. Il s’agit de vomissements, de douleurs thoraciques et d’emphysème sous-cutané (4). Cependant, et contrairement à la croyance populaire, cette triade est en fait rare. De manière caractéristique, dans une série de 14 patients ayant finalement reçu un diagnostic de BS, un seul a présenté cette triade (5). En tant que tel, le recours à ces caractéristiques cliniques peut être trompeur. En fait, les symptômes associés à la BS sont le plus souvent non spécifiques, entraînant un diagnostic retardé.,

la physiopathologie de la BS implique une augmentation soudaine de la pression œsophagienne intraluminale forçant le contenu gastrique contre un muscle cricopharyngé serré. Ceci est le plus souvent le résultat de nausées ou de vomissements, bien que, comme indiqué précédemment, ceux-ci puissent être complètement absents (3). En plus des situations décrites précédemment, les BS peuvent être vraiment « spontanées” sans facteur prédisposant apparent. Des cas de BS ont été décrits chez des patients en se penchant, en regardant la télévision ou même pendant leur sommeil (6).,

la perforation EN BS a une prédilection pour l’aspect latéral gauche de l’œsophage distal (90% des cas) (7,8). Il y a plusieurs raisons anatomiques pour expliquer cela. Ceux-ci comprennent l’amincissement du muscle dans l’œsophage distal, l’affaiblissement de sa paroi à la suite de l’entrée de vaisseaux et de nerfs, le manque de structures voisines de soutien et le fait qu’au niveau des crus diaphragmatiques gauches, l’œsophage fait une angulation antérieure (5).

Une fois l’œsophage perforé, un certain nombre d’événements suivent. Tous ces événements constituent une menace imminente pour la vie., Leur effet exact dépend de l’endroit où la perforation s’est produite dans l’œsophage. Étant donné que l’aspect latéral gauche distal est le site le plus fréquemment touché, les signes et symptômes se rapportent à ce site dans 75 à 90% des cas (2).

Au fur et à mesure que l’œsophage se rompt, la plèvre pariétale peut soit se rompre avec elle, soit devenir violée à un stade ultérieur secondaire à l’effet enzymatique du contenu gastrique., Dans les deux cas, une brèche pleurale entraînera un pneumothorax ou un hydropneumothorax selon que de l’air seulement ou de l’air avec du liquide ont fui de l’œsophage dans la cavité pleurale (2).

d’autres conditions qui peuvent mener au BS incluent le pneumomediastin, la médiastinite, la formation d’abcès et le choc septique. Tout cela est le résultat direct du déversement du contenu œsophagien et/ou gastrique dans le médiastin. Si la perforation est scellée, le patient peut apparaître de manière trompeuse avec aucun (ou peu) signe de syndrome de réponse inflammatoire systémique avant de se décompenser soudainement., Par conséquent, aucune des caractéristiques susmentionnées ne peut être présente dans le réglage initial et il peut même y avoir absence d’antécédents de vomissements ou de nausées pour compliquer davantage les choses (3). En tant que tel, le pneumothorax peut être la seule caractéristique de présentation initiale de BS.

Il est d’une importance primordiale pour les cliniciens de toutes les Spécialités d’apprécier cela, c’est-à-dire que BS peut se faire passer pour un pneumothorax « spontané” sans autres caractéristiques « classiques”. Rarement, cela peut être un pneumothorax de tension (2,9)., Comme déjà indiqué, la triade de Mackler est rare (5), et les vomissements ou les nausées ne sont pas toujours présents (3). Cela obscurcit le tableau clinique et rend le diagnostic rapide de la BS improbable (3).

le retard diagnostique comporte un risque très élevé de décès. Semblable à d’autres troubles oesophagiens aigus, la mortalité de BS est extrêmement élevée et augmente fortement avec le temps (10). Il est rapporté être de l’ordre de 25% si le traitement est commencé dans les 24 heures, mais atteint presque 100% à 48 heures (7,8). Ces chiffres de mortalité extrêmement élevés illustrent l’importance cruciale d’un diagnostic rapide de la BS., Tout retard de diagnostic est très susceptible d’entraîner la mort du patient.

Cliniquement, la BS doit toujours être considérée en cas de pneumothorax ou de douleur thoracique si un diagnostic précoce ne doit pas être manqué. Comme L’a dit le médecin de Harvard Soma Weiss qui a décrit le syndrome de Mallory-Weiss éponyme,”un diagnostic est facile, tant que vous y pensez ». Lorsqu’un patient est mal diagnostiqué, le traitement approprié est retardé et, dans le cas de la BS, la mort devient presque une certitude (2).

Il est donc crucial que le diagnostic de BS soit rapidement posé avant même que le patient ne quitte le service des urgences., Comme pour tous les cas en médecine clinique, la prise d’antécédents suivie d’un examen physique sont obligatoires. Bien que l’histoire seule parfois donner le diagnostic, le plus souvent, ce n’est pas le cas. Les examens radiologiques fournissent le plus souvent le diagnostic EN BS, mais la suspicion clinique est essentielle pour les demander à temps et rechercher les signes pertinents (2).

la première étude radiologique demandée est une simple radiographie thoracique., Une radiographie thoracique est susceptible de montrer la présence d’un pneumomédiastin ou d’un pneumothorax (ou d’un hydropneumothorax si un épanchement pleural concomitant est présent) le plus souvent à gauche (3). La présence d’un pneumomédiastin avec des antécédents de vomissements ou de nausées suivis de douleurs thoraciques aiguës est pratiquement pathognomonique de la BS. Cependant, le pneumomédiastin peut prendre plus d’une heure à se développer et n’est pas présent dans 10 à 12% des cas (3). Il est donc impératif que les cliniciens soient conscients de ce pourcentage de résultats faussement négatifs à la radiographie thoracique., Cela évitera une fausse assurance et un retard de diagnostic.

en présence de suspicion clinique de BS, une étude de contraste sur les Hirondelles est obligatoire. Ceci indépendamment du fait que la radiographie thoracique ait révélé ou non des résultats positifs. Un produit de contraste hydrosoluble tel que gastrografin est recommandé., Ceci est non seulement susceptible de confirmer le diagnostic en montrant l’extravasation du contraste dans le médiastin et/ou la cavité pleurale (bien que des résultats faussement négatifs de 15 à 25% aient également été rapportés pour cet examen) (11,12), mais aussi de délimiter le site anatomique de la perforation et de guider ainsi le chirurgien dans sa tentative de colmater le défaut (11). La chirurgie, dans le cadre d’une approche multidisciplinaire, constitue le traitement « étalon-or » de ce syndrome par ailleurs fatal s’il est diagnostiqué dans les 24 heures (13)., Diverses techniques et technologies sont disponibles dans la chirurgie œsophagienne moderne, mais celles-ci dépassent le cadre de cet article (14,15). Au-delà de 24 heures, le pronostic s’aggrave significativement et un traitement conservateur est généralement préconisé avec une chirurgie réservée aux patients présentant un profil septique (9). D’autres investigations pour BS incluent la tomodensitométrie avec ou sans contraste oral et la thoracentèse à l’aiguille si un épanchement pleural existe., Dans ce dernier cas, l’examen biochimique et cytologique du liquide pleural peut donner le diagnostic en révélant la présence d’amylase salivaire et de contenu alimentaire non digéré respectivement (11,16).

dans cet éditorial, nous espérons sensibiliser à la BS et à l’importance pour chaque clinicien d’avoir ce diagnostic à l’esprit lorsqu’il consulte un patient avec la plainte principale de dyspnée aiguë, de douleur thoracique ou lorsqu’un pneumothorax a déjà été diagnostiqué; même en l’absence d’une « histoire typique” pour la BS., Le pneumothorax peut ne représenter que la” pointe de l’iceberg  » et il a été démontré qu’il était présent dans plus de 20% des cas de BS-parfois avec un épanchement pleural coexistant (hydropneumothorax) (17).

ainsi, en rencontrant un patient avec un pneumothorax, il est primordial de demander directement sur l’histoire prenant pour des facteurs prédisposants pour BS (tels que le vomissement ou le vomissement) et de prendre une histoire détaillée de douleur, de rechercher des signes de septicémie sur l’examen clinique et les observations, de sentir pour l’emphysème chirurgical et, Le clinicien doit rechercher les signes d’imagerie pertinents décrits précédemment, mais aussi comprendre que des résultats faussement négatifs peuvent survenir.

l’œsophage est un organe impitoyable (18,19). Comme il prend sa source dans le cou, s’étend à travers le thorax et se termine dans l’abdomen, il ne respecte pas les limites arbitraires qui existent entre les Spécialités (20). Tous les cliniciens, peu importe la spécialité à laquelle ils appartiennent, doivent être conscients que la BS est probablement plus courante que ce que l’on pense généralement et des différentes façons dont elle peut se présenter., Cela inclut le pneumothorax comme unique caractéristique de présentation initiale. Une suspicion clinique précoce conduira à un diagnostic rapide et maximisera les chances de survie du patient.