3. Discussion

la dysfonction diaphragmatique est une cause inhabituelle d’orthopnée et d’insuffisance cardiaque droite.

Les causes du dysfonctionnement diaphragmatique doivent être classées en fonction du niveau de déficience.,gomyélie), pathologie du nerf phrénique (syndrome de Guillain-Barré, compression tumorale, myopathie névralgique, polyneuropathie de maladie critique, polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, Maladie de Charcot-Marie-Tooth, idiopathique), maladie pulmonaire avec hyperinflation marquée (BPCO, asthme), transmission synaptique désordonnée à la jonction neuromusculaire du diaphragme (myasthénie grave, syndrome de Lambert-Eaton, botulisme, intoxication organophosphatée, médicaments), diverses myopathies héréditaires et acquises (dysthrophies musculaires, myosite, carence en maltase acide, induite par le Glucocoticoied, atrophie de la désuétude) ., Selon la présentation clinique, le travail à ces différents niveaux doit être fait.

dyspnée et orthopnée, en présence de respiration paradoxale thoraco-abdominale en position couchée sont des signes cliniques importants conduisant à la suspicion de dysfonctionnement diaphragmatique bilatéral .,

la fonction du nerf phrénique responsable du contrôle du diaphragme ipsilatéral peut être mieux évaluée avec une analyse de conduction nerveuse au moyen d’électrodes stimulantes bipolaires généralement placées dans la fosse supraclaviculaire, juste au-dessus de la clavicule ipsilatérale, enregistrant des électrodes dont l’une est placée à 5 cm au-dessus du processus xiphoïde et la seconde à 16 cm de la première sur la marge thoracique ipsilatérale au nerf phrénique stimulé , et un système électromyographique (EMG). Ce dernier doit également être utilisé pour évaluer la fonction du diaphragme., En cas de problème de conduction dans le nerf phrénique, une activité de dénervation ou une réduction sévère de la morphologie potentielle de l’unité motrice peuvent être observées, comme ce fut le cas chez notre patient . L’échographie est de plus en plus utilisée pour diagnostiquer un dysfonctionnement diaphragmatique unilatéral et bilatéral. L’IRM dynamique du diaphragme pourrait devenir encore plus précieuse .

L’imagerie telle que la tomodensitométrie ou L’IRM du rachis cervical et de la poitrine est utilisée pour exclure les pathologies le long de la trajectoire du nerf phrénique depuis son origine en C3-C5 jusqu’à la jonction neuro-musculaire du diaphragme., Dans la paralysie diaphragmatique bilatérale, une élévation bilatérale et lisse des hémidiaphragmes et de petits volumes pulmonaires sont généralement visibles sur une radiographie thoracique simple, et les sulci costophréniques et costovertébraux sont profonds et étroits. La vue latérale confirme un contour lisse et une position diaphragmatique élevée. L’atélectasie en forme de plaque peutêtre également présent, généralement à la base pulmonaire . Bien que la fluoroscopie et le test de reniflement soient utiles pour le dysfonctionnement unilatéral du diaphragme, sa valeur dans les maladies bilatérales est très limitée., Le mouvement paradoxal de la poitrine dû à une activité musculaire accessoire ne doit pas être interprété à tort comme une activité diaphragmatique (voir notre patient) .

l’enregistrement de la pression Transdiaphragmatique, lors de l’inspiration volontaire maximale avec l’utilisation d’un ballon œsophagien, est considéré comme l’étalon d’or pour diagnostiquer la paralysie bilatérale du diaphragme, mais généralement considéré comme invasif .,

Les tests de la fonction pulmonaire aident à l’évaluation de la faiblesse diaphragmatique et se manifestent par un trouble pulmonaire restrictif extrensique (faible capacité pulmonaire totale avec capacité de diffusion normale du monxide de carbone corrigé pour le volume alvéolaire (DLCO / VA). La Restriction peut généralement s’aggraver dans la position couchée. La capacité vitale forcée (CVF), diminuant de plus de 20% en position couchée, suggère une faiblesse diaphragmatique. Les réductions de la pression inspiratoire maximale (MIP) confirment la faiblesse musculaire. Les tests de la fonction pulmonaire peuvent également être utilisés dans le suivi de la maladie .,

chez notre patient, aucune cause identifiable de dysfonctionnement diaphragmatique n’a pu être trouvée.

la neuropathie phrénique idiopathique est une entité dont l’épidémiologie et l’étiologie sont inconnues et qui conduit souvent à un diagnostic retardé car la dyspnée et l’orthopnée sont attribuées à d’autres causes. Aucun essai bien contrôlé de traitement de la neuropathie phrénique idiopathique n’a été publié. Bien qu’une amélioration spontanée puisse survenir, la plupart des neuropathies phréniques bilatérales ne se rétablissent pas. Bien qu’un mécanisme immunitaire soit suspecté, aucun anticorps impliqué n’a été isolé jusqu’à présent., Ainsi, les résultats des patients sporadiques traités avec des agents immunosuppresseurs, des agents antiviraux ou des immunoglobulines intraveineuses doivent être interprétés avec prudence . La stimulation du nerf phrénique n’est pas une option car elle nécessite une fonction nerveuse phrénique intacte .

chez notre patient, l’hypoventilation alvéolaire de longue date a induit l’hypertension pulmonaire.,

Les mécanismes responsables du développement de l’hypertension pulmonaire dans les syndromes d’hypoventilation alvéolaire n’ont pas été complètement élucidés, mais la réversibilité de l’hypertension pulmonaire par traitement par VNI suggère un rôle pathologique majeur pour la vasoconstriction hypoxique et hypercapnique ., Comme pour d’autres syndromes d’hypoventilation, accompagnés d’hypertension pulmonaire, tels que l’hypoventilation de l’obésité et la malédiction D’Ondine, et comme approuvé par les principaux experts dans le domaine, le traitement de la maladie sous-jacente est l’objectif, car cette hypertension pulmonaire est réfractaire aux médicaments ciblant la circulation pulmonaire . Dans le cas du syndrome d’hypoventilation, il s’agit d’un soutien ventilatoire.