taches de moelle osseuse de souris hétérozygotes (het) et KO (KO) mDia1. Les souris ont été traitées avec de faibles doses chroniques de lipopolysaccharide avec ou sans médicament MDS commun lénalidomide pendant six mois. Les souris traitées par le lénalidomide montrent une amélioration significative de la SMD par rapport à celles traitées par le LPS seul. Les flèches pointent vers des cellules sanguines anormales.

Les scientifiques de Northwestern Medicine ont élargi la compréhension de la façon dont une maladie du sang et de la moelle osseuse se développe.,

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont un groupe de maladies qui affectent la moelle osseuse et conduisent à une production inefficace de cellules souches qui deviennent des cellules sanguines. Les Patients atteints de SMD ont souvent une anémie, une diminution des globules rouges et d’autres effets secondaires qui augmentent le risque de leucémie.

« MDS est l’un des défis importants liés à la santé avec le vieillissement rapide de la population dans le monde”, a déclaré Peng Ji, MD, PhD, ’13 GME, professeur adjoint en pathologie et membre du Robert H. Lurie Comprehensive Cancer Center de L’Université Northwestern.,

plusieurs mutations génétiques sont associées aux maladies, mais les scientifiques se sont concentrés sur la plus courante: la délétion du chromosome 5Q. ils ont déterminé que la perte d’une protéine située là appelée mDia1 entraîne une surexpression anormale de la protéine CD14 sur les granulocytes, un groupe de cellules sanguines responsables des réponses immunitaires de première ligne En fin de compte, la perte de la protéine contribue au développement du SMD.

« c’est important parce que le CD14 aide à médier les voies de signalisation induites par les agents pathogènes ou les cellules endommagées”, a déclaré le Dr Ji.,

Peng Ji, MD, PhD, ’13 GME, professeur adjoint en pathologie, étudie le rôle des protéines dans le développement des syndromes myélodysplasiques (SMD).

Les résultats ont été publiés dans le Sang.

Le laboratoire du Dr Ji a utilisé une molécule bactérienne toxique appelée lipopolysaccharide (LPS) pour stimuler les réponses immunitaires chez les souris avec et sans mDia1. Les souris sans elle ont développé MDS habituellement seulement vu chez les souris âgées.

« Le SMD est de plus en plus connu comme une maladie auto-immune”, a déclaré le Dr Ji., « En effet, nous avons constaté que les souris nulles mDia1 présentaient des réponses immunitaires innées hypersensibles pouvant conduire au développement du SMD. »

l’étude a également examiné les données de patients atteints d’un SMD vérifiable et a observé la même surexpression de CD14 sur les granulocytes de la moelle osseuse.

actuellement, un médicament appelé lénalidomide soulage les symptômes du SMD, mais tous les patients n’y répondent pas. Les résultats de cette étude pourraient conduire à des stratégies thérapeutiques supplémentaires, telles qu’un inhibiteur de CD14 pour fonctionner en association avec le lénalidomide.,

des recherches supplémentaires tenteront de découvrir le mécanisme spécifique qui permet aux granulocytes de surexprimer CD14 en l’absence de mDia1.

L’étude a été soutenue par les subventions NIH DK062757-12 et R00HL102154 et un prix de chercheur de la société américaine d’Hématologie.