Traitement

quatre principales méthodes de traitement existent pour le patient atteint de la maladie de Paget: la thérapie non pharmacologique (se concentrant principalement sur la thérapie physique comme moyen d’améliorer la force musculaire pour aider à contrôler certains types de douleur); la thérapie pharmacologique utilisant des bisphosphonates ou des calcitonines;

traitement pharmacologique
Bisphosphonates
les Bisphosphonates suppriment ou réduisent la résorption osseuse par les ostéoclastes., Ils le font directement, en empêchant le recrutement et la fonction des ostéoclastes et peut-être indirectement, en stimulant les ostéoblastes pour produire un inhibiteur de la formation des ostéoclastes. Il existe maintenant une compréhension raisonnable du fonctionnement de ces médicaments et les différences entre les différents types de bisphosphonates sont mieux comprises.

actuellement, six bisphosphonates sont approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour le traitement de la maladie de Paget. Ceux-ci comprennent l’acide zolédronique (Reclast) et le pamidronate disodique (Aredia) qui sont administrés par voie intraveineuse.,

l’acide zolédronique (Reclast) est le traitement préféré. L’administration intraveineuse se fait en perfusion de 5 mg pendant 15 minutes. Avant le traitement, les patients doivent recevoir 1500 mg d’unités de calcium et 1000 unités de vitamine D par jour pendant deux semaines pour réduire leur risque d’hypercalcique dans le sang après perfusions. L’acide zolédronique (Reclast) n’est pas indiqué chez les personnes présentant une faible carence en calcium ou en vitamine D dans le sang et chez celles dont la fonction rénale est compromise.,

l’acide zolédronique (Reclast) est également commercialisé pour traiter la maladie de Paget sous le nom D’Aclasta dans plusieurs pays en dehors des États-Unis.

une forme bénigne de la maladie de Paget peut être supprimée avec une ou deux perfusions de pamidronate disodique à 60 mg, tandis qu’une manifestation plus grave de la maladie peut nécessiter plusieurs perfusions de 60 à 90 mg de pamidronate sur une base hebdomadaire ou deux fois par semaine. L’analyse sérique de la phosphatase alcaline doit avoir lieu environ deux à trois mois après l’administration de la quantité appropriée de perfusion., Plusieurs formes génériques de pamidronate disodique sont également disponibles.

une supplémentation orale en calcium et en vitamine D est recommandée chez les patients utilisant ce traitement pour réduire l’hypocalcémie, un effet indésirable fréquent et les patients présentant un faible taux de calcium dans le sang et/ou une carence en vitamine D ne doivent pas être traités par paidronate disodique

Les Patients présentant une carence en calcium dans le sang ou une carence en vitamine D ne doivent pas être traités par l’acide zolédronique et le médicament n’est pas indiqué chez les patients dont les fonctions rénales sont altérées.,

L’étidronate (Didronel), le tiludronate (Skelid), l’alendronate (Fosamax) et le risédronate (Actonel) sont pris par voie orale. Il a été démontré que l’alendronate sodique et le risédronate sodique réduisent les indices biochimiques de renouvellement osseux dans la plage normale chez les patients atteints d’une forme modérée à sévère de la maladie de Paget. L’Alendronate est pris sous forme de comprimé quotidien de 40 mg pendant six mois; le risédronate est pris sous forme de comprimé de 30 mg pendant deux ou trois mois. Une supplémentation en Calcium et en vitamine D est également recommandée pour les patients utilisant l’un ou l’autre de ces médicaments., Les tables Alendronate (Fosamax) 40mg sont disponibles sous forme générique dans les pharmacies de détail avec le nom alendronate sodium tablets. Une prescription est nécessaire.

L’étidronate disodique et le tiludronate disodique sont moins puissants que l’alendronate et le risédronate. Ils sont tous deux pris sous forme de comprimés quotidiens de 400 mg. L’étidronate, le bisphosphonate original utilisé dans le traitement de la maladie de Paget, est pris pendant six mois tandis que le tiludronate est pris pendant trois mois. Avec ces deux bisphosphonates, les suppléments de calcium ne doivent pas être pris pendant plusieurs heures après la dose de bisphosphonate.,

Les chercheurs ont reconnu que la résistance secondaire aux bisphosphonates individuels peut se produire. Par conséquent, il peut être nécessaire pour un patient d’utiliser plus d’un bisphosphonate dans la gestion à long terme de la maladie. En raison de certaines propriétés de chacun de ces médicaments, il est essentiel que les patients prennent des bisphosphonates de la manière prescrite pour éviter une mauvaise absorption des médicaments ou de graves problèmes gastro-intestinaux.

Calcitonines
l’injection sous-cutanée de calcitonine de saumon a été la première thérapie largement utilisée pour la maladie de Paget., Il a été démontré que la calcitonine de saumon réduit les indices élevés de renouvellement osseux de 50%, diminue les symptômes de douleur osseuse, réduit la chaleur sur les os affectés, améliore certaines complications neurologiques et favorise la guérison des lésions lytiques. Son utilisation aujourd’hui est limitée principalement aux patients qui ne tolèrent pas les bisphosphonates. En cas de résistance secondaire à la calcitonine de saumon, un passage au traitement par les bisphosphonates est essentiel. Miacalcin, une injection prise quotidiennement ou trois fois par semaine, est la seule calcitonine approuvée pour la maladie de Paget., Une forme de pulvérisation nasale de Miacalcin est approuvée pour traiter l’ostéoporose. Ce spray n’est ni approuvé ni recommandé pour les personnes atteintes de la maladie de Paget.

gestion de la douleur: analgésiques
La Douleur directement attribuable à la maladie de Paget est généralement soulagée par un traitement anti-ostéoclaste comme décrit ci-dessus. Certaines douleurs peuvent être le résultat d’une déformation osseuse ou de complications arthritiques ou neurologiques. Dans ce cas, l’acétaminophène, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou les inhibiteurs de la cox-2 peuvent être utiles pour la prise en charge de la douleur pagetique, en plus du traitement pagetique principal choisi.,

chirurgie
différentes interventions orthopédiques peuvent être nécessaires chez les personnes atteintes de la maladie de Paget. Elles comprennent:

1. Fixation d’une fracture complète à travers l’OS pagetique

2. Réalignement du genou par ostéotomie tibiale pour diminuer la douleur mécanique, en particulier si le traitement médical ne parvient pas à gérer les syndromes douloureux sévères

3., Remplacement de la hanche et/ou du genou par arthroplastie totale de l’articulation pour les patients ne répondant pas au traitement anti-ostéoclaste et au traitement de l’arthrose

lors de la réparation d’une fracture pagetique, l’immobilisation totale de ce site doit être évitée si possible. Dans tous les cas d’intervention chirurgicale, le prétraitement avec un bisphosphonate puissant est très important. Étant donné que l’hypervascularité est un symptôme de la maladie de Paget, cela peut entraîner des saignements graves lors d’une opération., Le prétraitement avec un bisphosphonate réduira l’hypervascularité et réduira le risque de perte de sang opératoire supérieure à la normale.

le développement d’inhibiteurs spécifiques de la résorption médiée par les ostéoclastes, en particulier les puissants bisphosphonates, a entraîné des changements majeurs dans le traitement de la maladie de Paget. Bien que les effets à long terme de la suppression de la maladie soient inconnus, la capacité de rétablir le processus de remodelage osseux à la normale donne des raisons de croire que la réduction des complications à long terme et de leur morbidité associée est maintenant possible.