sarcome d’Ewing chez L’adulte
quelles sont les causes du sarcome d’Ewing?
la cause exacte du sarcome D’Ewing n’est pas entièrement comprise. Les chercheurs n’ont pas été en mesure d’identifier les facteurs de risque ou les mesures de prévention du sarcome D’Ewing. Cependant, les chercheurs ont découvert des changements chromosomiques dans l’ADN d’une cellule qui peuvent conduire à la formation de sarcome D’Ewing. Ces changements ne sont pas hérités. Ils se développent chez les enfants sans raison apparente après leur naissance.,
dans la plupart des cas, les changements impliquent la fusion du matériel génétique entre les chromosomes 11 et 22. Lorsqu’un certain morceau de chromosome 11 est placé à côté du gène EWS sur le chromosome 22, le gène EWS est « allumé. »Cette activation conduit à une prolifération des cellules et éventuellement au développement du cancer. Moins souvent, il y a un échange d’ADN entre le chromosome 22 et un autre chromosome qui conduit à l’activation du gène EWS. Le mécanisme exact reste incertain, mais cette découverte importante a conduit à des améliorations dans le diagnostic du sarcome D’Ewing.,
Quels sont les symptômes du sarcome D’Ewing?
Les Patients atteints d’un sarcome D’Ewing peuvent présenter des symptômes différents. Les symptômes les plus courants sont les suivants:
- douleur autour du site de la tumeur
- gonflement et / ou rougeur autour du site de la tumeur
- fièvre
- perte de poids et diminution de l’appétit
- Fatigue
- paralysie et/ou incontinence (si la tumeur est dans la région vertébrale)
- symptômes liés à,, engourdissement, picotement ou paralysie)
Les symptômes du sarcome D’Ewing peuvent ressembler à d’autres conditions ou problèmes médicaux. Consultez toujours votre médecin pour un diagnostic.
comment le sarcome D’Ewing est-il diagnostiqué?
en plus d’un historique médical complet et d’un examen physique, les tests de diagnostic aident à confirmer la présence d’une tumeur et fournissent également des détails sur la tumeur qui peuvent aider les oncologues à déterminer la meilleure approche de traitement. Les tests de Diagnostic du sarcome D’Ewing peuvent inclure les éléments suivants:
- plusieurs tests d’imagerie:
- radiographie., Ce test diagnostique utilise des faisceaux d’énergie électromagnétique invisibles pour produire des images de tissus internes, d’os et d’organes sur film.
- Radionucléides scintigraphie osseuse. Pour commencer, une petite quantité de colorant radioactif est injectée dans le corps du patient et absorbée par le tissu osseux. Les images de l’os sont capturées avec une caméra spéciale et sont utilisées pour détecter les tumeurs et les anomalies osseuses.
- imagerie par résonance magnétique (IRM). Cette procédure de diagnostic utilise une combinaison de gros aimants, de radiofréquences et d’un ordinateur pour produire des images détaillées des organes et des structures dans le corps., Ce test est souvent effectué pour voir si la tumeur s’est propagée aux tissus mous voisins.
- tomodensitométrie (CT ou CAT) scan. Cette procédure d’imagerie diagnostique utilise une combinaison de rayons X et de technologie informatique pour produire des images horizontales ou axiales (souvent appelées tranches) du corps. Un scanner montre des images détaillées de n’importe quelle partie du corps, y compris les os, les muscles, la graisse et les organes. Bien que les tomodensitogrammes soient plus détaillés que les radiographies générales, ils sont généralement moins détaillés que les IRM.
- tomographie par émission de Positons (TEP)., Pour ce test, du glucose marqué radioactif (sucre) est injecté dans la circulation sanguine. Les tissus qui utilisent le glucose plus que les tissus normaux (tels que les tumeurs) peuvent être détectés par une machine à scanner. TEP scans peut être utilisé pour trouver de petites tumeurs ou pour vérifier si le traitement d’une tumeur connue fonctionne.
- des tests Sanguins, y compris la chimie sanguine
- Biopsie de la tumeur. Au cours de cette procédure, des échantillons de tissus sont prélevés (avec une aiguille ou pendant la chirurgie) du corps et examinés au microscope pour déterminer si un cancer ou d’autres cellules anormales sont présents.,
- ponction/biopsie. Cette procédure consiste à retirer une petite quantité de liquide médullaire et de tissu, généralement d’une partie de l’os de la hanche, pour voir si le cancer s’est propagé à la moelle osseuse.
le sarcome d’Ewing est difficile à distinguer d’autres tumeurs similaires. Le diagnostic est souvent fait en excluant toutes les autres tumeurs solides communes et en utilisant des études génétiques.
Quel est le traitement du sarcome D’Ewing?,l santé et antécédents médicaux
selon le stade de la tumeur, le traitement peut inclure les éléments suivants:
- chirurgie pour enlever la tumeur
- chimiothérapie
- radiothérapie
- amputation du bras ou de la jambe touchés
- montage et entraînement prothétiques (en cas d’amputation)
- résections pour métastases (E.,G., résections pulmonaires de cellules cancéreuses dans le poumon)
- réadaptation (par exemple, thérapie physique et ergothérapie et adaptation psychosociale)
- soins de soutien pour les effets secondaires du traitement
- antibiotiques pour prévenir et traiter les infections
- soins de suivi continus pour déterminer la réponse du patient au traitement, détecter la maladie récurrente et gérer les effets tardifs du traitement
étant donné que le sarcome D’Ewing est rare chez appliquer aux enfants., Le traitement du sarcome D’Ewing chez l’adulte peut impliquer des modifications, en particulier avec la chimiothérapie, car les enfants sont beaucoup plus tolérants aux médicaments de chimiothérapie.
Les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) sont des tumeurs moléculaires très rares qui apparaissent souvent à l’extérieur de l’os et sont traitées de la même manière que le sarcome D’Ewing.
avant le traitement du sarcome D’Ewing
avant que le traitement puisse commencer, la plupart des patients devront avoir leur tumeur mise en scène., Typiquement, la mise en scène d’une tumeur D’Ewing implique ce qui suit:
- une tomodensitométrie de la poitrine pour exclure une atteinte pulmonaire
- une IRM de la zone touchée
- une tomodensitométrie osseuse ou TEP
- une biopsie de la moelle osseuse
tout le traitement du sarcome D’Ewing commence par une chimiothérapie
Une fois le stade du cancer déterminé, les soins aux patients sont pris en charge par une équipe d’oncologie pédiatrique qui administrera la chimiothérapie. Tous les patients atteints du sarcome D’Ewing ont besoin d’une chimiothérapie comme phase initiale du traitement pour rétrécir la tumeur primaire ou principale., Même si d’autres aspects du traitement diffèrent—comme la façon dont la tumeur est enlevée ou traitée localement—la chimiothérapie est toujours la première étape. C’est parce que les médecins abordent le sarcome D’Ewing comme une maladie locale et systémique. La chimiothérapie est utilisée pour traiter toute métastase potentielle (propagation) dans les poumons, ce qui est assez fréquent mais très traitable. Une approche multimodale est utilisée même lorsque la maladie ne semble être localisée qu’au moment du diagnostic.
la première série de médicaments de chimiothérapie pour le sarcome D’Ewing comprend souvent la vincristine, la doxorubicine (Adriamycine) et le cyclophosphamide (VAC)., Après la récupération de la première série de médicaments, l’ifosfamide et l’étoposide (IE) peuvent être administrés.
comme la plupart des autres cancers infantiles, le Children’s Oncology Group détermine les protocoles de traitement du sarcome D’Ewing. La plupart des centres de cancérologie suivent des protocoles établis.
chirurgie ou radiothérapie pour traiter la tumeur
Après une chimiothérapie initiale pour rétrécir la tumeur, les patients reçoivent une autre IRM et une tomodensitométrie de la poitrine pour rétablir la tumeur.
Si la tumeur est opérable, les patients ont généralement une résection (chirurgie)., Généralement, si le cancer peut être enlevé, la chirurgie est recommandée comme alternative à la radiothérapie, qui peut provoquer des effets secondaires profonds, en particulier chez les jeunes enfants.
Si la tumeur est inopérable, une radiothérapie peut être nécessaire. La chirurgie peut être déconseillée dans les scénarios suivants:
- La tumeur se trouve à un endroit où il est peu probable que toutes les cellules tumorales puissent être enlevées (par exemple, la colonne vertébrale)
- Les effets de la chirurgie (par exemple, vivre avec une paralysie ou une amputation) altéreraient considérablement la qualité de vie du patient
- , le bassin ou le poignet) ne peut pas être restauré
Parfois, la chirurgie et la radiothérapie sont nécessaires. Après la résection de la tumeur, le pathologiste analysera la tumeur et recherchera une marge négative sur le tissu réséqué. Une marge négative indique que la partie du tissu autour de la tumeur n’a pas de cellules cancéreuses vivantes. Si des cellules vivantes sont trouvées, une radiothérapie est nécessaire comme traitement de suivi. Les tumeurs d’Ewing sont généralement très sensibles aux rayonnements.,
chimiothérapie additionnelle
Une autre série de chimiothérapie est administrée après une intervention chirurgicale ou une radiothérapie pour détruire les cellules tumorales qui pourraient s’être propagées à d’autres parties du corps.
thérapies ciblées
Les chercheurs travaillent à trouver des moyens nouveaux et améliorés de traiter toutes sortes de cancers, y compris le sarcome D’Ewing. Bien que certains progrès aient été réalisés, des traitements ciblés tels que l’immunothérapie sont considérés comme expérimentaux pour les patients atteints de sarcome D’Ewing., Les médecins peuvent rechercher des alternatives potentielles pour les patients atteints de sarcome d’Ewing récurrent ou avancé qui ont déjà épuisé les options de traitement traditionnelles.
le séquençage génomique peut être utilisé pour trouver un médicament qui est déjà approuvé PAR LA FDA pour les tumeurs avec certains biomarqueurs (caractéristiques qui peuvent indiquer qu’une tumeur est une bonne cible pour un certain type de thérapie). Même les médicaments qui n’ont pas déjà été utilisés pour traiter le sarcome D’Ewing peuvent être envisagés.
des essais cliniques peuvent également être disponibles., Votre médecin peut fournir des informations sur les études ouvertes dans votre centre de cancérologie ou dans d’autres centres à travers le pays.
quel type de soins de suivi est nécessaire après le traitement du sarcome D’Ewing?
Les patients atteints d’un sarcome D’Ewing seront surveillés par des radiographies de la tumeur initiale tous les trois à six mois pendant trois à cinq ans. De même, les patients auront des tomodensitogrammes réguliers des poumons et des analyses osseuses périodiques pour détecter la récidive le plus tôt possible.,
pour le reste de leur vie, les patients auront des radiographies annuelles de la zone de la tumeur d’origine pour surveiller les dispositifs de reconstruction et la guérison du membre. Des exercices peuvent être suggérés pour augmenter la fonction du membre affecté.
Quel est le pronostic à long terme pour les patients atteints de sarcome D’Ewing?
selon L’American Cancer Society, le taux global de survie à cinq ans pour le sarcome d’Ewing localisé est de 70%. Les Patients atteints d’une maladie métastatique ont un taux de survie à cinq ans de 15 à 30%.,
on ne sait pas si les adultes atteints du sarcome D’Ewing font aussi bien que les enfants atteints de la maladie. Certaines études ont suggéré qu’ils ne le font pas. Cependant, ces études ont été critiquées parce qu’elles utilisaient des doses de chimiothérapie plus faibles que celles utilisées chez les enfants. D’autres études ont suggéré que lorsqu’ils sont traités de manière agressive, les adultes peuvent faire aussi bien que les enfants. Le défi avec un traitement agressif est que les corps adultes ne peuvent pas supporter les mêmes doses de médicaments de chimiothérapie que les enfants.,
facteurs pouvant influer sur le pronostic
comme pour tout cancer, le pronostic et la survie à long terme peuvent varier considérablement d’une personne à l’autre. Puisque chaque individu est unique, votre traitement et votre pronostic seront basés sur votre état de santé et vos besoins uniques., Le sarcome d’Ewing dépend grandement des éléments suivants:
- l’étendue de la maladie
- La taille et l’emplacement de la tumeur
- la présence ou l’absence de métastases
- la réponse de la tumeur au traitement
- l’âge et la santé globale du patient (les enfants répondent souvent mieux au traitement que les adultes)
- La tolérance du patient à des médicaments, procédures ou thérapies spécifiques
- nouveaux développements dans le traitement
comparées aux tumeurs plus petites, les tumeurs plus grandes sont plus difficiles à éliminer et ont eu plus de chances de se développer en maladie micrométastatique., La micrométastase décrit le cancer qui s’est propagé à d’autres parties du corps comme des tumeurs trop petites pour être détectées.
Une attention médicale rapide et un traitement agressif aident à assurer le meilleur pronostic possible. Un suivi continu est également essentiel.
effets tardifs du traitement
Une personne qui a été traitée pour un sarcome D’Ewing dans son enfance ou son adolescence peut développer des effets sur la santé, appelés effets tardifs, des mois ou des années après la fin du traitement. Le type d’effets tardifs qu’un survivant développe dépend de l’emplacement de la tumeur et de la méthode de traitement.,
Les effets tardifs peuvent inclure des problèmes cardiaques et pulmonaires, des difficultés émotionnelles et d’apprentissage, des problèmes de croissance et des tumeurs malignes secondaires associées à la chimiothérapie ou à la radiothérapie. Par exemple, les enfants traités pour le sarcome D’Ewing ont un risque plus élevé que la population moyenne de développer des tumeurs solides ou une leucémie plus tard dans la vie.
certains traitements peuvent affecter plus tard la fertilité. Si cet effet secondaire est permanent, il provoquera l’infertilité (l’incapacité d’avoir des enfants). Les hommes et les femmes peuvent être affectés par des problèmes de fertilité.,
récidive du sarcome d’Ewing
Si le sarcome d’Ewing se reproduit, cela se produit généralement dans les quelques années suivant le traitement. Environ 30% des patients auront une récidive au cours des cinq premières années.
une Fois que le cancer réapparaît, il devient beaucoup plus difficile à traiter. Les mêmes médicaments de chimiothérapie qui ont été utilisés pendant le traitement initial ne peuvent pas être utilisés à nouveau en raison de problèmes de toxicité. En règle générale, une rechute du sarcome D’Ewing incite les médecins à explorer des options de traitement non traditionnelles ou plus récentes., À mesure que les progrès dans les immunothérapies ciblées et ciblées se poursuivent, on espère que le pronostic du sarcome d’Ewing récurrent s’améliorera.
