La Maladie pulmonaire interstitielle et la fibrose pulmonaire sont des termes généraux utilisés pour décrire les troubles inflammatoires et fibrotiques du tissu pulmonaire (interstitium).

informations clés

• la maladie pulmonaire interstitielle est une maladie pulmonaire impliquant une inflammation chronique des poumons
• l’inflammation chronique des poumons provoque une cicatrisation progressive ou une fibrose des poumons
• La cicatrisation affecte la capacité de respirer et peut provoquer un essoufflement., Sur de longues périodes, la maladie peut provoquer une insuffisance respiratoire et cardiaque.

Il existe plus de 100 causes connues de maladie pulmonaire interstitielle et de fibrose pulmonaire, notamment des troubles familiaux et génétiques, des substances inhalées, des infections, des médicaments et des maladies du tissu conjonctif.

la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire interstitielle caractérisée par une inflammation chronique, accompagnée d’une réponse cicatrisante incontrôlée qui provoque une cicatrisation progressive ou un épaississement (fibrose) des tissus entre les alvéoles pulmonaires, ou sacs aériens., La cause de L’IPF est inconnue, bien que la propre réponse immunitaire du corps semble jouer un rôle majeur. Des données récentes suggèrent qu’il y a entre 14 et 63 cas de CIP pour 100 000 habitants. L’âge habituel au diagnostic se situe entre 40 et 70 ans, mais il existe souvent des preuves radiologiques de la maladie deux à cinq ans avant le diagnostic. La maladie affecte plus d’hommes que de femmes.

la maladie se présente généralement avec un début subtil d’essoufflement avec l’exercice. Au fil du temps, il y a une aggravation progressive de l’essoufflement, car le transfert d’oxygène dans le sang diminue., Comme le transfert d’oxygène diminue, le cœur doit travailler plus fort pour pomper le sang oxygéné vers le corps. Cela conduit à des problèmes cardiaques, l’insuffisance cardiaque se développe souvent. La survie médiane des personnes atteintes de FPI est de cinq ans.

diagnostic de la maladie pulmonaire interstitielle

le diagnostic de la maladie pulmonaire interstitielle est devenu beaucoup plus précis grâce à la thoracoscopie, une procédure d’accès minimal qui utilise de petites incisions et des instruments vidéo-endoscopiques pour visualiser la poitrine., Plusieurs zones du poumon peuvent être biopsiées et scannées pour déterminer la présence de ce trouble sans avoir besoin d’une grande incision.

traitement

Le traitement Standard de la FIP vise à améliorer les symptômes et à ralentir la progression de la maladie. Les corticostéroïdes et les médicaments cytotoxiques visent à réduire la réaction inflammatoire et à prévenir la cicatrisation et l’épaississement des tissus pulmonaires. La transplantation pulmonaire a réussi comme traitement de dernier recours.

prochaines étapes

Si vous avez besoin d’aide pour un problème pulmonaire ou thoracique, nous sommes là pour vous., Appelez le (212) 305-3408 pour les patients existants, le (212) 304-7535 pour les nouveaux patients ou demandez un rendez-vous en ligne pour commencer dès aujourd’hui.

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