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Syndrome cardiaque gauche hypoplastique (HLHS)


le syndrome cardiaque gauche hypoplastique implique un développement anormal ou sous-développé de l’aorte, de la valve mitrale et/ou aortique et du ventricule gauche.

qu’est-ce que le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS)?

le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) est une affection cardiaque très complexe observée chez les nouveau-nés., Il s’agit d’une malformation cardiaque à un seul ventricule, ce qui signifie qu’un côté du cœur n’est pas développé correctement.

Les bébés nés avec HLHS ont des structures sous-développées dans le côté gauche du cœur, y compris:

  • ventricule gauche: le ventricule gauche ou la chambre inférieure gauche du cœur fait partie du cœur qui pompe le sang riche en oxygène vers l’aorte.
  • Aorte: L’aorte est le plus gros vaisseau sanguin qui transporte le sang du cœur vers le reste du corps.
  • valves mitrale et aortique: les valves cardiaques sont des lambeaux de tissu qui s’ouvrent et se ferment pour contrôler le flux sanguin à travers le cœur., La valve aortique permet au sang de passer du ventricule gauche vers l’aorte. La valve mitrale contrôle le flux sanguin de la chambre cardiaque supérieure (oreillette) à la chambre cardiaque inférieure (ventricule).

l’anatomie Normale dans le côté gauche du cœur.

Quelle est la fréquence du syndrome cardiaque hypoplasique gauche?

environ un bébé sur 4 000 naît chaque année avec un syndrome cardiaque gauche hypoplasique. Il représente environ 2% à 3% de toutes les cardiopathies congénitales (CHD).

Comment l’hypoplasie du cœur gauche affectent le corps d’un bébé?,

Dans l’hypoplasie du cœur gauche, le côté gauche du cœur est trop petit pour pomper suffisamment de sang vers le reste du corps. Le ventricule droit ou la chambre inférieure droite du cœur prend alors le relais pour pomper le sang vers les poumons et le corps entier à travers un vaisseau sanguin appelé canal artériel. Le canal artériel est le vaisseau que tous les fœtus ont et devient généralement plus petit jusqu’à la fermeture complète après la naissance des bébés. Sans le canal artériel, la maladie est généralement fatale si les bébés ne reçoivent pas de traitement.

qu’est-ce qui cause le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS)?,

La plupart du temps, il n’y a pas de cause connue pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique. Parfois, la cause de la génétique. Les bébés avec des mutations (changements) dans des gènes spécifiques peuvent avoir un risque plus élevé de HLHS. Ces gènes sont connus sous le nom de GJA1 ou NKX2-5.

Quels sont les symptômes du syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS)?

Les nouveau-nés atteints de HLHS ne présentent pas toujours des symptômes immédiatement. Au lieu de cela, des signes peuvent se développer dans les quelques heures ou jours suivant la naissance.,

Les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique peuvent présenter:

  • cyanose, ou une décoloration grisâtre (chez les personnes à la peau foncée) ou bleuâtre (chez les personnes à la peau claire) de la peau, des lèvres et des ongles.
  • de la Difficulté à respirer.
  • la Difficulté à se nourrir.
  • manque d’énergie (léthargie).
  • un rythme cardiaque Rapide.
  • peau en sueur, moite ou fraîche.
  • pouls faible.,
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