qu’est-ce que le syndrome de Lynch?

Le syndrome de Lynch est une affection héréditaire qui entraîne un risque accru de cancer colorectal et de cancer dans certains autres organes.

Quelle est la fréquence du syndrome de Lynch?

Le syndrome de Lynch survient chez environ 1 personne sur 400.

quelles sont les causes du syndrome de Lynch?

Le syndrome de Lynch est causé par une mutation (changement génétique) dans l’un des cinq gènes spécifiques responsables de la fixation des erreurs dans l’ADN., Pour expliquer davantage, L’ADN sont les codes qui portent l’information génétique. Chaque fois que les cellules se divisent, l’ADN se duplique. Parfois, des erreurs se produisent lors de la duplication de l’ADN qui endommage les cellules et affecte la façon dont les cellules se développent. Une accumulation de ces cellules endommagées peut conduire au cancer. Habituellement, un gène appelé le gène ROR (DNA mismatch repair) détecte et corrige les erreurs avant qu’elles n’endommagent la cellule. Les personnes atteintes du syndrome de Lynch ont une mutation du gène ROR, ce qui signifie que les erreurs sont moins susceptibles d’être trouvées et corrigées, ce qui augmente le risque de développer certains cancers.,

le syndrome de Lynch est-il le même que le cancer colorectal héréditaire sans polypose (HNPCC)?

parfois, le syndrome de Lynch est également appelé cancer colorectal héréditaire sans polypose (HNPCC), mais les deux conditions sont subtilement différentes.

Le syndrome de Lynch est classé par une mutation dans le gène ROR., HNPCC est défini par les antécédents familiaux et les individus doivent répondre à des critères spécifiques, qui sont:

• au moins trois parents ont un cancer colorectal ou d’autres cancers liés à HNPCC, avec une personne étant un parent au premier degré (parent, enfant ou frère) des deux autres;
• au moins deux générations ont été touchées;
• au moins.

Quels sont les risques de cancer associés au syndrome de Lynch?,

Les organes spécifiques à risque de cancer et le degré de risque accru dépendent du gène qui a muté et, dans certains cas, si le patient est un homme ou une femme. Les gènes spécifiques associés au syndrome de Lynch sont MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 et EPCAM. La liste ci-dessous montre les organes à risque, le risque à vie de développer un cancer et l’âge moyen auquel le cancer est diagnostiqué.

Type de Cancer: cancer Colorectal (risque de population générale est d’environ 5%)

type de Cancer: cancer de l’endomètre (femmes seulement, risque de population générale est de 2.,7%

• syndrome de Lynch risque à vie de cancer
  • MLH1/MSH2 , 14 à 54%; Âge Moyen au diagnostic: 48 à 62
  • MSH6, 17 à 71%; âge moyen au diagnostic: 54 à 57
  • PMS2, 15%; âge moyen au diagnostic: 49

type de Cancer: cancer de l’estomac (population générale le risque est <1%)

• syndrome de Lynch risque de cancer à vie: 0,2 à 13%
• âge moyen au diagnostic: 49 à 55

type de cancer: cancer de L’ovaire (risque de la population générale est ~1.,5%)

• syndrome de Lynch risque à vie de cancer: 4 à 20%
• âge moyen au diagnostic: 43 à 45

type de Cancer: cancer des voies hépatobiliaires (le risque de la population générale est <1%)

• syndrome de Lynch risque à vie de cancer: 0,02 à 4%
• âge moyen diagnostic: 54 à 57

type de cancer: cancer des voies urinaires (le risque de la population générale est <1%)

• syndrome de Lynch risque de cancer à vie: 0.,2 à 25%
• âge moyen au diagnostic: 52 à 60 ans

type de Cancer: cancer de l’intestin grêle (le risque de la population générale est<1%)

• syndrome de Lynch risque de cancer à vie: 0.,4 à 12%
• âge moyen au diagnostic: 46 à 49 ans

type de Cancer: Cancer du cerveau/du système nerveux central (le risque de la population générale est <1%)

• syndrome de Lynch risque de cancer à vie: 1 à 4%
• âge moyen au diagnostic: 50

type de Cancer: cancer de carcinome, kératoacanthome, adénome sébacé)

• syndrome de Lynch risque de cancer à vie: 1 à 9%
• âge moyen au diagnostic: inconnu

type de cancer: cancer du pancréas (risque de la population générale est ~1.,5%)

• syndrome de Lynch risque à vie de cancer: 0,4 à 4%
• âge moyen au diagnostic: 63 à 65

type de Cancer: Cancer de la Prostate* (le risque de la population générale est d’environ 16%)

• syndrome de Lynch risque à vie de cancer: 9 à 30%
• âge moyen au diagnostic: 59 à 60

type de Cancer: Cancer Du Sein* (le risque dans la population générale est d’environ 12%)

• syndrome de Lynch risque de cancer à vie: 5 à 18%
• âge moyen au diagnostic: 52

*Les experts ne savent toujours pas si le cancer du sein et de la prostate fait partie ou non du syndrome de Lynch.,

Les cancers du côlon causés par le syndrome de Lynch ont tendance à être plus fréquents du côté droit du côlon et à se développer beaucoup plus rapidement que dans la population générale (1 à 2 ans contre 10 ans). En outre, les patients atteints d’un cancer colorectal ont un risque significativement accru de développer un deuxième cancer colorectal. Ce risque est d’environ 15% dans les 10 ans suivant la chirurgie initiale, 40% dans les 20 ans et 60% après 30 ans, selon la chirurgie effectuée.,

certaines personnes atteintes du syndrome de Lynch auront une forme de la maladie appelée syndrome de Muir-Torre. Les personnes atteintes du syndrome de Muir-Torre sont sujettes à développer les cancers énumérés ci-dessus ainsi que des excroissances cutanées bénignes (adénomes sébacés, kératoacanthomes) et des cancers de la peau (carcinome sébacé).

y a-t-il d’autres risques associés au syndrome de Lynch?

Les personnes atteintes du syndrome de Lynch peuvent développer quelques polypes colorectaux, appelés adénomes, dans le côlon ou le rectum. Si ces polypes ne sont pas détectés et éliminés, ils pourraient se transformer en cancer., Il est important d’avoir des cônes de dépistage réguliers pour détecter et éliminer ces polypes.

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