Traitement réussi du syndrome de la personne raide avec utilisation séquentielle du tacrolimus/Journal of Neurology, Neurochirurgery & Psychiatry
- neuromusculaire
- NEUROIMMUNOLOGIE
Le syndrome de la personne raide (SPS) est une maladie neurologique rare présentant les caractéristiques d’une maladie auto-immune. SPS se caractérise par une raideur musculaire progressive sévère de la colonne vertébrale et des membres inférieurs avec des spasmes musculaires superposés déclenchés par des stimuli externes tels que le bruit, le toucher et la détresse émotionnelle.,1 les Patients atteints de SPS répondent à des doses élevées de myorelaxants, tels que le diazépam et le baclofène, plusieurs anticonvulsivants et la gabapentine. Des études antérieures ont rapporté que plusieurs traitements causaux avec des corticostéroïdes, une plasmaphérèse, une immunoglobuline intraveineuse (Ig) et de nouveaux agents immunomodulateurs peuvent réduire la raideur et réduire la sensibilité aux stimuli et au stress chez les patients atteints de SPS.2, 3 étant donné que le SPS est une maladie chronique, les patients ont généralement besoin de traitements à long terme, qui peuvent être efficaces mais difficiles à prendre pendant de longues périodes.,
le Tacrolimus (Prograf, FK506) est une molécule de macrolide appartenant à la même classe d’immunosuppresseur que la cyclosporine. Le Tacrolimus a un poids moléculaire plus faible et est 100 fois plus puissant pour inhiber la prolifération des lymphocytes T que la cyclosporine. Il agit par inhibition de la voie calcium-calcineurine (CaN) et exerce son effet immunosuppresseur en réduisant la prolifération des lymphocytes T activés.4 nous rapportons maintenant le traitement réussi des patients atteints de SPS utilisant le tacrolimus comme agent immunosuppresseur.,
méthodes
Patients
Nous avons assigné deux patients avec SPS qui avaient des réponses incomplètes aux traitements conventionnels et remplissaient les Critères cliniques définis (tableau supplémentaire en ligne 1).3
évaluations cliniques
à l’inclusion et chaque mois par la suite, un neurologue a utilisé la distribution de l’indice de raideur, l’indicateur le plus constant de raideur chez les patients et chez les patients, pour évaluer les patients atteints de SPS.3 les Scores sur cet indice vont de 0 à 6 et reflètent l’étendue de la rigidité., Le même neurologue a également évalué les patients pour les changements dans la fréquence des spasmes avec l’utilisation de l’échelle de sensibilité accrue, qui a été un moyen reproductible et cohérent d’évaluer le nombre de facteurs déclenchant les spasmes.3 …
