DISCUSSION

La polychondrite récurrente est une maladie multisystémique peu fréquente, qui peut mettre la vie en danger et débiliter. Il se caractérise par des épisodes récurrents d’inflammation et de destruction de tous les types de tissus cartilagineux 1. Les organes généralement touchés sont l’oreille externe, le nez, le larynx, la trachée et les principales bronches. Il y a une répartition égale entre les sexes; cependant, les femmes souffrent plus des complications respiratoires de la maladie dans un rapport de 2:1 1-3., L’âge médian pour le diagnostic est de 47 ans et il est empiriquement établi par la présence de trois ou plus des caractéristiques suivantes: 1) chondrite auriculaire bilatérale; 2) arthrite inflammatoire séronégative Non érosive; 3) chondrite nasale; 4) inflammation oculaire; 5) chondrite des voies respiratoires; ou 6) dommages audio-vestibulaires 1, 2.

L’atteinte des structures cartilagineuses des voies respiratoires, bien que peu fréquente à la présentation, survient chez près de la moitié des patients en polychondrite récurrente au cours de leur maladie 1., L’atteinte respiratoire est un mauvais signe pronostique et représente > 50% des décès liés à la polychondrite récurrente. La Progression de la maladie trachéale entraîne des modifications fibrotiques et un rétrécissement diffus des voies respiratoires principales et une altération sévère du flux d’air. Une inflammation persistante du cartilage bronchique peut entraîner une altération de la fonction mucociliaire. Les deux facteurs, en plus de l’utilisation de stéroïdes et d’autres médicaments immunosuppresseurs, prédisposent aux infections récurrentes des voies respiratoires. L’atteinte parenchymateuse pulmonaire n’est pas caractéristique de la polychondrite récurrente 1, 3, 4.,

la plupart des patients atteints d’atteinte respiratoire ont une évolution fluctuante mais progressive. Les épisodes d’inflammation polycycliques conduisent finalement à la destruction permanente des grandes voies respiratoires. Dans les cas graves, une inflammation persistante peut provoquer un rétrécissement aigu des voies respiratoires et détruire les anneaux cartilagineux, ce qui crée un effondrement luminal. L’Obstruction peut également être induite iatrogéniquement par bronchoscopie ou trachéotomie. L’Intubation peut être difficile et dangereuse en raison d’une petite glotte causée par un œdème ou une destruction du cartilage., Une autre manifestation rare de polychondrite respiratoire est l’implication des cartilages costosternaux, ce qui peut conduire à une costochondrite qui peut nuire davantage à la respiration 3, 4.

les radiographies conventionnelles et les tomodensitogrammes identifient les lésions laryngotrachéales, et la tomodensitométrie à Section mince définit les anomalies de la trachée et des bronches lobaires. L’imagerie par résonance magnétique tridimensionnelle ou en spirale peut fournir une meilleure résolution 5, 6. La nature de l’obstruction des voies respiratoires, qu’elle soit fixe ou dynamique, et la localisation, qu’elle soit intra – ou extrathoracique, peuvent être évaluées par les PFTs, en particulier les boucles débit–volume., Les PFTs sont des outils utiles pour surveiller les changements au fil du temps 7. En outre, les tomodensitogrammes et les PFTs peuvent détecter une atteinte des voies respiratoires autrement asymptomatique. La bronchoscopie peut également être informative, mais comporte un risque d’exacerbation de l’inflammation des voies respiratoires. La muqueuse des voies respiratoires est généralement enflammée et les segments impliqués sont rétrécis, mais il n’y a rien de pathognomonique sur la visualisation directe.

lorsque les complications respiratoires apparaissent chez un patient avec une polychondrite récurrente établie, le diagnostic est évident., Cependant, lorsque la manifestation initiale de la polychondrite récurrente est respiratoire, il y aura un retard dans le diagnostic dans la plupart des cas. Les symptômes cliniques comprennent la toux et la dyspnée et ont une réponse partielle aux stéroïdes, sont non spécifiques et généralement attribués à des maladies plus courantes, telles que l’asthme ou la maladie pulmonaire obstructive chronique. Une radiographie thoracique, qui dans la plupart des cas sera normale, peut également être trompeuse. Le cours est souvent progressif sur plusieurs mois. Chez certains patients, les symptômes constitutionnels, tels que la perte de poids, la fièvre et la fatigue, peuvent suggérer une condition plus systémique., L’examen physique est souvent banal, et quand il y a une découverte anormale, il est le plus souvent stridor. Au fur et à mesure que la maladie progresse, il y a une détérioration supplémentaire du VEV1, qui est associée à une altération typique des courbes inspiratoire et expiratoire. Dans de tels cas d’obstruction suspectée des voies aériennes supérieures, une tomodensitométrie de la poitrine peut démontrer un rétrécissement trachéal. Dans ce cas, le prochain test de diagnostic serait la bronchoscopie 3.

le diagnostic différentiel du rétrécissement de la paroi trachéale comprend les processus infectieux, inflammatoires et néoplasiques., Dans la population pédiatrique, les processus infectieux, tels que la trachéobronchite aiguë (croup) ou la trachéite membraneuse bactérienne aiguë, qui est moins fréquente, peuvent provoquer un stridor et un rétrécissement trachéal. Dans la population adulte, la trachéite tuberculeuse est relativement rare et est presque toujours associée à des cavitations pulmonaires. Cependant, au stade de la guérison de la maladie, il peut provoquer une fibrose trachéale avec un rétrécissement lisse de la paroi., La forme la plus fréquente d’amylose pulmonaire primitive est trachéobronchique, et les patients peuvent présenter des masses multiples ou localisées sur la paroi trachéale ou un rétrécissement diffus de la paroi trachéale. La différence dans l’aspect radiologique est la circonférence des lésions amyloïdes par rapport à la tendance à épargner la partie membraneuse postérieure dans la polychondrite récurrente. La sarcoïdose peut également provoquer un rétrécissement trachéal isolé.,

les résultats histopathologiques de la biopsie trachéale dans la polychondrite récurrente comprennent généralement la perte de coloration basophile de la matrice cartilagineuse, l’infiltration de cellules rondes périchondriales et la destruction du cartilage avec remplacement fibreux. La biopsie endobronchique a tendance à ne pas fournir de matériaux cartilagineux pour un diagnostic ferme. La résection trachéale partielle peut produire suffisamment de matériaux pour la confirmation pathologique 3.

un traitement par corticostéroïdes, seul ou en association avec un autre traitement immunosuppresseur, a été traditionnellement utilisé., Bien que son efficacité n’ait pas été évaluée dans les essais randomisés, c’est le traitement le plus efficace et peut même conduire à une réponse dramatique. La dose optimale et la durée du traitement n’ont pas encore été systématiquement évaluées. Un régime raisonnable est de 1 mg·kg-1 Une fois par jour pendant 8 à 12 semaines et une réévaluation du patient avec une réduction à la dose la plus faible possible tout en maintenant le contrôle de la maladie. Un traitement à vie peut être nécessaire chez les patients atteints d’une maladie agressive., Traditionnellement, des médicaments tels que le cyclophosphamide, la dapsone et l’azathioprine ont fourni une thérapie supplémentaire avec un effet d’épargne stéroïde. L’expérience récente d’un essai non contrôlé suggère que le méthotrexate et le facteur de nécrose antitumorale α peuvent être utiles 2.,

les résultats possibles de l’atteinte respiratoire d’une polychondrite récurrente comprennent une rémission spontanée, une stabilisation après un traitement par corticostéroïdes ou un autre traitement immunosuppresseur, une progression vers une obstruction trachéale potentiellement mortelle ou une progression vers une obstruction trachéale et la mort malgré les bronchoscopies interventionnelles avec insertion de stents 8. Les infections secondaires sont une autre complication potentielle de la maladie, et celles-ci étaient malheureusement la cause du décès chez le patient des auteurs actuels.