* Forfattere bidraget ligeligt

Indledning

I de seneste årtier forekomsten af cerebral bundløs misdannelser (CCM) er steget på grund af diagnostiske fremskridt med udbredt brug af magnetisk resonans imaging (MRI) i klinisk praksis (prævalens 0.4–0.9%) . Brainstem cavernomas tegner sig for 8-22% af alle intrakranielle cavernomer ., Denne undergruppe af CCMs har en væsentligt højere tilbøjelighed til blødning (op til 30%) , er mere tilbøjelig til at resultere i alvorlige neurologiske underskud og har desuden en højere forekomst af tilbagevendende blødning end dem andre steder . Alt i alt omfatter vores erfaring med hjernestammens cavernoma over 180 tilfælde, hvoraf de fleste (130) henvises og behandles mikrokirurgisk af seniorforfatteren (HB). De resterende læsioner blev administreret konservativt og regelmæssigt overvåget af Mr. Her opsummerer vi kort litteraturen og vores erfaring med at håndtere denne sygdom.,

kliniske symptomer

den årlige risiko for hjernestammens kavernomblødning tegner sig for 3, 8-6% pr . Omfanget af vedvarende neurologiske underskud korrelerer med antallet af tilbagevendende blødninger, og genopblødningsepisoder har tendens til at forekomme med gradvist kortere tidsintervaller . Blødning fra en hjernestamme cavernoma kan være dødelig i 20% af tilfældene ., Neurologiske underskud i høj grad afhænge af lokalisation af læsionen og varierer betydeligt, herunder forskellige grader af internuclear ophthalmoplegia, forværring hemiparese, ansigtsbehandling eller abducens pareser, blik parese, facial, truncal og ende følelsesløshed, dysfagi, dysartri, og ataksi gangart, blandt andre . De kliniske symptomer vises normalt på en subakut måde over timer eller dage, og de fleste tilfælde behandles midlertidigt med de .amethason for at undgå ondartet hævelse i hjernestammen og sekundære problemer., Akutte hændelser med bevidsthedstab eller åndedrætsbesvær forekommer meget sjældent.

fuldskærm

billeddannelse

guldstandarden for visualisering af de anatomiske såvel som patologiske fund, såsom omfanget af læsionen og blødningen, er MRI., Højt felt (1,5 eller 3,0 Tesla) billeder med T1 (med og uden kontrastforbedring), T2 og gradientekkosekvenser i alle tre planer (aksial, koronal, sagittal) er kritiske for vejledning af alle beslutninger. Yderligere værktøjer som T2-baseret billeddannelse og fibersporing har yderligere forbedret visualiseringen og forståelsen af disse læsioner .,

kirurgisk behandling

indikationer, mål og tidspunkt for operation

ekspertudtalelse varierer med hensyn til indikationen og tidspunktet for operationen, men hvis blødning forekommer forbundet med forværring af det neurologiske underskud, anbefales kirurgisk evakuering af læsionen og hæmatom (fig. 3) . Undtagelsesvis foreslås også kirurgi for selv asymptomatiske patienter . Som hovedregel bør kliniske symptomer være hovedindikationen for kirurgi, og patientindstillingen bør fortrinsvis også indgå i beslutningsprocessen (fig. 3)., Hovedmålet med kirurgi er at eliminere risikoen for fornyet blødning og undgå komplikationer . Derfor er fuldstændig fjernelse af læsionen vigtig for at forhindre blødning, som kan forekomme i op til 43% af kirurgiske tilfælde . I vores brainstem cavernoma-serie fandt vi imidlertid en postoperativ genblødningshastighed på 4, 4%. Risikoen for at efterlade resterende dele af læsionen afhænger af kirurgens oplevelse. Jo større serien er, desto lavere er forekomsten af rester ., I de sidste to årtier blev det anbefalet at vente fire til seks uger efter en hæmoragisk hændelse for at stabilisere patientens tilstand og vente på, at hæmatomet blev organiseret for at opnå mindre aktiv gliose . Forekomsten af genopblussen er dog højest inden for en måned efter operationen (21, 8%) . Før operationen anbefales behandling med steroider i en eller to uger for at løse ødem og drage fordel af dannelse af hæmatomhulrum .,

Kirurgiske metoder til hjernestammen og intraoperativ monitorering

Et stort udvalg af kirurgiske metoder, såsom suboccipital midterlinjen, retrosigmoid eller subtemporal tilgange findes i mange forekomster af hjernestammen cavernoma . Valget af den rigtige tilgang afhænger af forholdet mellem cavernoma og hjernestammens Piale eller ependymale overflade. Da gulvet i den fjerde ventrikel indeholder strukturer med vigtige funktioner , foretrækkes en lateral indgang, når det er muligt. Den supracerebellære infratentoriale tilgang (fig., 1) er velegnet til mange læsioner og har givet gunstige patientresultater; det er en af vores foretrukne adgangsveje. Intraoperativ elektrofysiologisk overvågning af lange spor (MEP og SEP), AEP og kraniale nerver er obligatorisk under hjernestammekirurgi .

komplikationer, morbiditet og dødelighed

postoperativ morbiditet kan skyldes manipulation eller ødem i hjernestammeparenchyma, og permanent morbiditet blev rapporteret tidligere i området 12% ~21% . Morbiditetsraten er imidlertid klart relateret til kirurgisk oplevelse .,

Alternative behandlinger

Stereotactic radiosurgery

brug af radiosurgery for cavernomas er fortsat kontroversiel, da det vigtigste mål for radiosurgery bør være en betydelig reduktion i risiko for blødning. Nogle forfattere har insisteret på effektiviteten af radiokirurgi for intrakranielle cavernomer på grund af den reducerede risiko for blødning efter en latensperiode på 2 år . Den årlige risiko for blødning i latensperioden efter radiokirurgi er dog større end 10% ., Efter vores mening bør stereotaktisk radiokirurgi ikke betragtes som den første trins behandling af intrakraniel eller hjernestammens kavernom, da det ikke eliminerer risikoen for blødning. Hvis radiokirurgi vedtages som den valgte behandlingsmodalitet, skal nøjagtig evaluering i et neurokirurgisk center overvejes, da ikke alle såkaldte “kirurgisk ubehandlede” læsioner er kirurgisk utilgængelige . For eksempel, i deres nyligt offentliggjorte serielle Lunsford et al. præsenteret en figur af en cerebellar cavernoma, som er kirurgisk tilgængelig i erfarne hænder .,

fuldskærm

fullscreen

Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., Men konservativ behandling spiller en vigtig rolle hos patienter med små læsioner, hurtig klinisk forbedring efter blødningsepisoder og et ikke-aggressivt udseende af læsionen på MR (fig. 2). I sådanne tilfælde er det vigtigt at informere patienten om den estimerede individuelle blødningsrisiko, og derudover bør alle behandlingsmuligheder og mulige morbiditeter diskuteres detaljeret. Ikke desto mindre kan dødelighed forekomme uanset beslutningen . Vi har fulgt konservativt mere end 50 patienter med enten oprindeligt mindre eller ikke-hæmoragerende (tilfældige fund) læsioner., Ingen af disse patienter har nogensinde lidt livstruende blødninger.

opfølgning og yderligere behandling

Vi udfører en indledende MR postoperativt eller dage efter den første blødning og en opfølgende MR 2-3 måneder bagefter. Årlig MRI bør overvejes for alle patienter med eller uden kirurgi og bør udføres i et neurokirurgisk erfarent Center.

genetik og forskning

nogle forskningsgrupper har fokuseret på den biologiske opførsel af cerebrale kavernøse misdannelser på trods af sjældenheden af denne sygdom., Seneste arbejde har afdækket den sammenslutning af tre mutationer CCM1 (KRIT1), CCM2 (MGC4607) og CCM3 (PDCD10) , PTEN promoter methylering og sygdom modulerende faktorer som HEG transmembrane receptor og RhoA GTPase med denne sygdom. Yderligere forskning vil sigte mod at belyse patogenesen af cavernomer med hensyn til cellulære mekanismer for patologisk angiogenese og de novo-mutationer med henblik på at definere specifikke mål for fremtidige terapeutiske interventioner. Bedre genetisk viden vil også forbedre genetisk rådgivning, som anbefales i familiære tilfælde .,

konklusion

moderne behandlingsmuligheder for hjernestammekavernomer inkluderer en række diagnostiske og kirurgiske værktøjer, erfaring og dedikation. Alt i alt kan der opnås gunstige resultater, og kirurgisk ikke-behandlingsbare læsioner er ekstremt sjældne. Den vigtigste faktor er involvering af en kirurgisk erfaren klinik i begyndelsen af diagnosen.