DISKUSSION

Relapsing polychondritis er en usædvanlig multisystem sygdom, som kan være livstruende og invaliderende. Det er kendetegnet ved tilbagevendende episoder med betændelse og ødelæggelse af alle typer bruskvæv 1. De organer, der typisk påvirkes, er det ydre øre, næse, strubehoved, luftrør og større bronchier. Der er lige fordeling mellem Køn; Kvinder lider dog mere af sygdommens respiratoriske komplikationer i forholdet 2: 1 1-3., Den mediane alder for diagnose, er 47 år og det er empirisk fastlagt ved tilstedeværelsen af tre eller flere af følgende funktioner: 1) bilaterale auricular chondritis; 2) nonerosive seronegative inflammatorisk gigt; 3) nasal chondritis; 4) øjenbetændelse; 5) luftveje chondritis, eller 6) audio-vestibulær skade 1, 2.

involvering af de bruskede strukturer i luftvejene, selvom det er usædvanligt ved præsentation, forekommer hos næsten halvdelen af recidiverende polychondritispatienter i løbet af deres sygdom 1., Respiratorisk involvering er et dårligt prognostisk tegn og tegner sig for >50% af tilbagefaldende polychondritis-relaterede dødsfald. Progression af trakeal sygdom fører til fibrotiske ændringer og diffus indsnævring af de vigtigste luftveje og alvorlig luftstrømsforringelse. Vedvarende bronchial bruskbetændelse kan forårsage nedsat mucociliær funktion. Begge faktorer ud over brugen af steroider og andre immunsuppressive lægemidler prædisponerer for tilbagevendende luftvejsinfektioner. Pulmonal parenkymal involvering er ikke karakteristisk for tilbagefaldende polychondritis 1, 3, 4.,de fleste patienter med respiratorisk involvering antager et svingende, men progressivt forløb. De polycykliske anfald af betændelse fører til sidst til permanent ødelæggelse af de store luftveje. I alvorlige tilfælde kan vedvarende betændelse forårsage akut luftvejsforsnævring og ødelægge de bruskede ringe, hvilket skaber luminal sammenbrud. Obstruktion kan også induceres iatrogenisk ved bronkoskopi eller trakeostomi. Intubation kan være vanskelig og farlig på grund af en lille glottis forårsaget af ødem eller brusk ødelæggelse., En anden usædvanlig manifestation af respiratorisk polychondritis er involvering af costosternal brusk, hvilket kan føre til costochondritis, der yderligere kan forringe vejrtrækningen 3, 4.

konventionelle røntgenbilleder og CT-scanninger identificerer laryngotracheale læsioner, og tynd sektion CT definerer abnormiteter i både luftrøret og lobar bronchi. Tredimensionel eller spiral magnetisk resonans imaging kan give bedre opløsning 5, 6. Arten af luftvejsobstruktion, hvad enten fast eller dynamisk, og placeringen, hvad enten intra – eller eathtrathoracic, kan vurderes ved PFTs, især Flo.–volumen sløjfer., PFT ‘ er er nyttige værktøjer til overvågning af ændringer over tid 7. Derudover kan CT-scanninger og PFT ‘ er registrere ellers asymptomatisk luftvejsinddragelse. Bronkoskopi kan også være informativ, men bærer en risiko for forværring af luftvejsinflammation. Luftvejsslimhinden er typisk betændt, og de involverede segmenter er indsnævret, men der er intet patognomonisk ved direkte visualisering.

når respiratoriske komplikationer forekommer hos en patient med etableret recidiverende polychondritis, er diagnosen indlysende., Men når den første manifestation af recidiverende polychondritis er respiratorisk, vil der i de fleste tilfælde være en forsinkelse i diagnosen. De kliniske symptomer inkluderer hoste og dyspnø og har delvis respons på steroider, er ikke-specifikke og tilskrives normalt mere almindelige sygdomme, såsom astma eller kronisk obstruktiv lungesygdom. En røntgenbillede af brystet, der i de fleste tilfælde vil være normal, kan også være vildledende. Kurset er ofte progressivt over flere måneder. Hos nogle patienter kan forfatningsmæssige symptomer, såsom vægttab, feber og træthed, antyde en mere systemisk tilstand., Fysisk undersøgelse er ofte unremarkable, og når der er et unormalt fund, er det oftest stridor. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er der yderligere forringelse af FEV1, som er forbundet med den typiske svækkelse af de inspirerende og ekspiratoriske kurver. I sådanne tilfælde af mistanke om øvre luftvejsobstruktion kan en CT-scanning af brystet demonstrere indsnævring af luftrøret. I dette tilfælde ville den næste diagnostiske test være bronkoskopi 3.den differentielle diagnose af indsnævring af trakealvæg inkluderer infektiøse, inflammatoriske og neoplastiske processer., I den pædiatriske population kan infektiøse processer, såsom akut tracheobronchitis (croup) eller akut bakteriel membranøs tracheitis, som er mindre almindelig, forårsage stridor og tracheal indsnævring. I den voksne befolkning er tuberkuløs tracheitis relativt sjælden og er næsten altid forbundet med lungekavitationer. Men i den helbredende fase af sygdommen kan det forårsage trakeal fibrose med glat indsnævring af væggen., Den mest almindelige form for primær pulmonal amyloidose er tracheobronchial, og patienter kan forekomme med flere eller lokaliserede masser på trachealvæggen eller diffus indsnævring af trachealvæggen. Forskellen i det radiologiske udseende er omkredsen af amyloidlæsionerne sammenlignet med tendensen til at skåne den bageste membranøse del ved tilbagefaldende polychondritis sygdom. Sarcoidose kan også rapporteres at forårsage isoleret trakeal indsnævring.,

De histopatologiske fund af trakeale biopsi i relapsing polychondritis typisk omfatte tab af basophilic farvning af brusk matrix, perichondrial runde celle infiltration og ødelæggelse af brusk med fiber-udskiftning. Endobronchial biopsi har tendens til ikke at give bruskmaterialer til en fast diagnose. Delvis trakeal resektion kan give tilstrækkelige materialer til patologisk bekræftelse 3.

behandling med kortikosteroider, alene eller i kombination med anden immunsuppressiv behandling, har traditionelt været anvendt., Selvom effekten ikke er blevet vurderet i randomiserede forsøg, er den den mest effektive behandling og kan endda føre til en dramatisk respons. Optimal dosis og varighed af behandlingen er igen ikke blevet systematisk evalueret. Et rimeligt regime er 1 mg * kg-1 en gang dagligt i 8-12 uger og revurdering af patienten med aftagende til den lavest mulige dosis, samtidig med at sygdomsbekæmpelsen opretholdes. Livstidsbehandling kan være nødvendig hos patienter med aggressiv sygdom., Traditionelt har lægemidler som cyclophosphamid, dapson og A .athioprin givet yderligere terapi med steroidbesparende påvirkning. Nylige erfaringer i et ukontrolleret forsøg tyder på, at methotre .at og antitumornekrosefaktor-α kan være nyttige 2.,

De mulige udfald af respiratorisk insufficiens af relapsing polychondritis omfatter spontan remission, stabilisering efter behandling med kortikosteroider eller andre immunosuppressive behandling, progression til livstruende trakeale obstruktion, eller progression til trakeale obstruktion og død til trods for interventionel bronchoscopies med stents indsættelse 8. Sekundære infektioner er en anden potentiel komplikation af sygdommen, og disse var desværre dødsårsagen hos den nuværende forfatteres patient.