Hvad er årsagen til Ewing sarkom?

den nøjagtige årsag til e .ing sarkom er ikke fuldt ud forstået. Forskere har ikke været i stand til at identificere risikofaktorer eller forebyggende foranstaltninger for e .ing sarkom. Forskere har imidlertid opdaget kromosomale ændringer i en celles DNA, der kan føre til dannelse af E .ing sarkom. Disse ændringer er ikke arvet. De udvikler sig hos børn uden tilsyneladende grund, efter at de er født.,

i de fleste tilfælde involverer ændringerne fusion af genetisk materiale mellem kromosomer 11 og 22. Når et bestemt stykke kromosom 11 placeres ved siden af E .s-genet på kromosom 22, bliver E .s-genet “tændt.”Denne aktivering fører til en overvækst af cellerne og til sidst udviklingen af kræft. Mindre ofte er der en udveksling af DNA mellem kromosom 22 og et andet kromosom, der fører til, at e .s-genet tændes. Den nøjagtige mekanisme forbliver uklar, men denne vigtige opdagelse har ført til forbedringer i diagnosticering af E .ing sarkom.,

Hvad er symptomerne på e ?ing sarkom?

patienter med E .ing sarkom kan opleve symptomer forskelligt. De mest almindelige symptomer omfatter følgende:

• Smerter omkring ejendommen af tumor
• Hævelse og/eller rødme omkring ejendommen af tumor
• Fever
• vægttab og nedsat appetit
• Træthed
• Lammelse og/eller inkontinens (hvis tumor er i spinal regionen)
• Symptomer forbundet med nerve kompression fra tumor (fx, eller lammelse)

symptomerne på e .ing sarkom kan ligne andre medicinske tilstande eller problemer. Kontakt altid din læge for en diagnose.

hvordan diagnosticeres e ?ing sarkom?

ud over en komplet medicinsk historie og fysisk undersøgelse hjælper diagnostiske tests med at bekræfte tilstedeværelsen af en tumor og giver også detaljer om tumoren, der kan hjælpe onkologer med at bestemme den bedste tilgang til behandling. Diagnostiske tests for e .ing sarkom kan omfatte følgende:

• flere billeddannelsestests:
  • røntgen., Denne diagnostiske test bruger usynlige elektromagnetiske energistråler til at producere billeder af indre væv, knogler og organer på film.
  • radionuklid knoglescanning. Til at begynde med injiceres en lille mængde radioaktivt farvestof i patientens krop og absorberes af knoglevævet. Billeder af knoglen er fanget med et specielt kamera og bruges til at detektere tumorer og knogle abnormiteter.
  • magnetisk resonansafbildning (MRI). Denne diagnostiske procedure bruger en kombination af store magneter, radiofrekvenser og en computer til at producere detaljerede billeder af organer og strukturer i kroppen., Denne test udføres ofte for at se, om tumoren har spredt sig til det nærliggende bløde væv.computertomografi (CT eller CAT) scanning. Denne diagnostiske billeddannelsesprocedure bruger en kombination af røntgenstråler og computerteknologi til at producere vandrette eller aksiale billeder (ofte kaldet skiver) af kroppen. En CT-scanning viser detaljerede billeder af enhver del af kroppen, inklusive knogler, muskler, fedt og organer. Mens CT-scanninger er mere detaljerede end generelle røntgenstråler, er de normalt mindre detaljerede end MR-scanninger.
  • Positron emission tomography (PET) scan., Til denne test injiceres radioaktivt mærket glukose (sukker) i blodbanen. Væv, der bruger glukosen mere end normalt væv (såsom tumorer) kan detekteres af en scanningsmaskine. PET-scanninger kan bruges til at finde små tumorer eller til at kontrollere, om behandling af en kendt tumor fungerer.
• blodprøver, herunder blodkemi
• biopsi af tumoren. Under denne procedure fjernes vævsprøver (med en nål eller under operationen) fra kroppen og undersøges under et mikroskop for at bestemme, om kræft eller andre unormale celler er til stede.,
• knoglemarvsaspiration / biopsi. Denne procedure involverer fjernelse af en lille mængde knoglemarvsvæske og væv, normalt fra en del af hoftebenet, for at se, om kræft har spredt sig til knoglemarven.

e .ing sarkom er vanskeligt at skelne fra andre lignende tumorer. Diagnose stilles ofte ved at udelukke alle andre almindelige faste tumorer og bruge genetiske undersøgelser.

Hvad er behandlingen af E ?ing sarkom?,l sundhed og medicinsk historie

Afhængig af, hvilken fase af tumor, behandlingen kan omfatte følgende:

• Operation for at fjerne tumor
• Kemoterapi
• Strålebehandling
• Amputation af den berørte arm eller ben
• Proteser montering og uddannelse (hvis amputation opstår)
• Resections for metastaser (e.,g., pulmonal resections af kræft celler i lungerne)
• Rehabilitering (fx, fysisk og ergoterapi og psykosociale tilpasning)
• Støttende pleje til bivirkninger af behandling
• Antibiotika for at forebygge og behandle infektioner
• Løbende opfølgning pleje til at bestemme patientens reaktion på behandlingen, opdage tilbagevendende sygdom og styre forsinkede effekter af behandling

Da Ewing sarkom er sjælden hos voksne, de behandling af oplysninger, som er beskrevet i de følgende afsnit, der typisk gælder for børn., Behandling af E .ing sarkom hos voksne kan involvere ændringer, især med kemoterapi, da børn er meget mere tolerante over for kemoterapimedicin.

Primitive neuroektodermale tumorer (PNET) er meget sjældne, molekylært relaterede tumorer, der ofte opstår uden for knoglen og behandles det samme som e .ing sarkom.

før e .ing Sarkombehandling

før behandlingen kan begynde, skal de fleste patienter have deres tumor iscenesat., Typisk afholder en Ewing tumor involverer følgende:

• EN CT-scanning af thorax for at udelukke lunge inddragelse
• En MR-scanning af det berørte område
• En knogle eller PET-scanning
• En knoglemarvsbiopsi

Alle Ewing Sarkom Behandling Begynder med Kemoterapi

Efter kræft fase bestemmes, patient care er overtaget af et pædiatrisk onkologisk team, der skal administrere kemoterapi. Alle E .ing sarkom-patienter kræver kemoterapi som den indledende fase af behandlingen for at krympe den primære eller hovedtumor., Selv hvis andre aspekter af behandlingen er forskellige – som hvordan tumoren fjernes eller behandles lokalt—er kemoterapi altid det første skridt. Dette skyldes, at læger nærmer sig E .ing sarkom som både en lokal og systemisk sygdom. Kemoterapi bruges til at behandle enhver potentiel metastase (spredning) til lungerne, hvilket er ret almindeligt, men meget behandlingsbart. En multimodalitetsmetode anvendes, selv når sygdommen kun ser ud til at være lokaliseret ved diagnose.

Det første sæt af kemoterapi narkotika for Ewing sarkom ofte omfatter vincristin, doxorubicin (Adriamycin), og cyclophosphamid (VAC)., Efter genopretning fra det første sæt lægemidler kan ifosfamid og etoposid (IE) gives.

som de fleste andre kræftformer hos børn bestemmer børnenes Onkologigruppe behandlingsprotokoller for e .ing sarkom. De fleste kræftcentre følger etablerede protokoller.

kirurgi eller stråling til behandling af tumoren

efter indledende kemoterapi for at krympe tumoren får patienter en anden MR-og CT-scanning af brystet for at genoprette tumoren.

Hvis tumoren kan betjenes, vil patienten normalt have en resektion (kirurgi)., Generelt, hvis kræft kan fjernes, anbefales kirurgi som et alternativ til stråling, hvilket kan forårsage dybe bivirkninger, især hos små børn.

Hvis tumoren er ubrugelig, kan stråling være påkrævet. Kirurgi kan være frarådes i de følgende scenarier:

• tumor er på et sted, hvor det er usandsynligt, at alle tumor celler, der kan fjernes (f.eks, rygsøjlen)
• De virkninger af kirurgi (fx, stue med lammelse eller amputation) ville i høj grad ændre patientens livskvalitet
• Der er en stor risiko for, at funktion i visse dele af kroppen (fx,, bækkenet eller håndleddet) kan ikke gendannes

Nogle gange er både kirurgi og stråling påkrævet. Efter tumorresektion vil patologen analysere tumoren og se efter en negativ margin på det resekterede væv. En negativ margin indikerer, at den del af vævet omkring tumoren ikke har nogen levende kræftceller. Hvis der findes levende celler, kræves stråling som en opfølgende behandling. E .ing tumorer er typisk meget lydhøre over for stråling.,

yderligere kemoterapi

en anden runde kemoterapi gives efter operation eller strålebehandling for at ødelægge tumorceller, der kan have spredt sig til andre dele af kroppen.

målrettede terapier

forskere arbejder på at finde nye og forbedrede måder at behandle alle former for kræft, herunder e .ing sarkom. Mens der er gjort nogle fremskridt, betragtes målrettede behandlinger såsom immunterapi som eksperimentelle for patienter med E .ing sarkom., Læger kan forfølge potentielle alternativer til patienter med tilbagevendende eller avanceret e .ing sarkom, der allerede har udtømt traditionelle behandlingsmuligheder.

den Genomiske sekventering kan bruges til at finde et lægemiddel, der allerede er FDA-godkendt til tumorer med bestemte biomarkører (kendetegn der kan indikere, at en tumor er et godt mål for en bestemt form for terapi). Selv stoffer, der ikke tidligere er blevet brugt til behandling af E .ing sarkom, kan overvejes.

kliniske forsøg kan også være tilgængelige., Din læge kan give oplysninger om åbne studier på dit kræftcenter eller andre centre over hele landet.

hvilken form for opfølgning er nødvendig efter e ?ing sarkom behandling?

E .ing sarkom patienter vil blive overvåget med røntgenbilleder af den oprindelige tumor hver tredje til seks måneder i tre til fem år. Tilsvarende vil patienter have regelmæssige CT-scanninger af lungerne og periodiske knoglescanninger for at detektere gentagelse så tidligt som muligt.,

resten af deres liv vil patienter have årlige røntgenstråler i området af den oprindelige tumor for at overvåge eventuelle rekonstruktive enheder og heling af lemmerne. Øvelser kan foreslås for at øge funktionen af det berørte lem.

Hvad er den langsigtede prognose for patienter med E ?ing sarkom?

ifølge American Cancer Society er den samlede femårige overlevelsesrate for lokaliseret e .ing sarkom 70 procent. Patienter med metastatisk sygdom har en femårig overlevelsesrate på 15 procent til 30 procent.,

det er uklart, om voksne med E .ing sarkom klarer sig så godt som børn med tilstanden. Nogle undersøgelser har antydet, at de ikke gør det. Disse undersøgelser er imidlertid blevet kritiseret, fordi de brugte lavere doser kemoterapi end dem, der blev brugt til børn. Andre undersøgelser har antydet, at voksne, når de behandles aggressivt, kan gøre det lige så godt som børn. Udfordringen med aggressiv behandling er, at voksne kroppe ikke kan modstå de samme doser kemoterapimedicin, som børn kan.,

faktorer, der kan påvirke prognose

Som med enhver kræft, prognose og langvarig overlevelse kan variere meget fra person til person. Da hvert individ er unikt, vil din behandling og prognose være baseret på din unikke helbredstilstand og behov., Ewing sarkom i høj grad afhænger af følgende:

• omfanget af sygdommen
• størrelse og placering af tumor
• tilstedeværelse eller fravær af metastaser
• tumoren respons på terapi
• patientens alder og generelle sundhed (børn ofte reagerer bedre på behandlingen end voksne)
• patientens tolerance over for specifikke lægemidler, procedurer eller behandlinger
• Ny udvikling i behandling

Sammenlignet med mindre tumorer, større tumorer er mere vanskelige at fjerne, og har haft større mulighed for at udvikle sig til micrometastatic sygdom., Mikrometastase beskriver kræft, der har spredt sig til andre dele af kroppen som tumorer, der er for små til at blive opdaget.hurtig lægehjælp og aggressiv terapi hjælper med at sikre den bedst mulige prognose. Kontinuerlig opfølgning er også vigtig.

sene virkninger af behandlingen

en person, der blev behandlet for e .ing sarkom som barn eller ungdom, kan udvikle sundhedseffekter, der kaldes sene virkninger, måneder eller år efter behandlingen er afsluttet. Typen af sene virkninger, som en overlevende Udvikler, afhænger af tumorens placering og behandlingsmetoden.,

sene virkninger kan omfatte hjerte-og lungeproblemer, følelsesmæssige og indlæringsvanskeligheder, vækstproblemer og anden malignitet forbundet med kemoterapi eller stråling. For eksempel har børn, der behandles for e .ing sarkom, en højere risiko end den gennemsnitlige befolkning for at udvikle faste tumorer eller leukæmi senere i livet.nogle behandlinger kan senere påvirke fertiliteten. Hvis denne bivirkning er permanent, vil den forårsage infertilitet (manglende evne til at få børn). Både mænd og kvinder kan blive påvirket af fertilitetsproblemer.,

e .ing sarkom tilbagefald

Hvis E .ing sarkom gentager sig, sker det normalt inden for få års behandling. Cirka 30 procent af patienterne vil have en gentagelse inden for de første fem år.

Når kræft gentager sig, bliver det meget vanskeligere at behandle. De samme kemoterapimedicin, der blev brugt under den første behandling, kan ikke bruges igen på grund af toksicitetsproblemer. Typisk beder et tilbagefald af E .ing sarkom læger om at udforske utraditionelle eller nyere behandlingsmuligheder., Efterhånden som fremskridt inden for målrettede og immunterapier fortsætter, er håbet, at prognosen for tilbagevendende e .ing sarkom vil blive bedre.