Granulomatosis med polyangiitis (GPA) er en tilstand, der forårsager betændelse, der primært påvirker luftvejene (herunder lungerne og luftvejene) og nyrerne. Denne lidelse er tidligere kendt som granegener granulomatose. Et karakteristisk træk af GPA er betændelse i blodkarrene (vaskulitis), især de små – og mellemstore blodkar i lungerne, næsen, bihulerne, luftrør, og nyrerne, selv om fartøjer, i alle organer kan være involveret., Polyangiitis henviser til betændelse i flere typer kar, såsom små arterier og vener. Vaskulitis forårsager ardannelse og vævsdød i karrene og hæmmer blodgennemstrømningen til væv og organer.

et andet karakteristisk træk ved GPA er dannelsen af granulomer, som er små områder af betændelse sammensat af immunceller, der hjælper med den inflammatoriske reaktion. Granulomerne forekommer normalt i lungerne eller luftvejene hos mennesker med denne tilstand, selvom de kan forekomme i øjnene eller andre organer., Efterhånden som granulomer vokser, kan de invadere de omkringliggende områder og forårsage vævsskade.

tegnene og symptomerne på GPA varierer baseret på væv og organer, der er påvirket af vaskulitis. Mange mennesker med denne tilstand oplever en vag følelse af ubehag (utilpashed), feber, vægttab eller andre generelle symptomer på kroppens immunreaktion. I de fleste mennesker med GPA begynder inflammation i luftvejens kar, hvilket fører til næsestop, hyppige næseblod, åndenød eller hoste., Alvorlig betændelse i næsen kan føre til et hul i det væv, der adskiller de to næsebor (nasale septum perforation) eller et sammenbrud af septum, der forårsager en sunken næseryggen (sadlen næse).

nyrerne påvirkes ofte hos personer med GPA. Vævsskade forårsaget af vaskulitis i nyrerne kan føre til nedsat nyrefunktion, hvilket kan forårsage forhøjet blodtryk eller blod i urinen og livstruende nyresvigt., Betændelse kan også forekomme i andre regioner i kroppen, herunder øjne, mellem-og indre ørestrukturer, hud, led, nerver, hjerte og hjerne. Afhængigt af hvilke systemer der er involveret, kan yderligere symptomer omfatte hududslæt, smerter i det indre øre, hævede og smertefulde led og følelsesløshed eller prikken i lemmerne.

GPA er mest almindelig hos middelaldrende voksne, selvom det kan forekomme i alle aldre. Hvis ubehandlet, er tilstanden normalt dødelig inden for 2 år efter diagnosen. Selv efter behandling kan vaskulitis vende tilbage.