Horner ‘ s syndrom (også kaldet oculosympathetic pareser, eller Horner syndrom) består af en konstellation af kliniske tegn på, herunder den klassiske triade af ptose, miosis og anhidrosis. Det er resultatet af en læsion på de sympatiske veje, der leverer hoved-og halsregionen. Årsagerne til Horners syndrom varierer med patientens alder og læsionsstedet., Hurtig evaluering er nødvendig for at opdage og behandle livstruende tilstande.Horners syndrom. ICD-9 337.9

Epidemiologi

I en population baseret undersøgelse af Horner ‘s syndrom i den pædiatriske aldersgruppe er forekomsten af Horner’ s syndrom blev anslået til at være 1.42 per 100 000 patienter, som er yngre end 19 år, med en fødsel forekomsten af 1 i 6250 for dem med en medfødt debut.

Patofysiologi

Horners syndrom er resultatet af en læsion på de sympatiske veje, der leverer hovedet og nakken, inklusive de oculosympatiske fibre.,

Relevant anatomi

eleven er inderveret af sympatiske og parasympatiske fibre. Pupillær dilation medieres af en tre – neuron sympatisk vej, der stammer fra hypothalamus.

Første orden (central) neuron

Den første ordre (central) neuron ned caudally fra hypothalamus til den første synapse i den cervikale rygmarv (C8-T2-plan-også kaldet ciliospinal centrum af Rokke). Den nedadgående sympatiske kanal ligger i nærheden af andre kanaler og kerner i hjernestammen.,

Anden orden (preganglionic) neuron

Den anden ordre (preganglionic) neuron, der er bestemt for hoved og hals forlader rygmarven og rejser i den cervicale sympatiske kæden gennem plexus brachialis, over pulmonal apex og synapser i superior-ganglion cervicale. Den overlegne cervikale ganglion er placeret nær vinklen på mandiblen og bifurcation af den fælles halspulsårer.,

Tredje orden (note) neuron

Den tredje ordre (note) neuron til den bane, der træder i baghovedet inden adventitia af den interne carotis communis i bundløs sinus. Her oculosympathetic fibre exit, hvor interne carotis communis i nærheden af nervus ganglion, og den sjette kranienerver og deltag i 1. division af trigeminusnerven at indtaste bane.

• fibre (lang ciliaere nerve) innervate den dilator musklerne i iris og den glatte muskulatur (Müller ‘ s muscle) i de øvre og nedre øjenlåg (ringere tandreguleringsbøjler)., de vasomotoriske og sudomotoriske fibre til ansigtet forlader den overlegne cervikale ganglion og stiger op i den ydre halspulsårer.
• pupillær indsnævring produceres af parasympatiske (kolinerge) fibre, der rejser med den tredje kraniale (oculomotoriske) nerve.

etiologi

etiologien af Horners syndrom varierer med patientens alder og læsionssted. Etiologien forbliver ukendt i 35-40% af tilfældene.,

Central – (for første neuron) Horner ‘s

det Centrale (for første neuron) Horner’ er: Disse omfatter læsioner af hypothalamus, hjernestammen og rygmarven, såsom slagtilfælde (klassisk laterale medullær syndrom), demyelinering (såsom dissemineret sklerose), neoplasmer (såsom gliom) eller andre processer, såsom en syrinx (syringomyeli eller syringobulbia).,

Preganglionic (anden orden neuron) Horner ‘s

Preganglionic (anden orden neuron) Horner’ er: Disse omfatter læsioner af thoracic outlet (cervikal ribben, arterie subclavia aneurisme), mediastinum (mediastinale tumorer), pulmonal apex (Pancoast ‘ s tumor), hals (maligne sygdomme i skjoldbruskkirtlen) eller bryst rygmarven (traume) eller kirurgiske procedurer i denne region, herunder radikale hals dissektion, halsfedt kanylering, thoracoscopy eller mediastinoscopy, bryst rør placering og andre thorax kirurgisk procedurer.,på eller note læsion

Tredje neuron eller note læsion: Disse omfatter læsioner af den overlegne livmoderhalskræft ganglion (traumer, radikale hals dissektion eller halsfedt ectasia), læsioner af den interne carotis communis (ICA) i nakken og kraniet base (dissektion, trombose, invasion af tumorer eller iatrogen fra endarterectomy eller stent, bunden af kraniet maligne sygdomme), læsioner i ICA i bundløs sinus (trombose, aneurisme, betændelse eller invasive tumorer) og læsioner af sælger og parasellar regioner (invasive hypofyse tumorer, metastatiske tumorer, paratrigeminal tumorer)., Andre årsager inkluderer klyngehovedpine.

børn

hos børn er traumer (fødselstrauma eller nakketraume) den mest almindelige årsag til Horners syndrom.

Andre årsager

Andre årsager omfatter kirurgiske traume, neuroblastoma, hjernestammen læsioner (såsom vaskulære misdannelser, gliom og demyelinisering) og carotid arterie trombose.

primær forebyggelse

forebyggelsesstrategier afhænger af Horners syndroms ætiologi. Disse kan omfatte forebyggelse af traumer (især hovedtrauma), kontrol af kardiovaskulære risikofaktorer og rygestop.,

diagnose

Horners syndrom er en klinisk diagnose. Farmakologiske bekræftelsestests kan udføres i subtile tilfælde.

Præsentation

Isoleret Horner ‘s

Isoleret Horner’ s: patienten, en bekendt, eller en udbyder af sundhedspleje kan mærke en forskel i palpebral blænde eller pupillary størrelse. Patienterne kan også klage over okulær rødme, næsestop og hovedpine. Børn med isoleret Horners syndrom kan forekomme, når forældre mærker en forskel i øjenfarve eller nedsat ansigtsspyling.,

ikke-isoleret Horners

ikke-isoleret Horners: Horners syndrom kan ledsage andre neurologiske eller systemiske underskud fra sygdomsprocesser, der er anført ovenfor.

undersøgelse

Horners syndrom kan etableres klinisk ved en okulær undersøgelse. En målrettet fysisk og neurologisk undersøgelse er et must for at identificere tegn, der kan hjælpe med at lokalisere læsionen og vejlede passende undersøgelser.,

Okulær tegn

• Øjenlåg: patienter, der har en mild (mindre end 2 mm) ptose af øvre øjenlåg og inverse ptose af den lavere låg (lavere låget hviler på et højere niveau end normalt), som producerer en nedsat palpebral blænde i forhold til kolleger øje.
• elever: patienter har anisocoria (forskel i pupillestørrelsen) med det ptotiske øje, der har den mindre pupil (miosis). Anisocoria er mere fremtrædende i den mørke indikerende patologi af pupillær dilatatoren. Den mindre elev tager længere tid at udvide sig, når en lys lyskilde flyttes væk fra øjet., Dette fænomen kaldes dilatationsforsinkelse.
• Iris heterochromia (forskellige farvede irides) kan ses hos børn med medfødte Horner ‘ s.
• Ekstraokulære bevægelser kan blive påvirket i læsioner i hjernestammen eller den hule sinus. andre tegn på sympatisk denervering inkluderer ipsilateral konjunktivalinjektion, ændringer i indkvartering og lavere intraokulært tryk.,

Neurologiske tegn

Neurologiske tegn kan være til stede afhængigt af webstedet af læsion

• Hjernestammen (bulbar) symptomer: ataksi, diplopi, nystagmus, lateralized svaghed eller følelsesløshed, hæshed og dysfagi.
• rygmarv (myelopatiske) tegn: sensoriske eller motoriske abnomaliteter med et niveau, dysfunktion af tarm-eller blærebevægelser, erektil dysfunktion hos mænd og spasticitet.
• Brachial ple .opati: smerter og svaghed i armen eller hånden; abnormiteter kan bekræftes ved nerveledningsundersøgelser og elektromyografi af den involverede ekstremitet.,
• kranial neuropati (enkelt eller flere kraniale nerver) kan produceres ved læsioner i den kavernøse sinus eller base af kraniet

andre tegn

• anhidrose: variabel grad af svedtendens kan ses afhængigt af læsionsstedet. Centrale eller preganglioniske læsioner har en tendens til at producere mere mærkbar anhidrose. De sudomotoriske og vasomotoriske fibre til det meste af ansigtet adskilles ved den overlegne cervikale ganglion, og anhidrose er ofte ikke mærkbar ved postganglioniske læsioner.,
• Harle Haruin tegn: nedsat hemi-facial (eller hemi-body) rødmen set hos børn med sympatisk denervering til ansigtet.
• cervikal eller abdominal masse kan ses hos børn med neuroblastom.

den Kliniske diagnose

Horner ‘ s syndrom diagnosticeres klinisk ved at observere ptose (af øvre og nedre øjenlåg), miosis af ptotic øje og demonstration af dilation lag i det ramte øje.

farmakologiske tests

• topisk kokain kan bruges til at bekræfte Horners syndrom i subtile tilfælde., Kokain blokerer genoptagelse af neurotransmitteren norepinephrin fra det synaptiske kløft og vil forårsage udvidelse af eleven med intakt sympatisk innervering. En time efter indånding af to dråber 10% kokain udvider den normale elev mere end Horners elev, hvilket øger graden af anisocoria. Det bliver stadig vanskeligere at få kokain øjendråber på grund af øgede regler.
• topisk Apraclonidin er et alternativ til topisk kokain for at bekræfte Horners syndrom. Apraclonidin er en alfa-adrenerg agonist., Det forårsager pupilludvidelse i Horners elev på grund af denerveringsoverfølsomhed, mens der frembringes en mild pupillær indsnævring i den normale pupil formodentlig ved at nedregulere norepinephrin-frigivelsen ved den synaptiske kløft. En vending af anisocoria efter indpodning af to dråber 0, 5% apraclonidin antyder Horners syndrom.
• Aktuelle Hydroxyamphetamin anvendes til at skelne mellem før og postganglioninc Horner ‘ s. Hydroxyamphetamin forårsager en frigivelse af noradrenalin fra intakt adrenerge nerveender, der forårsager pulsatio., En time efter indånding af 1% hydro .yamphetamin øjendråber dilation af begge elever indikerer en læsion af 1.eller 2. orden neuron. Hvis den mindre elev ikke udvider, indikerer det en læsion af 3. orden eller postganglionisk neuron.,
• Adie pupil (mangeårige)
• Argyll-Robertson elev
• Kronisk anterior uveitis
• Pupillary sphincter rive
• Ensidige brug af miotika eller mydriatics
• Tredje nerve parese

Ptose:

• Aponeurotic ptose
• Okulær myasthenia
• Tredje nerve parese (ptotic øje har den større elev)
• Medfødt ptose

Ledelse

Akut smertefuld Horner ‘ s, bør betragtes som en neurologisk akut og emnet bør evalueres for dissektion af den interne carotis communis som beskrevet nedenfor., Disse patienter har en øget risiko for hjerneinfarkt. det første trin i behandlingen af en patient med Horners syndrom er at udføre passende undersøgelser for at identificere årsagen. Billeddannelse er ofte indikeret i nyt Horners syndrom, medmindre det forekommer i indstillingen af traumer eller kirurgisk manipulation. Billeddannelsessteder med højt udbytte kan identificeres baseret på ledsagende tegn og symptomer. Disse kan bl.a. omfatte radiologisk evaluering af hjernen, cervikal rygmarv, cerebral vaskulatur, hoved, hals og brystkasse. Behandling afhænger af Horners syndroms ætiologi.,

• carotisarteriedissektion: passende billeddannelsesmetoder skal opnås emergent og kan omfatte MR-og MR-angiografi eller CT-angiografi i nakken. Konventionelt angiogram forbliver guldstandarden. Patienterne skal behandles straks ved antikoagulation under tilsyn af en neurolog.
• Neuroblastoma: Børn med nye Horner ‘ s syndrom uden oplagt årsag, såsom traumer bør evalueres for systemiske malignitet især neuroblastoma med hjælp af børnelæge., De bør evalueres for nakke-og abdominale masser og testes for urin catecholamin metabolitter. Passende radiologisk evaluering af hoved, nakke og bryst bør opnås i samråd med børnelæger.
• hjernestamme eller myelopatiske læsioner: patienter med hjernestamme eller myelopatiske tegn kræver billeddannelse af hjernen og rygmarven typisk ved MR-billeddannelse. Passende sekvenser skal bestilles baseret på den mistænkte ætiologi., Kavernøs sinus-og sellar-region bør evalueres hos patienter med Horners syndrom med ophthalmoparesis, især isoleret sjette kraniale nerveparese. Disse patienter bør være under pleje af en neurolog eller neurokirurg til behandling af de underliggende årsager.
• Thora.malignitet: isoleret spontan indtræden Horner uden yderligere neurologiske tegn bør bede om billeddannelse af nakken og Thora .en for læsioner i lungespidsen eller det paravertebrale område. Kontrasterede CT-eller MR-scanninger skal opnås baseret på den mistænkte etiologi.,

• blepharoptose: når livstruende tilstande er udelukket, og patienten er stabil, kan visuelt symptomatisk ptose håndteres kirurgisk. Den kirurgiske tilgang varierer efter kirurgens præference. Da levator palpebrae-funktionen karakteristisk er normal i Horners syndrom, involverer kirurgi typisk styrkelse af levatormuskulaturens virkning. Fremgangsmåden kan omfatte enten aponeurotisk fremskridt eller M .llers muskel – konjunktival resektion.,

Følg op

at Følge op på Horner ‘s syndrom afhænger af ætiologi af Horner’ s syndrom

Prognose

Prognose afhænger af ætiologi af Horner ‘ s syndrom

Yderligere Ressourcer

• AAO, Grundforskning og Klinisk Videnskab Kursus. Afsnit 5: Neuro-oftalmologi, 2015-2016.