Leukocytoclastic Vaskulitis Beslutning Med Topikale Dapsone
Leukocytoclastic vaskulitis (lette erhvervskøretøjer) er en sygdom karakteriseret ved betændelse i små kar med karakteristiske kliniske fund af petechiae og palpabel purpura.1 talrige etiologier er blevet beskrevet, men sygdommen forbliver ofte idiopatisk.2,3 leukocytoklastisk vaskulitis løser ofte spontant inden for uger og kræver kun symptomatisk behandling., Kronisk eller alvorlig sygdom kan kræve systemisk medicinsk behandling med midler som colchicin, dapson og kortikosteroider. Disse midler er effektive, men bærer risiko for alvorlige bivirkninger.4,5 disse bivirkninger og / eller medicinske kontraindikationer forhindrer nogle patienter i at tage systemiske lægemidler til LCV. Vi præsenterer et tilfælde af LCV, der løses efter behandling med topisk dapson, fremhæver en potentiel ny behandling ofLCV med en markant bedre bivirkningsprofil.,
sagsrapport
en 60-årig kvinde med nylige øvre luftvejsinfektioner og bihuleinfektioner præsenteret for vores dermatologiklinik med smertefuld palpabel purpura på de bilaterale skinneben, lår og dorsale aspekter af fødderne i flere måneders varighed (Figur, A). Hendes primære udbyder indledte behandling med amo .icillin og Do .ycyclin for infektioner. 1,5 uger efter indledningen af hendes symptomer, blev patienten henvist til dermatologi-og reumatologiafdelingerne på vores institution. Den behandlende hudlæge (M. B. T.,) opnået en 4 mm punch biopsi fra højre underben og LCV blev vist på histologi. Patienten afsluttede et 14-dages forløb af Do .ycyclin og amo .icillin uden opløsning af udbruddet. Efter en omfattende undersøgelse konkluderede den behandlende reumatolog, at LCV var idiopatisk eller sekundær til en infektion eller lægemiddeleksponering. Reumatologen startede patienten på oral prednison til den kroniske symptomatiske LCV, men hun var intolerant over for denne medicin og ophørte med den efter 1 uge. Vores dermatologi klinik startede hende på triamcinolone creme 0.,1% to gange dagligt, men hun fortsatte med at opleve nye og forværrede læsioner. Ved hendes opfølgningsaftale 1 måned senere blev triamcinoloncreme afbrudt, og Dapsone gel 5% to gange dagligt blev startet. Hun oplevede opløsning af hendes tidligere genstridige LCV inden for 3 uger (figur, b).
Petechiae og purpura fra leukocytoclastic vaskulitis, der påvirker den bilaterale skinnebenene før (A) og efter 3 ugers behandling med topikale dapson (B).,
kommentar
etablerede behandlingsformer for LCV har alvorlige bivirkningsprofiler, som kan udelukke deres anvendelse.5 Derfor ville et aktuelt terapeutisk alternativ til LCV være ideelt. Systemisk prednison er den første linje terapi for kronisk og / eller symptomatisk LCV, men dens bivirkninger omfatter undertrykkelse af hypothalamus-hypofyse-adrenal akse, immunosuppression, osteonekrose, og glucose intolerance.5 Colchicinbehandling medfører risici for bloddyscrasia, immunsuppression og forstyrrelse af mave-tarmkanalen., Systemisk dapson er også en effektiv terapi til kronisk og/eller symptomatisk LCV.5,6 systemisk dapson kræver imidlertid screening af glukose-6-phosphatdehydrogenase-mangel og rutinemæssig overvågning af blodtællinger, og det bærer også risikoen for alvorlige bivirkninger, herunder neuropati, bloddyscrasia og overfølsomhedssyndrom.5,6 topisk dapson kan give lignende effektivitet med langt færre bivirkninger og har vist sig at være en sikker behandling af acne, selv når det bruges til patienter med glucose-6-phosphat dehydrogenase-mangel., Det viser lav systemisk absorption og akkumuleres ikke over tid, når en stabil tilstand er nået.7 Det har også vist sig at være gavnlig i andre vasculopathies såsom rødme elevatum diutinum og i andre neutrofile inflammatoriske lidelser såsom pyoderma gangrenosum.8,9 der er rapporteret et tilfælde af methemoglobinæmi på grund af topisk dapson.10 selvom denne effekt er sjælden, bør klinikere være opmærksomme på sådanne bivirkninger, når de bruger medicin til off-label formål.,
leukocytoklastisk vaskulitis kan spontant løse; imidlertid var vores patients sygdom kronisk i flere måneder, og hun fortsatte med at udvikle nye læsioner uden tegn på opløsning. Efter at have indledt topisk dapsone, hun oplevede opløsning inden for 3 uger.
konklusion
topisk dapson er en ny tilgang til behandling af LCV. I betragtning af dette lægemiddels gunstige bivirkningsprofil sammenlignet med de aktuelt tilgængelige terapeutiske alternativer, mener vi, at det er en rimelig mulighed hos udvalgte patienter., Yderligere undersøgelse er nødvendig for at bevise dens effektivitet, men det kan være et ideelt alternativ til patienter med kontraindikationer til traditionelle terapier og/eller for dem, der ikke er i stand til at tolerere systemisk terapi.