Articles

Lynch syndrom & HNPCC

Hvad er Lynch syndrom?

Lynch syndrom er en arvelig tilstand, der forårsager en øget risiko for kolorektal cancer og kræft i visse andre organer.

hvor almindeligt er Lynch syndrom?

Lynch syndrom forekommer hos cirka 1 ud af 400 individer.

Hvad forårsager Lynch syndrom?

Lynch syndrom er forårsaget af en mutation (genetisk ændring) i et af fem specifikke gener, der er ansvarlige for fastsættelse af fejl i DNA., For yderligere at forklare er DNA de koder, der bærer genetisk information. Hver gang cellerne deler sig, duplikeres DNA ‘ et. Nogle gange opstår der fejl under DNA-duplikering, der beskadiger celler og påvirker den måde, celler vokser på. En ophobning af disse beskadigede celler kan føre til kræft. Normalt finder et gen kaldet DNA mismatch repair (MMR) genet og løser fejlene, før de beskadiger cellen. Mennesker med Lynch-syndrom har en mutation i MMR-genet, hvilket betyder, at fejlene er mindre tilbøjelige til at blive fundet og fikseret, hvilket øger risikoen for at udvikle visse kræftformer.,

er Lynch syndrom det samme som arvelig ikke-polyposis kolorektal cancer (HNPCC)?

Nogle gange kaldes Lynch syndrom også arvelig ikke-polyposis kolorektal cancer (HNPCC), men de to tilstande er subtilt forskellige.Lynch syndrom er klassificeret ved en mutation i MMR-genet., HNPCC er defineret af familiens historie og enkeltpersoner, der skal opfylde specifikke kriterier, som er:

  • mindst tre pårørende har kolorektal eller anden HNPCC-relaterede cancere, med en person, der bliver en første grads slægtning (forælder, barn eller søskende) af de to andre;
  • I mindst to generationer har været berørt;
  • mindst én person, der har modtaget en diagnose af tarmkræft før 50 år;
  • Familiær adenomatøs polypose er blevet udelukket.

Hvad er kræftrisikoen forbundet med Lynch syndrom?,

de specifikke organer, der er i risiko for kræft, og graden af øget risiko afhænger af genet, der muterede, og i nogle tilfælde, hvis patienten er mand eller kvinde. De specifikke gener forbundet med Lynch syndrom er MLH1, msh2, msh6, pms2 og EPCAM. Listen nedenfor viser de organer, der er i fare, livstidsrisiko for at udvikle kræft og gennemsnitsalder for, at kræft diagnosticeres.

kræft type: kolorektal cancer (generel befolkningsrisiko er ~5%)

kræft type: endometriecancer (kun kvinder, generel befolkningsrisiko er 2.,7%

  • Lynch syndrom livstidsrisiko for kræft
    • MLH1/MSH2 , 14 til 54%; den Gennemsnitlige alder ved diagnose: 48 til 62
    • MSH6, 17 til 71%; den Gennemsnitlige alder ved diagnose: 54 til 57
    • PMS2, 15% Gennemsnitlig alder ved diagnose: 49

Kræft, type: mavekræft (almindelige befolkning risiko er <1%)

  • Lynch syndrom livstidsrisiko for kræft: 0,2 til 13%
  • Gennemsnitlige alder ved diagnose: 49: 55

Kræft, type: Kræft i æggestokkene (almindelige befolkning risiko er ~1.,5%)

  • Lynch syndrom livstidsrisiko for kræft: 4 til 20%
  • Gennemsnitlige alder ved diagnose: 43 til 45

Kræft, type: Hepatobiliary-tarmkanal kræft (almindelige befolkning risiko er <1%)

  • Lynch syndrom livstidsrisiko for kræft: 0.02% til 4%
  • Gennemsnitlige alder ved diagnose: 54 til 57

Kræft, type: Urinveje kræft (almindelige befolkning risiko er <1%)

  • Lynch syndrom livstidsrisiko for kræft: 0.,2 til 25%
  • Gennemsnitlige alder ved diagnose: 52 til 60

Kræft, type: Lille tarm kræft (almindelige befolkning risiko er <1%)

  • Lynch syndrom livstidsrisiko for kræft: 0.,4 til 12%
  • Gennemsnitlige alder ved diagnose: 46 til 49

Kræft, type: Hjerne/centralnervesystem kræft (almindelige befolkning risiko er <1%)

  • Lynch syndrom livstidsrisiko for kræft: 1% til 4%
  • Gennemsnitlige alder ved diagnose: 50

Kræft, type: hudkræft (sebaceous karcinom, keratoacanthomas, sebaceous adenomer)

  • Lynch syndrom livstidsrisiko for kræft: fra 1 til 9%
  • Gennemsnitlige alder ved diagnose: Ukendt

Kræft, type: Bugspytkirtlen kræft (almindelige befolkning risiko er ~1.,5%)

  • Lynch syndrom livstidsrisiko for kræft: 0.4% til 4%
  • Gennemsnitlige alder ved diagnose: 63 til 65 år

Kræft, type: Prostata cancer* (almindelige befolkning risiko er ~16%)

  • Lynch syndrom livstidsrisiko for kræft: 9 til 30%
  • Gennemsnitlige alder ved diagnose: 59 til 60

Kræft, type: Brystkræft* (almindelige befolkning risiko er ~12%)

  • Lynch syndrom livstidsrisiko for kræft: 5 til 18%
  • Gennemsnitlige alder ved diagnose: 52

*Eksperter er stadig usikker på, om brystkræft og kræft i prostata er en del af Lynch Syndrom eller ej.,

tyktarmskræftene forårsaget af Lynch syndrom har en tendens til at være mere almindelige på højre side af tyktarmen og udvikler sig meget hurtigere end i den generelle befolkning (1 til 2 år mod 10 år). Derudover har patienter, der har kolorektal cancer, en signifikant øget risiko for at udvikle en anden kolorektal cancer. Denne risiko er cirka 15 procent inden for 10 år efter den oprindelige operation, 40 procent inden for 20 år, og 60 procent efter 30 år, afhængigt af hvilken operation er udført.,

nogle personer med Lynch syndrom vil have en form for tilstanden kaldet Muir-Torre syndrom. Personer med Muir-Torre syndrom er tilbøjelige til at udvikle de ovennævnte kræftformer såvel som godartede hudvækst (sebaceous adenomas, keratoacanthomas) og hudkræft (sebaceous carcinoma).

er der andre kolon risici forbundet med Lynch syndrom?

personer med Lynch syndrom kan udvikle nogle få kolorektale polypper, kaldet adenomer, i tyktarmen eller endetarmen. Hvis disse polypper ikke opdages og fjernes, kan de udvikle sig til en kræft., At have regelmæssig screening colonscopies er vigtigt for at detektere og fjerne disse polypper.

Share Facebook Twitter LinkedIn e-Mail Udskriv

Få nyttige, nyttige og relevante sundhed + wellness-oplysninger

enews

Cleveland Clinic er en non-profit academic medical center. Annoncering på vores hjemmeside hjælper med at støtte vores mission. Vi støtter ikke ikke-Cleveland Clinic produkter eller tjenester., Politik