Articles

Mangel på jern, der regulerer protein bidrager til højt blodtryk i lungerne

pressemeddelelse

onsdag, 13 februar, 2013

NIH mus-undersøgelsen viser også, hvordan genet regulerer strygejern til at styre blood cell produktion.

Strygejern regulerende protein 1 (Irp1) registrerer, strygejern niveauer i celler og dirigerer enten opbevaring eller brug af jern, der er afhængig af andre betingelser i kroppen., Forskerne fandt, at mus, der manglede Irp1, producerede høje niveauer af hypo .i-inducerbar faktor 2-alfa (HIF2 alpha), et protein produceret som reaktion på lave iltforhold, som dem, der forekommer i store højder.

Et protein, der er kendt for at regulere jern niveauer i kroppen har en uventet vigtig rolle i at forhindre en form for højt blodtryk, der påvirker lungerne, og at stabilisere koncentrationen af røde blodlegemer i blodet, ifølge en undersøgelse i mus af forskere ved National Institutes of Health.,

I mus, mangel på jern regulerende protein 1 (Irp1) resulterer i pulmonal hypertension, en form for højt blodtryk, der påvirker lungerne, og at polycythemia, en sjælden sygdom, hvor kroppen producerer overskydende røde blodlegemer.

“Denne indsigt kan føre til fremskridt i behandling af sager af polycythemia eller pulmonal hypertension uden en kendt årsag,” sagde den ledende forfatter Tracey A. Rouault, M. D., i afdelingen for Interne Undersøgelser (DIR) på Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD), hvor undersøgelsen blev gennemført., Det er muligt, tilføjede hun, at menneskelige tilfælde af disse lidelser kan skyldes funktionsfejl kopier af genet for Irp1.

undersøgelsen giver også indsigt i, hvordan kroppen dirigerer jern til fremstilling af blod for at forhindre anæmi, manglen på røde blodlegemer.

resultaterne forekommer i cellemetabolisme.

Dr. Rouault samarbejdet med mere end et dusin andre NIH forskere, herunder første forfattere Manik C. Ghosh, Ph. D., og Deliang Zhang, Ph. D.,, også af NICHDS DIR, samt forskere ved NIH Veterinary Resources Program og National Heart, Lung and Blood Institute. Forskere fra University of Colorado School of Medicine, Denver, og thoxia inducible factor 2-alpha (HIF2 alpha), et protein, der produceres som reaktion på le University of Nebraska–Lincoln var også en del af holdet.

Jernregulerende protein 1 (Irp1) registrerer jernniveauer i celler og styrer enten opbevaring eller anvendelse af jern afhængigt af andre forhold i kroppen., Forskerne fandt, at mus, der manglede Irp1, producerede høje niveauer af hypo oxygen iltforhold, som dem der forekommer i store højder. Til gengæld sporer HIF2 alpha produktionen af hormonet erythropoietin, som stimulerer produktionen af røde blodlegemer.

Når dyrene blev sat på lavjernsdietter, blev de ikke anemiske, men udviklede i stedet polycytæmi og pulmonal hypertension.

hos mennesker er polycytæmi og højt blodtryk i lungerne sjældne tilstande, og forekommer i nogle tilfælde uden en kendt årsag., Det er muligt, at ændringer i genet for Irp1 kan tegne sig for nogle af disse tilfælde, forskerne foreslår.

for at undersøge Irp1s rolle i reguleringen af kroppens brug af jern opdrættede forskerne mus, der manglede genet, der gør Irp1 og delte dyrene i to grupper, fodrede den ene gruppe en normal kost og den anden en lav jern kost.

inden for et år havde mindre end 40 procent af musene på lavjernsdiet overlevet. De fleste var døde af abdominal blødning. Forskerne fandt, at musene på lave jerndiet havde høje niveauer af HIF2 alpha i lungerne og nyrerne., Disse dyr producerede høje niveauer af erythropoietin, hvilket resulterede i polycytæmi. HIF2 alpha udløste også øget produktion af et stof kendt som endothelin-1 i lungerne, hvilket sandsynligvis bidrog til udviklingen af pulmonal hypertension.

“Irp1 ser ud til at være den s .itch, der kontrollerer, om HIF2 alfa-protein er lavet,” sagde Dr. .hang.

denne forskning gav også indsigt i, hvordan Irp1 fungerer under normale omstændigheder Dr. Rouault forklarede. Forskerne teoretiserer, at Irp1 under lavt jernforhold tillader produktion af HIF2 alpha., HIF2 alpha udløser derefter produktion af erythropoietin for at generere flere røde blodlegemer. For at levere jern til de røde blodlegemer fjernes jern fra vævene. Når vævsjernniveauerne falder for meget, stopper Irp1 produktionen af HIF2 alpha, og produktionen af nye blodlegemer ophører, hvilket bevarer kroppens resterende jerndepoter. Produktionen af røde blodlegemer falder derefter, hvilket fører til anæmi.,

Om Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD): Den NICHD støtter forskning og udvikling, før og efter fødsel, mormor, barn, og familiens sundhed; reproduktive biologi og population spørgsmål; og medicinsk rehabilitering. For mere information, besøg instituttets hjemmeside på http://www.nichd.nih.gov.

om National Institutes of Health (NIH):NIH, nationens medicinske forskningsagentur, inkluderer 27 institutter og Centre og er en del af det amerikanske Department of Health and Human Services., NIH er det primære føderale agentur, der udfører og støtter grundlæggende, klinisk, og translationel medicinsk forskning, og undersøger årsagerne, behandlinger, og kur mod både almindelige og sjældne sygdomme. For mere information om NIH og dets programmer, besøg www.nih.gov.

NIH … gør Discovery til Health ###