Hydrocephalus er en tilstand, der skyldes en overflod af cerebrospinalvæske i hjernen. Det er en af de mest almindelige hjernesygdomme hos børn; 1 ud af hver 500 babyer i USA er født med hydrocephalus, og hvert år udvikler yderligere 6.000 børn det, før de bliver 2 år gamle.

ordet “hydrocephalus” er en fusion af de græske ord for “vand” og “hoved.,”Vandet” henviser til den klare, vandlignende cerebrospinalvæske (CSF), der normalt nærer, opretholder og beskytter hjernen. Når strømmen eller dræningen af denne væske forhindres, eller når hjernen gør for meget, kan den resulterende opbygning af tryk både forstørre et spædbarns hoved og lægge pres på følsomt hjernevæv. For et par årtier siden kan en diagnose af hydrocephalus have været alvorlig. I dag, hvis korrekt diagnosticeret, er tilstanden ret behandles.,

funktionen af væske i hjernen

centralnervesystemet (CNS), der består af hjernen og rygmarven, er den menneskelige krops hovedkommandocenter. Det er en forbløffende følsom formation, der muliggør vores opfattelser, frivillige og ufrivillige bevægelser, følelser og tanker. Et af dets væsentlige støttesystemer, der er analoge med VVS, kaldes det ventrikulære system. Når det cirkulerer gennem et netværk af hule huler eller ventrikler, fører CSF næring til hjernen og fjerner affald fra det., Hjernen flyder også bøjet i et tyndt lag af CSF, der omgiver det inde i kraniet og rygsøjlen og puder det fra påvirkninger og trykket af sin egen vægt.

cerebrospinalvæske fremstilles dybt inde i hjernen af choroid ple .us, en webeblignende dannelse af celler, der strækker sig ind i ventriklerne. Frisk og nærende CSF strømmer fra choroid ple .us og cirkulerer omkring rygmarven og hjernen, hvilket bringer vigtige næringsstoffer til CNS celler. Når det cirkulerer, opfanger det også de affaldsprodukter, der afgives af disse celler., Når den afslutter sin kurs, bærer CSF affald ud gennem små ventiler øverst i hjernen kaldet arachnoid granuleringer. Derfra absorberes væsken igen af blodbanen.

Hvad forårsager pædiatrisk hydrocephalus?

flere sygdomme kan føre til hydrocephalus. En almindelig ved eller før fødslen er akveduktal stenose, en tilstand, hvor passagen, der forbinder to af hjernens fire store ventrikler, bliver for smal til, at væske kan strømme frit. Spina bifida og andre rygsygdomme kan også forårsage prænatal hydrocephalus., Ud over de medfødte former kan hydrocephalus også erhverves efter fødslen. Hovedtrauma er for eksempel en almindelig årsag til erhvervet hydrocephalus. En anden er infektion. En for tidligt født baby kan også udvikle en blødning i ventriklerne, kaldet en kimmatri hemorrhblødning, hvilket kan føre til hydrocephalus. De fleste tilfælde af hydrocephalus kaldes imidlertid idiopatisk, hvilket betyder, at deres årsag er ukendt.

to hovedtyper af pædiatrisk hydrocephalus

læger opdeler hydrocephalus i to hovedtyper: kommunikation og ikke-kommunikation., Tænk på den uhindrede strøm af information, der passerer mellem mennesker, der “kommunikerer.”Tilsvarende er der ved kommunikation af hydrocephalus en uhindret strøm af CSF mellem hjernens forskellige ventrikler. Opbygningen af tryk ved kommunikation af hydrocephalus kommer fra en manglende evne til at absorbere CSF. Tænk nu på den frustration, der er forårsaget, når informationsstrømmen mellem to mennesker forhindres: de er “ude af stand til at kommunikere.”På samme måde forhindres strømmen af CSF i ikke-kommunikerende hydrocephalus og sikkerhedskopieres, hvilket forårsager en patologisk stigning i trykket.,

begge typer hydrocephalus fører til en opbygning af tryk inde i kraniet. Hos babyer, hvis kraniale knogler endnu ikke er fuldt smeltet til hinanden, kan dette pres tvinge disse knogler fra hinanden, hvilket får hovedet til at vokse unormalt stort. I sådanne tilfælde kan fontanellerne eller “bløde pletter” på toppen af hovedet og mellem nogle af de vigtigste kraniale knogler bule ud mærkbart. Andre symptomer på hydrocephalus hos nyfødte inkluderer hævede årer i hovedbunden, en fremspringende pande og nedadgående øjne, kendt som “solnedgangsøjne”, der afslører usædvanligt store hvide over iriserne.,

hvordan pædiatrisk hydrocephalus opdages

et nyfødt hoved måles typisk ved fødslen og igen ved hvert besøg hos børnelæger. Unormal hovedstørrelse, undertiden for subtil til at opfatte med det blotte øje, er den hyppigste måde, hydrocephalus opdages på. Imidlertid betyder et stort hoved, også kendt som makrocephali, ikke nødvendigvis, at en patient har hydrocephalus. Faktisk er makrocephali ekstern hydrocephalus forårsaget af godartede subduraler i spædbarnet., I modsætning til former for hydrocephalus forårsaget af øget CSF i ventriklerne involverer den eksterne form væske uden for hjernen, kræver normalt ingen behandling og løser typisk sig selv over tid.

Når en nyfødt henvises til en neurolog for indikationer på hydrocephalus, er den første test normalt en kranial ultralyd. Hvis ultralydet viser forstørrede ventrikler, vil en radiolog foretage en hurtig MR for at få et klarere billede af årsagerne., Afhængigt af hvad den hurtige MR afslører, kan det derefter være nødvendigt at gennemføre en fuld MR, der kræver sedation, for at give et detaljeringsniveau, der kan vejlede beslutningstagningen om operation.

fordi kraniet knogler hos ældre børn har smeltet sammen, deres hoveder ikke forstørre, selv med en betydelig stigning i trykket i hjernen. Hos disse børn er de første genkendelige symptomer på hydrocephalus ofte ukontrolleret opkast, sløvhed, anfald eller “solnedgangsøjne.”

Der er i øjeblikket to hovedmetoder til behandling af hydrocephalus., Uanset hvilken procedure der er bestemt til at være mest lovende for en bestemt patient, er læger på Lucile Packard Børnehospital parat til at give dem den bedste tilgængelige behandling og langvarig opfølgning.

Læs om de vigtigste tilgange til behandling af hydrocephalus, herunder en innovativ ny type behandling kaldes endoskopisk tredje ventriculostomy, eller ETV.