Orale Læsioner: Fingerpeg til Diagnosticering af Pemphigus Vulgaris
Abstrakt
Pemphigus er en gruppe af potentielt dødelige hudlidelser, med både kutan og mundtlige tilkendegivelser. Karakteriseret ved udseendet af vesikel eller bullae, deres manifestationer i mundhulen går ofte forud for dem på huden i mange måneder eller kan forblive som de eneste symptomer på sygdommen. Det er derfor vigtigt, at sygdommens orale manifestationer genkendes til tiden, for at foretage en korrekt diagnose og indlede rettidig behandling., Her præsenterer vi et tilfælde af Pemphigus Vulgaris (PV), der præsenteres med orale læsioner på flere steder, herunder tungen, for at fremhæve betydningen af rettidig anerkendelse af den orale læsioner under rutinemæssig tandlæge praksis for diagnosticering og behandling af denne sygdom.
1. Indledning
Pemphigus Vulgaris (PV) er den mest almindelige variant af Pemphigus gruppe af potentielt dødelige autoimmune sygdomme, der er kendetegnet ved kutan eller slimhinder blærer og viser orale læsioner som tidlige manifestationer af sygdommen i næsten 50% af tilfældene ., Dens højeste forekomst er mellem det fjerde og femte årti af livet . Klinisk orale læsioner går forud for hudlæsioner i mange tilfælde og vises som blærer, der sprænger hurtigt, hvilket resulterer i smertefulde erosioner. Buccal slimhinde, læber, og bløde gane er mest almindeligt involveret . Diagnosen er baseret på identifikation af kliniske manifestationer og bekræftelse gennem biopsi. Demonstration af immunoglobuliner, i de spinøse celleforbindelser ved tydelig immunofluorescens (IF), bruges ofte til den endelige bekræftelse af PV ., Som den mundtlige præsentation af sygdommen er ofte den første indikator, der kan føre til den endelige diagnose, det er meget afgørende for tandlæger til at genkende den orale læsioner af PV på et tilstrækkeligt tidligt tidspunkt at iværksætte yderligere undersøgelser og behandling. Vi præsenterer et tilfælde af PV, hvor patienten præsenterede ulcerationer på flere orale steder inklusive tunge, og den endelige diagnose blev stillet ved rettidig fortolkning af disse manifestationer.
2., Sagsrapport om pemphigus Vulgaris på flere intraorale steder uden involvering af hud
en 55-årig Herre præsenteret med smertefulde ikke-helende sår på venstre buccal slimhinde og venstre posterolaterale grænse af tungen for fire måneder siden. Historien afslørede, at han havde brændende fornemmelse på begge steder i de sidste seks måneder. Han var opmærksom på en blister, der optrådte og brast hurtigt på buccal slimhinden, hvorefter sårdannelser optrådte på begge steder. Der var ingen historie med hudlæsioner., Intraorale undersøgelse afslørede en 2 cm × 2 cm ægformede overfladisk sår med skrånende margener langs den linje af okklusion af 35 til 37 på venstre buccale slimhinde (Figur 1) og en 1 cm x 1 cm ægformede mavesår med gul crusted overflade på venstre posterolateral kant af tungen (Figur 2). Efter konstatering af fravær af traumatiske agenter som skarpe tand/nippet, tandproteser, og så videre, en foreløbig diagnose af vesikulobulløst læsioner, nemlig, Pemphigus, Pemphigoid, eller Bulløs Lichen Planus, blev betragtet som., Incisional biopsi blev udført, og der blev taget passende vævsbits fra begge steder til histopatologisk undersøgelse. Bits fra perilesional område blev også sendt til direkte IF undersøgelser separat. Histopatologiske træk ved sektionerne fra begge steder var ens og viste ulcereret stratificeret pladeepitel, der udviste suprabasal split (figur 3). Mange runde acantholytiske (t .anck) celler med hyperkromatiske kerner blev observeret inden for splittelsen (figur 4). Basalceller blev set bundet til det underliggende bindevæv under splittelsen., Et tæt inflammatorisk celleinfiltrat bestående hovedsageligt af plasmaceller blev set i bindevævet. Disse mikroskopiske træk antydede PV. Den direkte IF viste aflejringer af IgG og C3 (komplement) i et fiskenet mønster langs den spinøse intercellulære .one, som bekræftede diagnosen PV.
3. Diskussion
afledt af det græske ord, der betyder “blister”, er Pemphigus en gruppe af potentielt livstruende autoimmune mucokutane lidelser karakteriseret ved intraepithelial blisterdannelse ., Blærerne forekommer i epitelet, hvor patienterne IgG autoantistoffer produceret som respons på udløsende faktorer målretter mod to strukturerede proteiner af desmosomer identificeret som Desmogleins 1 og 3. For nylig, en ny Pemphigus antigen Desmoglein 4 og andre ikke-Desmoglein antigener som human α-9-acetylcholin-receptor, der regulerer keratinocyte vedhæftning og keratinocyte annexin lignende molekyler bindende acetylcholin betegnes pemphaxin og catenin er også menes at spille en rolle i sin etiopathogenesis . Tynd adskillelse ved desmosomal regionen udløser acantholyse og suprabasal spildt.,
Pemphigus påvirker normalt patienter i fjerde og femte årtier af livet, hvor kvinder angiveligt bliver påvirket hyppigere end mænd . Mere end 50% af de berørte patienter er rapporteret med indledende manifestationer på mundslimhinden efterfulgt af hudinddragelse. Den gennemsnitlige varighed af de orale læsioner viser sig at være mellem 3 måneder og et år .
vores patient præsenterede orale læsioner i form af ulcerationer for fire måneder siden og var opmærksom på en blisterdannelse før dette., Da mundhulen er udsat for traumer under mastication, brister det tynde tag på blæren let og danner en erosion eller mavesår i området. Denne patient udviklede ingen læsion på huden . Som rapporteret i litteraturen præsenterede vores patient også de to mest almindelige symptomer relateret til PV, det vil sige smerte og brændende fornemmelse. Mange tilfælde af PV er rapporteret at begynde som generaliserede læsioner, der involverer flere intraorale steder, som i vores tilfælde, hvor patienten udviklede læsioner på buccal slimhinden og tungen., Selvom buccal slimhinde er blevet rapporteret at være en af de mest almindeligt ramte steder, tungen, som også blev påvirket i vores tilfælde, er en sjælden sted for PV . Da de kliniske træk ved PV ligner dem, der ses i Cicatricial Pemphigoid og Bullous Lichen Planus, skal diagnosen bekræftes med rutinemæssig histopatologi og IF-undersøgelser. Vævsbits fra begge steder blev taget i vores tilfælde, og de histologiske træk antydede PV., Den diagnostiske funktioner var tilstedeværelsen af en suprabasilar split og acantholytic Tzanck celler i split, både produceret på grund af den intraepithelial blister dannelse. Direkte IF-undersøgelse viste det typiske” Fiskenet ” mønster af IgG og komplementerer C3-aflejringer i det spinøse lag, stedet for den autoimmune reaktion i PV. Både histopatologi og IF-undersøgelser bekræftede diagnosen PV.PV behandles generelt med orale, intralesionale og topiske kortikosteroider ., Den nuværende behandling regime i PV er baseret på systemisk immunsupprimerende som kortikosteroider sammen med adjuvanter, som methotrexat, cyclophosphamid, og så videre . Lægemidler som kolinerge agonister menes at vende acantholysen i PV . Vores patient, i samråd med department of dermatology, blev sat på 100 mg de .amethason i 3 dage sammen med 500 mg cyclophosphamid. To cykler af dette regime med intervaller på 4 uger hver er planlagt. Patienten blev sat på 30 mg tabletsysolon tabletter i den mellemliggende 4-ugers periode., En gennemgang efter 2 uger af den indledende steroidbehandling viste, at kinden og tungen ulcerationer blev løse som indikerede en positiv reaktion på behandlingen.
PV, en potentielt dødelig sygdom, hvor de fleste tilfælde viser indledende orale manifestationer, kræver tidlig diagnose såvel som tidlig behandling for at forhindre fremtidige komplikationer. Diagnosen af PV er baseret på 3 hovedfaktorer, kliniske træk, histopatologi og immunofluorescensundersøgelser. Mange gange, ivrig observation af de orale symptomer, der fører til en histopatologisk undersøgelse, vil være tilstrækkelig til en endelig diagnose., Dette kan igen lette tidlig behandling, hvilket vil være yderst gavnligt for patientens bedring. Ikke desto mindre er langvarig regelmæssig opfølgning vigtig for at identificere de mulige remissioner af denne sygdom.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt vedrørende offentliggørelsen af dette papir.
Forfatteres Bidrag
Diana Kuriachan og Rakesh Suresh var ansvarlig for koncept, design og indhold, litteratursøgning og udarbejdelse, redigering og gennemgang af papir., Mahija Janardhanan og Vindhya Savithri var ansvarlige for design og indhold samt redigering og gennemgang af papiret. Papiret er blevet læst og godkendt af alle forfatterne.
