Articles

PMC (Dansk)

introduktion

den amerikanske diagnose er afhængig af tilstedeværelsen af en hypoechoisk masse af variabelt volumen, forskydning eller løftning af den tilstødende hjerne og/eller ventrikler. Kvaliteten af billederne afhænger af svangerskabsperioden, fostrets præsentation og tykkelsen af moderens underliv. Ifølge en ren anatomisk oprindelse kan intrakranielle cyster klassificeres i tre forskellige kategorier: ekstraaksial, intraparenchymal eller intraventrikulær.,

cyster af ekstraaksial oprindelse er for det meste repræsenteret af arachnoidcysterne. Primære arachnoidcyster er fyldt med cerebrospinalvæske, og de er normalt ikke forbundet med det subarachnoide rum (1). I modsætning hertil kommunikerer sekundære arachnoidcyster, der skyldes blødning, traume og infektion, normalt med det subarachnoide rum (2, 3). De fælles holdninger i disse cyster er på niveau af vigtigste hjernen sprækker, som sylvian, rolandic og interhemispheric sprækker, sella turcica, anterior cranial fossa, og midt cranial fossa på overfladen af hjernen (4)., Cystens vægge indeholder et tykt lag af kollagen og hyperplastiske arachnoidceller, men mangler de trabekulære processer, der er karakteristiske for den normale arachnoid. De kan findes overalt over hjernens overflade og også inde i det ventrikulære system.

hos børn er almindelige placeringer den tidsmæssige fossa, den Sylvianske fissur og suprasellære eller infratentoriale regioner. Interhemispheric cyster er generelt forbundet med agenese af corpus callosum. I 5% til 10% af tilfældene kan cysten være placeret i den bageste fossa, hvilket resulterer i opadgående forskydning af tentorium og vermis., I dette tilfælde forbliver anatomien i lillehjernen og den fjerde ventrikel imidlertid normal, hvilket adskiller den fra andre posterior-fossa-anomalier, såsom dandy malformalker-misdannelse. Mange cyster forbliver stabile i størrelse og komprimerer ikke vitale hjernestrukturer. Lejlighedsvis kan store arachnoidcyster indrykke den underliggende Corte.og efterligne et billede af lissencephaly. Selvom de fleste arachnoidcyster er isolerede fund, kan de undertiden være forbundet med metaboliske sygdomme, såsom glutaric aciduria type 1., De fleste af arachnoidcyster rapporteret i litteraturen (5, 6) blev først diagnosticeret i tredje trimester, mens kun få tilfælde blev diagnosticeret i andet trimester. I en stor undersøgelse udført på en casistic af 54 fostre (6) de fleste af araknoid cyster var supratentorial, for det meste placeret i interhemispheric revne (25%); andre fælles lokaliteter var infratentorial region (22,2%) og bunden af kraniet og incisure. Alle cyster blev diagnosticeret mellem 20 og 30 ugers drægtighed med de resterende 45% efter 30 uger., I samme undersøgelse rapporterede opfølgningen på 4-årene en god prognose i 88% af tilfældene med hensyn til adfærd, neurologisk udvikling og intelligens. Ni graviditeter blev afsluttet, fordi de var forbundet med andre hjerneanomalier. Nogle rapporter beskriver fuldstændig opløsning af cyster 10 og cyster sjældent fremskridt postnatalt. I de fleste af disse tilfælde blev diagnosen stillet ved ultralydscanning og magnetisk resonans (MR) – billeddannelse, når den blev udført, ændrede ikke den oprindelige diagnose., Imidlertid, i udvalgte tilfælde kan prenatal MR-billeddannelse hjælpe med at demonstrere de anatomiske detaljer i andre abnormiteter i centralnervesystemet, såsom kompression af akvædukten, kommunikation mellem cysten og ventriklerne, og corpus callosum-dysgenese. Bretelle og kolleger (7) rapporterede tilstedeværelsen af en isoleret infratentorial cyste i et 13 – ugers foster med patologisk bekræftelse efter ophør af graviditet efter 15 uger.,blandt de intraparenchymale cyster er de periventrikulære pseudocyster, cystisk periventrikulær leukomalacia og de porencephaliske cystiske læsioner de mest repræsentative.iskæmi, infektion, blødning) kan resultere i cystiske hjerneskader. Prognosen afhænger af tilstedeværelsen af tilknyttede fund og af omfanget og stedet for fornærmelsen. Periventrikulære pseudocyster (PVPC ‘ er) findes ofte på niveauet af den caudo-thalamiske rille eller af caudatkernerne; de kan være ensidige eller bilaterale og uniloculære eller multilokulære., Disse cyster er sandsynligvis resultatet af en lille hæmoragisk begivenhed i den germinale Matri., der flyder ved opløsning. PVPCs har cirka en forekomst på 1% og en korrekt diagnose bør udelukke cytomegalovirus-infektion eller andre anatomiske misdannelser såsom coarctatio af aorta, hemimegalencephaly, hypoplasi af vermis med dysmorphism (8). Faktisk overlevede de med sådanne yderligere patologier i en undersøgelse udført på 11 fostre ikke (8)., Andre mindre almindelige ætiologier, der findes i forbindelse med PVPC ‘ er, inkluderer hjertemisdannelser, kromosomale mikrodeletioner (4p -) og metaboliske eller mitokondrielle lidelser (9). Mindst 50% af tilfældene repræsenterer isolerede germinolytiske hændelser uden udvikling af handicap hos de berørte børn. Prænatal diagnose af PVPC ‘ er er mulig baseret på demonstration af cysterne ved siden af den laterale ventrikel. Når diagnosticeret, PVPC garanterer en omfattende søgning efter mulige tilknyttede patologiske fund. Som et isoleret fund synes antenatal PVPC at have en god prognose., Selvom transabdominal USA generelt er tilstrækkelig til at rejse mistanken om tilstedeværelsen af PVPC ‘ er, er transvaginal USA mere informativ og hjælper især med differentialdiagnosen mellem denne tilstand og periventrikulær leukomalacia (8).

selvom cystisk periventrikulær leukomalacia (PVL) er mest almindelig hos premature nyfødte, kan det også forekomme hos nyfødte på fuld sigt efter en iskæmisk eller hypo .isk episode (10)., Cystisk PVL er resultatet af fokal nekrose af det periventrikulære hvide stof, når området med fokal nekrose er stort; slutresultatet af den klastiske proces er cystdannelse. Foreningen mellem PVL og prænatal infektion og inflammation er blevet undersøgt grundigt i de sidste ti år (11, 12); maternel infektion under graviditeten har vist sig at være meget udbredt blandt børn udvikler cerebral parese; 17 endvidere, histologiske chorioamnionitisand medfødt infektion – relateret sygdom er mere udbredt blandt nyfødte med PVL end blandt dem uden PVL (12).,

Porencephalic cystiske læsioner forekommer efter fokal nekrose som et resultat af en iskæmisk begivenhed, der involverer vaskulær fordeling af et enkelt større cerebralt kar (10). I disse tilfælde er prognosen normalt forbeholdt. Pilu et al. (5) rapporterede den prenatal diagnose af svær porencephaly i en serie på 10 fostre; hos ni fostre var cysterne forbundet med laterale ventrikler. Afslutning af graviditeten blev udført i tre fostre, perinatal død opstård i yderligere tre, og de resterende fire børn led af alvorlig neuro-udviklingsforsinkelse. Malinger et al., (13), har rapporteret den naturlige historie med et sandsynligt fokal arterielt slagtilfælde diagnosticeret efter 23 uger, der udvikler sig til en porencephalisk cyste. Efter fødslen blev barnet fundet at have en familiær leukoencefalopati. I et andet tilfælde blev en stor porencephalic cyste fundet i forbindelse med hjerneforstyrrelse efter en livstruende bilulykke.

choroid ple .us cyster (CPC) er den mest almindelige form for intraventrikulære cyster., Plexus chorioideus, som er ansvarlige for produktionen af cerebrospinalvæske (CSF), er sammensat af secory neuroepithelium, der er til stede alle gennem den ventrikulære system, men er mere fremtrædende i de laterale ventrikler. Denne type epitel genkendes let af os som en hyperechogen struktur fra 8 ugers svangerskab. I andet trimester, er forekomsten af CPC er blevet vurderet af flere befolkningsundersøgelser at være 1% (14), mens andre undersøgelser har fundet, at forekomsten varierer fra 0,18% til 3,6% (15)., På trods af den lave forekomst har CPC kliniske konsekvenser for aneuploidi på grund af en forbindelse af choroid ple .us med trisomi 18 (16). CPC ‘ er findes generelt i kroppen af lateral ventrikel choroid ple .us, men er blevet beskrevet i andre dele af de laterale ventrikler og også i den tredje ventrikel. De observeres normalt ikke før 17 uger, og i de fleste patienter forsvinder de før 26 ugers svangerskab.

de kan være ensidige eller bilaterale, nonseptated eller septated., CPC ‘ er er ikke foret af epitel, men består af en distenderet mesenkymal stroma med distenderede angiomatøse sammenkoblende tyndvæggede kapillærer (17). CPC ‘ er anses for at have en godartet natur, og når de isoleres, øger de ikke risikoen for kromosomale abnormiteter. Observationen af en sådan cyste anbefaler en fuldstændig søgning efter tilknyttede anomalier med særlig opmærksomhed på hjertet, hjernen og hænderne, da der i tilfælde forårsaget af trisomi er rapporteret 18 misdannelser i disse organer (18, 19)., Opfølgning, indtil deres forsvinden kan være indiceret, fordi, selv om meget sjældne, er der mulighed for udvikling af obstruktiv hydrocephaly forårsaget af okklusion af FSR dræning gennem Foramina af Monro i tilfælde af en stor cyste (20). Differentialdiagnose bør udelukke en intraventrikulær blødning ind i plexus chorioideus og andre sjældne typer af cyster, som kolloid eller ependymal cyster.